logo

"Modra" prirojena srčna bolezen in metode za njeno korekcijo: Fallotova tetrad pri novorojenčkih

Kombinacija štirih dobro opredeljenih anatomskih napak v strukturi srca in krvnih žil daje razlog za diagnosticiranje prirojene srčne bolezni Fallo.

Bolezen je odkril in opisal francoski patolog E. L. Fallo leta 1888. V zadnjih 100 letih so zdravniki uspeli doseči dobre rezultate pri zgodnjem odkrivanju in odpravljanju te napake.

Kaj je: opis in koda po ICD-10

Fallotova tetrad je prirojena srčna bolezen, ki se pogosto diagnosticira pri novorojenčkih. Koda za ICD-10 je Q21.3.

Fallotov tetrad se pojavi pri 3% otrok, kar je petina vseh zaznavnih prirojenih srčnih napak. 30% vseh spontanih splavov in nerazvitih nosečnosti je povezano s Fallotovo tetrado v plodu, 7% otrok s to patologijo pa so rojeni mrtvi.

Fallova tetrad je diagnosticiran, če obstaja kombinacija štirih anatomskih napak v strukturi kardiovaskularnega sistema pri novorojenčku:

  • Stenoza ali zoženje pljučne arterije, ki sega od desnega prekata. Njegov neposredni namen je prenašanje venske krvi v pljuča. Če se na ustju pljučne arterije zoži, se krv iz prekata srca s silo vstopi v arterijo. To vodi do znatnega povečanja obremenitve desnega srca. S starostjo se stenoza poveča - to pomeni, da ima ta napaka progresivni potek.
  • Okvara v obliki luknje v interventrikularnem septumu (VSD). Običajno se prekata srca loči s prazno steno, kar vam omogoča, da v njih ohranite drugačen tlak. S Fallotovo tetrado je v interventrikularnem septumu prisoten lumen in zato je izenačen tlak v obeh prekatih. Istočasno desna prekata ne vbrizga le v pljučno arterijo, ampak tudi v aorto.
  • Izločanje ali premestitev aorte. Običajno je aorta na levi strani srca. S Fallotovo tetrado se premakne v desno in se nahaja neposredno nad odprtino v interventrikularnem septumu.
  • Povečanje desnega prekata srca. Ponovno se razvije zaradi povečane obremenitve desnega srca zaradi zoženja arterije in premestitve aorte.

V 20-40% primerov s Fallotovo tetrado obstajajo sočasne srčne napake:

Tabela primerjave triade, tetrad in pentad Fallot.

  • valvularna stenoza pljučne arterije ali obstrukcija izstopnega dela desnega prekata srca;
  • povečanje desnega prekata srca;
  • DMPP.
  • stenoza izhodnega odseka desnega prekata;
  • subaortna ventrikularna septalna okvara;
  • aortno dekstroposition;
  • hipertrofija desnega prekata (znaki patologije na EKG).

Hemodinamika

Ko se v okvari razvije naslednje zaporedne hemodinamske motnje:

  • Zaradi zoženja pljučne arterije se desna prekata pojavi preobremenitev volumna (iz desnega atrija) in tlaka (iz pljučne arterije). Prelivanje krvi povzroči povečanje njegove udarne moči;
  • Ko tlak v desnem prekatu postane kritičen, se venski izcedek začne od desne proti levi;
  • Iz levega prekata vstopi mešana kri v aorto;
  • Zaradi kongenitalne dextroposition, aorta dodatno prejme kri iz desnega prekata;
  • Vsebnost ogljikovega dioksida v krvi se poveča, kisik se zmanjša (hipoksemija);
  • V notranjih organih se začne hipoksija, ki se poslabša zaradi izčrpanja majhnega kroga krvnega obtoka;
  • Zaradi pomanjkanja kisika se razvije policitemija - povečanje ravni krvnih celic in hemoglobina.

Uporaben video o hemodinamiki v Fallovih tetradah:

Vzroki in dejavniki tveganja

Anatomske strukture srca se oblikujejo v plodu v prvih treh mesecih intrauterinega razvoja.

V tem času lahko vsak škodljiv zunanji vpliv na telo nosečnice povzroči usoden učinek na nastanek prirojene srčne bolezni.

Dejavniki tveganja v tem trenutku so:

  • akutne virusne bolezni;
  • uporaba določenih drog, psihoaktivnih in psihotropnih snovi (vključno s tobakom in alkoholom) pri nosečnicah;
  • zastrupitev s težkimi kovinami;
  • izpostavljenost sevanju;
  • Starost bodoče matere je več kot 40 let.

Vrste KBS in stopnje njenega razvoja

Odvisno od anatomskih značilnosti napake se razlikuje med različnimi tipi Fallotovih tetradov:

  • Embriološko - maksimalno zoženje arterije je na ravni razmejenega mišičnega obroča. Stenozo lahko odpravimo z ekonomsko resekcijo arterijskega stožca.
  • Hipertrofično - maksimalno zoženje arterije je na ravni razmejitvenega mišičnega obroča in vhoda v desni prekat. Stenozo lahko odpravimo z masivno resekcijo arterijskega stožca.
  • Cevasto - celoten arterijski stožec se zoži in skrajša. Bolnikov s takšno okvaro ni mogoče radikalno kirurško popraviti stenoze pljučne arterije. Paliativna plastika je prednostna zanje, da se prepreči poslabšanje bolezni.
  • Večkomponentna arterijska stenoza je posledica številnih anatomskih sprememb, katerih položaj in značilnosti določajo uspešen izid kirurške korekcije stenoze.

Glede na značilnosti kliničnih manifestacij okvare se razlikujejo naslednje oblike: t

  • cianotično ali klasično - z izrazito cianozo (cianoza) kože in sluznic;
  • acyanotic ali "bledo" obliko - pogostejša pri otrocih v prvih 3 letih življenja kot posledica delnega nadomestila napake.

Glede na resnost poteka se te oblike bolezni razlikujejo:

  • Težka Dispneja in cianoza se pojavita že od rojstva z jokom, hranjenjem.
  • Klasična. Bolezen se prične v starosti 6-12 mesecev. Klinične manifestacije so tesno povezane s povečano telesno aktivnostjo.
  • Paroksizmalno Otrok trpi zaradi hudih enostranskih cianotičnih napadov.
  • Blaga oblika s poznim pojavom cianoze in kratko sapo - v 6-10 letih.

V teku poteka bolezen skozi tri zaporedne faze:

  • Relativna blaginja. Najpogosteje ta faza traja od rojstva do 5-6 mesecev. Ni izrazitih simptomov bolezni, ki je povezana z delnim nadomestilom napake zaradi strukturnih značilnosti srca novorojenčka.
  • Cianotična faza. Najtežje obdobje v življenju otroka s Fallotovim zvezkom traja 2-3 leta. Istočasno so izražene vse klinične manifestacije bolezni: zasoplost, cianoza, napadi astme. Ta starost predstavlja največje število umrlih.
  • Prehodna faza ali faza oblikovanja kompenzacijskih mehanizmov. Klinična slika bolezni traja, vendar se otrok prilagaja svoji bolezni in je sposoben preprečiti ali zmanjšati pojav bolezni.

Nevarnost in zapleti

Diagnoza Fallotovega tetrada spada v kategorijo hudih srčnih napak z visoko smrtnostjo. Pri neugodnem poteku bolezni je povprečna življenjska doba bolnika 15 let.

Takšni zapleti bolezni so pogosti:

  • cerebralna ali pljučna tromboza zaradi povečane viskoznosti krvi;
  • absces možganov;
  • akutno ali kongestivno srčno popuščanje;
  • bakterijski endokarditis;
  • psihomotoričnega razvoja.

Simptomi bolezni

Glede na stopnjo zoženja arterije in velikost odprtine v interventrikularnem septumu se spremeni starost prvih simptomov bolezni in stopnja njihovega napredovanja. Razmislite o kliniki bolezni, saj je Fallotova tetrad značilna:

  • Cianoza Najpogosteje se pojavi pri otrocih, mlajših od enega leta, najprej na ustnicah, nato na sluznici, obrazu, rokah, nogah in trupu. Napreduje s povečano telesno aktivnostjo otroka.
  • Debelji prsti v obliki "palice" in izbočenih nohtov v obliki "opazovalnih očal" se že oblikujejo 1-2 leti.
  • Zasoplost v obliki globokega aritmičnega dihanja. V tem primeru se pogostost vdihavanja in izdiha ne poveča. Dispneja je slabša pri najmanj naporu.
  • Utrujenost.
  • Srčna grba - izboklina na prsih v srcu.
  • Zapozneli motorični razvoj zaradi omejitev motorične aktivnosti.
  • Šumenje srca.
  • Značilen položaj telesa bolnega otroka je čepenje ali ležanje z ukrivljenimi nogami v želodcu. V tem položaju se otrok počuti bolje in ga zato nezavedno sprejema čim pogosteje.
  • Omedlevica do hipoksemične kome.
  • "Modri" napadi dispneje in cianoze pri hudi paroksizmalni bolezni, pri kateri majhni otroci (1-2 leti) nenadoma postanejo modri, začnejo zadušiti, postanejo nemirni in potem izgubijo zavest ali celo padajo v komo. Po napadu je otrok zaspan in zaspan. Pogosto lahko zaradi takšnega poslabšanja dojenček celo umre.

Cianotični napad

Napad se razvije z občutnim zoženjem pljučnega debla in je značilen za majhne otroke. Povzroča jo spontana kontrakcija desnega prekata, ki poslabša hipoksemijo. Pomanjkanje kisika povzroča hipoksijo možganov, presežek ogljikovega dioksida pa stimulira dihalni center.

Napad se kaže v nenadni inspiracijski dispneji (težavah in povečanem navdihu). Otrokovo dihanje je podobno tistemu tujega telesa in ga spremlja generalizirana modra koža. Bolnik se prisilno postavi na čep in izgubi zavest v 1-2 minutah.

Algoritem dejanj:

  1. Pokliči rešilca.
  2. Za zaščito otroka pred tujci.
  3. Zagotovite svež zrak.
  4. Odpraznite oblačila.
  5. Poskrbite, da je dihalna pot prazna.

Ob prihodu rešilca ​​se sprejmejo nujni ukrepi:

  • terapija s kisikom prek maske (20% moker kisik);
  • določanje vitalnih znakov;
  • dajanje bronhodilatorjev in kardiotonikov (aminofilin, norepinefrin);
  • Odstranitev EKG in sočasna priprava za uvedbo antiaritmikov (napad je pogosto zapleten zaradi fibrilacije);
  • prevoz v bolnišnico

Vsa zdravila se dajejo intravensko. Ponudniki zdravstvenih storitev ohranjajo defibrilator v času oskrbe. V bolnišnici je stanje otrok stabilizirano s srčnimi drogami in kisikovo terapijo.

Diagnoza bolezni

Bolezen se diagnosticira na podlagi anamneze, po kliničnem pregledu in auskultaciji prsnega koša, upoštevajoč rezultate instrumentalnih metod raziskovanja.

Pregled:

  • Univerzalna modra koža in sluznice po vsem telesu.
  • Zamuda rasti, distrofija 2-3 stopinj.
  • Srčna grba.
  • Vlaknaste spremembe prstov in nohtov ("opazovalna očala", "bobnaste palice").

Občutek:

  • V projekciji pljučne arterije (raven drugega medrebrnega prostora na levi strani prsnice) določa sistolični tremor.
  • V obodnem kotu odkrijte srčni utrip.

Auskultacija:

  • V drugem medrebrnem prostoru na levi se sliši daljši sistolični šum.
  • Drugi ton je utišan.
  • Na točki Botkin - sistolični mehki hrup, ki ga povzroča izločanje krvi skozi napako v septumu.

Laboratorijski podatki:

  • Polycythemia (povišane ravni krvnih celic in hemoglobina).
  • Upočasnitev ESR na 2-0 mm na uro.

Rentgenski:

  • Zmanjšana oskrba krvi s pljuči (bledica korenin).
  • Izravnava loka pljučnega debla.
  • Vodoravni položaj desnega prekata.
  • Offset do desnega aortnega loka.
  • Podčrtan srčni pas na levi.

EKG:

  • Premik osi srca v desno.
  • Pomemben dvig R vala v desnem vodi (V1-V2).
  • Možni znaki so razdeljeni val R, aritmije.

Ultrazvok:

  • Potrditev vseh sestavnih delov primerov.
  • Srce v obliki "čevlja".
  • Izpuščanje krvi z desne na levo.
  • Razlika v pritisku med prekati.

Z diagnostičnega vidika je najbolj dragocen ultrazvok srca z doplerjem. Invazivne metode preučevanja vrste angiografije in srčne kateterizacije pri novorojenčkih se redko izvajajo, le v primeru nezadovoljive kakovosti rezultatov z drugimi diagnostičnimi metodami.

Diferencialna diagnoza Fallotove tetrad se izvaja z boleznimi, podobnimi v kliničnih manifestacijah:

Kako prepoznati plod?

Celovita diagnoza v nosečnosti za prisotnost Fallotove tetrade v plodu vključuje:

  • Genetsko svetovanje z definicijo kariotipa (napaka se pogosto povezuje s prirojenimi sindromi - Patau, Down).
  • Določitev velikosti ovratnika v 1 trimestru - velikost presega 3,5 mm.
  • Vodenje ultrazvoka v prvem trimesečju - hude kršitve oskrbe srca (pogosto - in drugih organov).
  • Fetalni ultrazvok v drugem trimesečju - stenoza pljučnega debla, septalna okvara, aortna dekrozija.
  • Barvno kartiranje - turbulenten pretok krvi, nezadosten venski dotok v pljučno arterijo.

Nadaljnje taktike:

  • Pri diagnozi do 22 tednov mora ženska ugotoviti, ali želi ohraniti nosečnost.
  • V primeru soglasja nosečnica in porodničar-ginekolog opazita nosečnico pred rojstvom.
  • Dostava se opravi na naraven način.
  • Otrok pade pod nadzor neonatologa, potem pa je registriran pri kardiologu in kardiokirurgu.
  • Načrtovan je čas operacije.

Čas intervencije je odvisen od stopnje zoženja pljučne arterije. Pri pomembni stenozi se operacija izvede v prvem mesecu življenja, z zmerno - v 3 letih od trenutka rojstva.

Metode zdravljenja

Kirurško zdravljenje je indicirano. Optimalna starost za operacijo je 3-5 let. Toda pred to starostjo je še vedno treba rasti, ki je opravil fazo izrazito cianozo in zasoplost pri otroku v 1-2 letih.

Pogosto otroci s Fallojevim tetradom umrejo natanko med hudimi soglasnimi cianotičnimi napadi v zgodnji starosti, če jim ni zagotovljena ustrezna medicinska pomoč in podpora:

  • preprečevanje in zdravljenje s tem povezanih bolezni (anemija, rahitis, nalezljive bolezni);
  • preprečevanje dehidracije;
  • sedativna terapija;
  • adrenergičnih zaviralcev;
  • zdravljenje z antihipoksanti in nevroprotektorji;
  • terapija s kisikom;
  • vzdrževalno zdravljenje z vitamini in minerali.

Glede na anatomske značilnosti obstoječe okvare se daje prednost metodi kirurškega posega:

  • Paliativna kirurgija se izvaja, kadar ni mogoče popolnoma odpraviti bolezni srca. Potrebno za optimizacijo kakovosti življenja bolnika. Najpogosteje se uporablja aorto-pulmonalna anastomoza - to je, da je pljučna arterija povezana s subklavijo s pomočjo sintetičnih vsadkov. Včasih je paliativna operacija le prva faza kirurškega posega pri otroku, mlajšem od enega leta - otroku omogoča, da živi še nekaj let, preden se izvede korenit popravek napake.
  • Radikalna korekcija vključuje odpravo okvare prekata prekata in ekspanzijo pljučne arterije. To je odprta operacija srca, po kateri bo otrok po določenem času sposoben voditi praktično normalno življenje. Pomembno je omeniti, da je takšna operacija priporočljiva za otroke, stare vsaj 3-5 let.

Faze kirurškega zdravljenja

Operacija je sestavljena iz dveh stopenj - radikalnega in paliativnega. Paliativna operacija se izvaja z namenom lajšanja vitalnega stanja, radikalne operacije - za odpravo napake.

Prvi je izločanje pljučne stenoze (valvulotomije).

Izvaja se po načrtu za otroke, mlajše od 3 let, v bolnišnici za kardiokirurgijo. Dostop - samo odprt (odpiranje prsnega koša).

Stopnje:

  1. Rez z rebri in ekstrakcija prsnice.
  2. Odpiranje prsne votline in zarez okoli srčne vrečke.
  3. Uvajanje valvulotoma v votlino srca.
  4. Disekcija sten pljučnega debla, da se razširi njen premer.

Rezultat operacije je izboljšanje pretoka venske krvi v pljuča in odstranitev hipoksije.

Namesto valvulotomije se lahko izvajajo tudi druge intervencije:

  • Resekcija - odstranitev zoženega dela desnega prekata, da se poveča njegova votlina;
  • Ustvarjanje obvodnih poti krvnega pretoka - vnašanje subklavijske arterije ali aorte v veje pljučnega debla.

Drugi - plastika ventrikularne septalne okvare

Izvaja se pri povezovanju srčno-pljučnega stroja 3-6 mesecev po prvem posegu.

Stopnje:

  1. Odpiranje prsne votline.
  2. Povezovanje stroja s srčnimi pljuči.
  3. Kardioplegija (izklop srca iz sistemskega krvnega obtoka).
  4. Stiskanje sten aorte.
  5. Odprtje desnega prekata.
  6. Zaprtje septalne okvare.
  7. Dodatna vložitev obliža na desni prekat, da se poveča velikost njegove votline.

Možni pooperativni zapleti

Zapleti se pojavijo v 2,5-7% primerov in so povezani s poškodbami mikrostruktur in krvnih žil v srcu, nepravilno delovanje tehnike:

  • Poškodbe prevodnih vlaken.
  • Nenaden srčni zastoj.
  • Razpokan ventil pljučne arterije in celoten vlaknasti obroč.
  • Neustrezna resekcija desnega prekata (odstranitev preveč miokarda).

Prognoza po zdravljenju in brez nje, pričakovana življenjska doba

Brez operacije 3% bolnikov živi do 40 let. Uspešna operacija omogoča bolnikom, da dosežejo dolgo življenjsko dobo (70 let ali več). Nadaljnje opazovanje se doda k vseživljenjski registraciji, nadzoru telesne dejavnosti, zdravljenju sočasnih bolezni.

Statistika, koliko ljudi živi s to diagnozo:

  • Petletno preživetje po operaciji: 92-97%.
  • Živi do 20 let: 87-88% bolnikov.
  • Živi do 30 let: 77-80% bolnikov.
  • Povprečna pričakovana življenjska doba po intervenciji je 66-72 let.
  • Pričakovano trajanje življenja pri sočasnih boleznih (aritmijah): 50-55 let.

Klinične smernice

Priporočila za nosečnice in matere otrok s poroko:

  • Zgodnja registracija nosečnosti (do 12 tednov).
  • Registracija bolnega otroka.
  • Izključitev samozdravljenja in zavrnitev operacije.
  • Zmanjšanje podhladitve, prekomerno vadbo, prenajedanje.

Priporočila za bolnike:

  • Nadzor zdravja, teže in trajanja spanja.
  • Zagotavljanje ustrezne telesne aktivnosti.
  • Uravnotežena prehrana.
  • Razredi v bazenu, kardiološka šola.
  • Redni zdravniški pregled.
  • Zdravljenje sočasnih bolezni (aritmije, blokade).

Edini ukrep za preprečevanje žalostnega izida bolezni je pravočasen obisk pri zdravniku, če najdete prve znake bolezni, natančno opazovanje otroka in pozorni zdravstveni nadzor. Fallotova tetrad ni bolezen, pri kateri lahko eksperimentirate z alternativnimi zdravljenji in upate na čudež. Prihranek življenja majhnega bolnika je le v rokah srčnega kirurga.

Uporabni video

O prirojeni srčni bolezni - Fallotovi tetradi - povej Eleni Malyshevi in ​​njenim kolegom:

Fallotova tetrada pri otrocih in novorojenčkih: vzroki in posledice

Fallotova tetrad - je srčna patologija, bolezen otrok, ki je posledica kršitve genoma. Prirojene srčne bolezni, pogosto diagnosticirane pri novorojenčkih, dojenčkih: Pogostnost odkrivanja je 3% ali 1/5 vseh srčnih nepravilnosti.

Postavitev diagnoze

Bolezen srca pri novorojenčkih, "modra" bolezen, ki jo spremlja izrazita cianoza. Na zunanji strani imajo dojenčki s tako diagnozo modrikasto kožo in žile so jasno vidne.

Tetra pomeni štiri znake vice, ki določajo patologijo:

  • okvara interventrikularnega septuma;
  • aortna dislokacija na desno (dextroposition);
  • zožitev pljučne arterije v predelu ust;
  • povečanje desnega prekata.

Prognoza KBS je odvisna od stopnje stenoze pljučne arterije, saj vpliva na pretok krvi skozi žile. Bolj kot se zožuje, hitreje se desno prekinjalo hipertrofira. Zmanjšana cirkulacija krvi vodi do hipoksije organov in tkiv. Glede na resnost poteka se bolezen manifestira od manjših do hudih simptomov.

Zakaj

Dojenčevo srce se razvija v prvih treh mesecih v maternici matere. V tem trenutku je zelo ranljiv. Vzroki prirojenih malformacij in dejavnikov tveganja:

  • virusne bolezni;
  • alkohol, nikotin;
  • zastrupitev kovin;
  • uporaba nekaterih zdravil;
  • starost nosečnice je starejša od 40 let.

Evropski znanstveniki so odkrili povezavo med Fallotovo tetrado in genetskimi boleznimi pri dojenčkih. V nevarnosti so nosečnice z:

  • vodni fetus;
  • fenilketonurija;
  • alkoholni sindrom.

Diagnozo CHD določajo zdravniki, genetiki.

Značilni simptomi

Cianoza kože - značilna sestavina triade, ki je pogosto odsotna v prvih dneh življenja otroka. Zaradi kršitve iztoka krvi iz desnega prekata spremeni smer od desne proti levi. Obstaja tveganje za srčno popuščanje. Z napredovanjem hipertrofije lijakastega dela se poveča stenoza. Cianoza je najbolj izrazita na sluznicah ustnic in ust, na nohtih rok in stopal.

Če se napaka pokaže v neonatalnem obdobju, postane barva kože modrikasta, beločnica postane siva glede na trenutni konjunktivitis. Pri otroku, starem od 1-2 let, so prsti deformirani in podobni bobnastim palicam. Nohti so okrogli, konveksni, kot kozarec ur.

Otroci s to diagnozo s kratkim naporom povzročijo težko dihanje, hitro se utrudijo. Pogosto vzemite pozo, ki čepi, da bi ujeli dih. V prvih dveh letih življenja se pojavijo paroksizmalni napadi, ki trajajo od nekaj sekund do nekaj minut.

Pojavljajo se zjutraj: otrok postane nemiren, cianoza se poveča, težko diha. Včasih se "modri" napad konča z izgubo zavesti, krči. Možna smrt. Zaradi zmanjšanega pretoka krvi v pljučih se pojavi hipoksija, sistolični šum pa postane manj intenziven ali popolnoma izgine.

Vidni simptom pri otroku je izboklina, grba v območju srca. Auskultacija pokaže kratek prvi ton in oslabitev drugega.

Prva pomoč za napad

Pred prihodom rešilca, se morate prepričati, da oblačila ne ovirajo gibanja otroka in dajo vabo, da potegne kolena naprej. Nadaljnje aktivnosti se izvajajo v bolnišnici pod zdravniškim nadzorom:

  1. Dobava kisika je zagotovljena.
  2. Subkutano injiciramo 0,1 mg / kg morfina.
  3. Za normalizacijo pH krvi se natrijev bikarbonat infundira intravensko.
  4. Za tahikardije je predpisan 0,1 mg / kg Anaparina.

Ali je mogoče zdraviti, koliko otrok živi s tako patologijo? Če otroka s Fallovim zvezkom ne zdravimo, so posledice zelo resne. Rast in razvoj je oviran. Vizualno se odlikuje po tanki ustavi, mišična plast je šibka in koža je suha. Pubertet se pojavi pozneje v primerjavi z zdravimi otroki.

Veš! 30% Vzrok spontanih splavov in nerazvita nosečnost v 30% primerov je povezana z Fallovim zvezkom.

Načine za potrditev diagnoze

Diagnoza sindroma vključuje več metod. Z ohranjenimi dimenzijami srca v normalnem območju se lahko ojačani apikalni impulz zasliši auskultativno. Palpacija v polovici primerov določa v 3-4 medrebrnih prostorih sistolični tremor na levi strani. Hitrost utripa, kazalniki tlaka ostanejo normalni, stalno se sliši sistolični hrup v vsaki projekciji.

Med radiografijo je aorta razširjena in pogosto atipično locirana. Zaradi zmanjšanja pretoka krvi je pljučni vzorec oslabljen.

Na EKG-ju so pomembni diagnostični znaki odstopanje srčne osi od desne in desne ventrikularne hipertrofije.

Metoda proučevanja srca s katetrom in popoln pregled žilne stene razjasni anatomske motnje in vzporedno s podobnimi boleznimi razkrije povečan sistolični tlak v pljučnem obtoku.

Selektivna desna in leva ventriculography s kontrastnim sredstvom pomaga določiti parametre stenoze, elastičnost sten ventrikla, lokalno lokacijo napake.

Pogosti zapleti

Pri otrocih, starih od enega leta do dveh let, se lahko pojavi tromboza možganskih žil. Pred njo je anemija pomanjkanja železa, dehidracija. Začetna terapija je ponovna vzpostavitev ravnotežja tekočin. Za hitro normalizacijo stanja plovil je predpisana fizioterapevtska terapija. Da bi to preprečili, je potrebno redno spremljanje laboratorijskih parametrov.

Starejši otroci imajo lahko komplikacije z abscesom. Klinično spremljajo povišanje temperature do 37,5 ° C, občutek bolečine v kosti lobanje, povečanje ESR in levkocitoza. Morda pojav nevroloških simptomov. V primeru abscesa sta predpisana antibiotična terapija in kirurška drenaža.

Da bi zmanjšali tveganje za bakterijski endokarditis, pred operacijo izvedemo profilaktično zdravljenje s antibiotiki iz skupine penicilinov. Povezane anomalije srca s Fallotovo tetrado:

  • dodatna leva zgornja vena cava;
  • nepokrito cevjo za batle;
  • zoženje prostora med pljučnimi arterijami;
  • hiperplazija pljuč;
  • nagib aortnega loka na desno;
  • ena pljučna arterija;
  • okvarjena celovitost stene medpredelnega septuma

Pogosto se CHD ne diagnosticira kot edina kršitev, v 20% primerov se združita dve okvari.

Zdravljenje

Konzervativna terapija je obnovitev ravni kisika v pljučih z normalizacijo hitrosti pretoka krvi. V ta namen se intravenozno injicira relaksant prostaglandinskih mišic za razširitev kanala. Po operaciji se spremlja stanje. Otroci v prvem letu življenja, ki čakajo na operacijo, nadzirajo raven hidracije, da bi preprečili pojav tromboze, določijo indikator železa v krvi.

Vrste operacij

Kirurško ločevanje je lahko paliativno in radikalno.

V prvem primeru se operacija izvede pri starosti 3 let. Zdravniki vsiljujejo anastomozo - dodatna plovila, skozi katera krv pozneje vstopi v levi atrij. Takšen ukrep močno olajša stanje otroka.

S starostjo, ko postanejo plovila večja (večinoma 3-5 let), opravijo popolno operacijo.

Po statističnih podatkih je stopnja umrljivosti 10%. V primeru pozitivnega rezultata je napoved za življenje ugodna. V odrasli dobi obstaja tveganje za aritmijo.

Statistika diagnoze

Prognoza po operaciji je pozitivna, simptomi pomanjkljivosti izginejo. Redko se pojavijo zapleti: srce se širi, pojavi se ventrikularna anevrizma (na mestu vhodnih vrat). V tem primeru se odpravi s ponovnim delovanjem. Z aktivnim načinom življenja so mladi različni srčni utrip.

Ko se odkrije bolezen, je vedno indicirana operacija. Nevarna starost za manifestacijo njenih simptomov je prva dva leta, tveganje za hipoksijo je visoko. Brez radikalnih ukrepov velika večina bolnikov umre do 18. leta starosti.

Če sumite na Fallovo tetrado, morate obiskati zdravnika. Pravočasna pritožba kardiologu poveča možnosti za ugoden izid bolezni srca in pričakovano življenjsko dobo otroka.

Tetrad Fallot

Fallotova tetrad je »modra« srčna napaka, ki združuje, kot je definiral francoski patolog po imenu Fallot, štiri anomalije: stenozo, visoko ventrikularno septalno defekt, uničenje aorte, hipertrofijo desnega prekata.

Vsebina

Razvrstitev

Glede na naravo obstrukcije srčnega desnega prekatnega trakta se razlikujejo naslednje vrste Follo tetrad:

  • Tip 1 - embriološki;
  • Tip 2 - hipertrofičen;
  • Tip 3 - turbularni;
  • Tip 4 - večkomponentni.

V prvem primeru opazimo gibanje stožčaste stene na levo in naprej ali na njeno nizko lego. Območje maksimalne stenoze je na isti ravni kot mišični obroč. V drugem primeru je osnova za oviro tudi premik stožčaste stene v levo in naprej, njena majhna postavitev. Hipertrofične spremembe so opažene v proksimalnem predelu koničnega septuma. Območje maksimalne stenoze je v skladu z nivojem odprtine izhodnega dela desnega prekata srca in mišičnega ločilnega obroča. V tretjem primeru je izvor obstrukcije povezan z neenakomerno ločitvijo arterijskega debla. Posledično je pljučni stožec ostro hipoplastičen, skrajšan in zožen. Pri tej vrsti bolezni je možna hipoplazija z vlaknastim obročem in stenoza pljučnega debla. V četrtem primeru je vzrok ovire znatno povečanje stožčaste stene.

Glede na značilnosti hemodinamike se razlikujejo naslednje klinične in anatomske oblike bolezni:

  • v prisotnosti atrezije ust pljučne arterije;
  • cianotična oblika (opazovana stenoza ust z različnimi stopnjami);
  • aikanotično obliko.

Morfologija

V Falotovi tetradi so štiri anatomske komponente:

  • ventriculoseptic defect - v tem primeru je ventrikularna septalna okvara neomejena in velika (perimembranska, mišična, jukstaterična VSD);
  • obstrukcija odhajajočega odseka desnega prekata - zaradi ene ali več anatomskih sestavin, med katerimi so stenoza ventilov pljučne arterije, obstrukcija, ki izhaja iz hipertrofiranega desnega prekata miokarda, in drugi;
  • dektrakcija aorte - delno se odmakne od desnega prekata ali pa pretežno kroži skozi delovanje levega prekata;
  • hipertrofija desnega prekata - ponavadi se razvije s starostjo.

Simptomatologija

Glavni simptom teletrade CHD Follo je cianoza. Njena stopnja in čas manifestacije sta povezana z resnostjo stenoze pljučne arterije. V prisotnosti hude oblike bolezni lahko Falotov tetrad pri novorojenčkih diagnosticiramo na podlagi cianoze. V drugih primerih je za bolezen značilen postopen razvoj cianoze. Običajno se Fallotova tetrad pri otrocih pojavi v 3–12 mesecih. Hkrati lahko cianoza ima različne odtenke (modrikasto, modro in drugo). Najprej ga opazimo na ustnicah, nato na sluznicah, koži obraza, okončinah in telesu. Cianoza se širi z večjo aktivnostjo otrok. Tako se »zgodovinska očala« in »krače« razvijejo prezgodaj.

V primeru kongenitalne bolezni srca (Fallotova tetrad) se dispneja dispneje pojavi kot spremljajoči simptom, ki je poglobljeno aritmično dihanje brez izrazitega povečanja frekvence. Praviloma se pojavi kratka sapa v mirovanju, ki se dramatično poveča tudi z malo napora. Ko je bolnik starejši, se razvije zamuda pri fizičnem razvoju. Že od prvih dni po rojstvu ima otrok sistolični šum, ki ga opazimo na levi strani prsnice.

Kot grozen simptom deluje nezaželen cianotični napad. Določa resnost bolnikovega stanja. Ti napadi se ponavadi pojavijo pri otrocih, ki so v starostni skupini 6–24 mesecev in preidejo na ozadje anemije. Pojavijo se zaradi pojava izrazitega krča v infundibularnem območju desnega prekata, v katerega venska kri vstopi v aorto, kar je predpogoj za hipoksijo centralnega živčnega sistema. Med napadom se oksigenacija krvi zmanjša na 35%. Zaradi tega se intenzivnost hrupa močno zmanjša ali popolnoma izgine. Med napadom na »modro« srčno obolenje (Follojev tetrad) postane otrok nemiren in prestrašen izraz obraza, zenice se razširijo, kratka sapa in cianoza se povečata. Po tem se lahko zgodi izguba zavesti, pojavijo se konvulzije. Včasih pride do razvoja hipoksične kome. V nekaterih primerih je smrtna.

Takšni napadi se lahko razlikujejo po trajanju in resnosti. Praviloma trajajo od nekaj sekund do treh minut. Po tem pacienti ostanejo adinamični in letargični. V nekaterih primerih se lahko pojavijo hude oblike motenj cirkulacije možganov. Od 4 do 6 let se pogostost napadov in njihova intenzivnost bistveno zmanjša ali popolnoma izginejo. To je povezano z razvojem sorodnikov, zaradi katerih je ustreznejša oskrba krvi s pljuči.

Obstajajo takšne faze toka tetive Fallot:

  1. Relativna blaginja (od rojstva do šestih mesecev). V tej fazi se lahko stanje bolnika oceni kot relativno zadovoljivo, zaostanek fizičnega razvoja ni opazen.
  2. Soglasno-cianotni napadi (od šestih mesecev do dveh let). Zanj je značilno veliko število možganov in možnost smrti.
  3. Prehodno. Klinična slika bolezni pridobi lastnosti odraslih.

Diagnostika

Bolezen Fallo tetrad je mogoče odkriti na podlagi anamneze in kliničnih podatkov, ob upoštevanju rezultatov radiografije prsnega dela, EKG. Najbolj natančna diagnoza je narejena po dvodimenzionalni ehokardiografiji z barvno dopplekardiografijo.

EKG je določen z odstopanjem srčne električne osi na desno za 100−180 stopinj. Ta diagnostična metoda vam omogoča, da prepoznate manifestacije hipertrofije miokarda desnega prekata. Pogosto se določi nepopolna ali popolna blokada njegove desne veje.

Z uporabo rentgenskega pregleda lahko ugotovimo izčrpanost pljučnega vzorca. Obstaja značilna za to bolezen obliko srca ("lesena natikača"), retrakcija pljučnega arterijskega loka. Senca srca je običajno majhna. Ko se atresija pljučne arterije lahko poveča.

EchoCG vam omogoča diagnosticiranje bolezni z natančnostjo, ki zadostuje za določitev taktike terapevtskih ukrepov. Ta metoda raziskovanja omogoča odkrivanje vseh simptomov, ki so značilni za bolezen. Barvni Doppler pomaga določiti smer pretoka krvi, ki vstopi v aorto iz desnega prekata.

Za nezadovoljive rezultate ehokardiografske vizualizacije srčnih struktur in žil sta predpisana srčna kateterizacija in angiokardiografija. Poleg tega se te raziskovalne metode izvajajo v primeru ugotavljanja nekaterih dodatnih nepravilnosti.

Diferencialna diagnostika se praviloma izvaja s polnim prenosom velikih žil.

Zdravljenje

Operacija se izvaja za zdravljenje Fallovega tetrada. Indikacije za operacijo so absolutne. Mnogi strokovnjaki uporabljajo postopno kirurško metodo.

Prva faza vključuje izvajanje paliativnih operacij za otroke do treh let. To pacientom olajša življenje. Namen paliativnih operacij je povečati pretok krvi v pljučni cirkulaciji.

Spodaj so opisane metode operacije Fallo tetrade.

  1. Intracardiac:
  • pljučna valvulotomija (pojavi se valvulotomska disekcija ventilov, ki se vstavi skozi pljučno deblo in avaskularni del desnega prekata);
  • R. Brockova infundibularna resekcija, postopek odstranjevanja mišic z uporabo Brockovega resektorja za subvalvularno stenozo.
  1. Extracardiac:
  • uporaba pljučno-sklepnega šanta po Bleloc-Taussingovi metodi (desna podklavična arterija je všeta v stran desne pljučne arterije);
  • uporaba aorto-pljučnega obvoda s tehnologijo Potts-Smith (anastomoza ob boku leve pljučne arterije in padajoče aorte);
  • uporaba arterijsko-pljučnega šanta po metodi Waterstone-Cooley (vzpenjajoča aorta je anastomozirana z desno pljučno arterijo);
  • aorto-pulmonalno premikanje s protezo politetrafluoretilena.

Druga faza zdravljenja se izvede po 2–6 mesecih po prvem zdravljenju. Radikalna kirurgija se uporablja v pogojih IC s podrobno kardioplegijo. Perfuzija se začne s perfuzatom, ki se ohladi na 10–12 stopinj. Aorta je vpeta, po kateri se odpira votlina desnega prekata. Narava stenoze vpliva na delovanje operativnih tehnik, ki so namenjene njeni odpravi. Ventrikularna septalna okvara se odstrani tako, da se pri uporabi šivov v obliki črke U zlomi obliž. Šivajo se pred površino desnega prekata in vam omogočajo, da povečate širino njegovega izhodnega odseka.

Napoved

Naravni potek bolezni je praviloma odvisen od stopnje stenoze. V kompleksnih oblikah bolezni četrtina otrok umre pred starostjo enega leta. Običajno je pričakovana življenjska doba bolnikov, če operacija ni bila izvedena, 12 let. Fallova tetrad se pri odraslih redko pojavlja. Nekateri bolniki (5%) živijo celo do 40 let.

Vzrok smrti je ponavadi tromboza žil, ki se nahajajo v možganih ali možganskem abscesu. Napoved Fallotove tetrade po operaciji je odvisna od njenih rezultatov. Z ugodnim izidom so bolniki precej sposobni, normalno prenašajo fizične napore, so družbeno aktivni. Dolgoročni rezultati operacije so boljši, če se izvajajo v zgodnejši starosti.

Tetrad Fallo pri dojenčkih

Tetrad Fallot. Klinična slika

Če arterijski kanal ne ostane odprt ali je kolateralna bronhialna cirkulacija pri novorojenčku s hudo obliko okvare (atresija pljučne arterije) zanemarljiva, postane cianotična v nekaj urah ali dneh, smrt pa se lahko pojavi, če pride do hude hipoksemije, če ni izvedeno konzervativno ali kirurško zdravljenje. Telesna teža bolnega otroka praviloma ostane v normalnih mejah, čeprav se v nekaterih primerih (15-20%) otrok rodi prezgodaj. Cianoza v odsotnosti šumenja srca in enkratnega II tonusa v prvih dneh otrokovega življenja kaže na tetrado Fallota z atrezijo pljučnega ventila. Včasih z atresijo ventila pljučne arterije lahko slišite sistolični ali nežni neprekinjeni hrup, ki nakazuje pretok krvi v pljuča skozi odprt arterijski kanal ali velike bronhialne arterije. Pri otroku s hudo pljučno stenozo se vedno ugotavlja sistolični šum in edini II ton na levem robu prsnice, cianoza pa je manj izrazita kot pri pljučni atreziji. Hipoksemija v tetrade fallu se ne popravi z vdihavanjem kisika in poleg blagega tahipneje ni drugih znakov respiratorne odpovedi. Huda hipoksemija (raO2 35-45 mm Hg. Čl. Ko se vdihne kisik, bi moral biti zaskrbljujoč glede hude prirojene srčne bolezni modrega tipa, še posebej, če ni mogoče poslušati izrazitih srčnih zvokov.

Pri otrocih s Fallo tetrado na podlagi pljučne stenoze cianoza več dni ni izrazita, vendar se vedno sliši sistolični šum. Še več, tudi z atresijo pljučne arterije in obilnim dotokom krvi skozi pljuča skozi ductus arteriosus, se cianoza ne more pojaviti, dokler se ne pojavi zoženje kanala. Posledično se lahko pojavi takoj, ko se začne zmanjševati pljučna cirkulacija, kar vodi do hude hipoksemije ter metabolne in respiratorne acidoze. Vendar pa se lahko pri stenozi pljučne arterije napadi cianoze pojavijo nekoliko pozneje (v nekaj tednih). Čas njihovega pojava je določen s stopnjo stenoze pljučne arterije in zaprtjem arterijskega kanala, ki lahko ostane odprta več dni ali tednov. Ni redko, da ima otrok poleg glasnega sistoličnega šumenja tudi druge znake patologije, zato ga zdravnik pripravi na razrešnico z diagnozo majhne ventrikularne septalne napake ali izolirane zmerne stenoze, kar napačno nakazuje ugodno prognozo. Ta otrok bo lahko kmalu imel cianozo ali napade cianoze, zlasti med vročinskimi pogoji ali pri jokanju. Zato je treba novorojenčke s trajnimi glasnimi zvoki v srcu pred izpustom iz bolnišnice pregledati radiografsko in z uporabo EKG določiti pAO.2 in če se odkrijejo kakšne nepravilnosti, se morajo posvetovati s kardiologom in opraviti ehokardiografski pregled.

Odsotnost šumenja v srcu pri cianozi se nanaša na neugodne prognostične znake. Neprekinjen mehak hrup kaže na delovanje duktusa, skozi katerega pride do dotoka krvi v pljuča.

Glasen sistolični šum pri otrocih s Fallo tetradom na ozadju zmerne cianoze ali hipoksemije kaže na pljučno stenozo (infundibularno in / ali valvularno) in kaže na ugodno napoved v bližnji prihodnosti. To pomeni, da bo otrok verjetno preživel obdobje novorojenčka. Včasih s stenozo ali atresijo pljučne arterije se sliši sistolični klik, katerega vzrok je nesorazmerno velika aorta.

Pri novorojenčkih s hudo tetralogijo falusa se kongestivno srčno popuščanje skoraj ne pojavi, če prirojena anomalija ni kombinirana z odsotnostjo pljučnega ventila. V tem primeru se otrok na levem robu prsnice malo kmalu po rojstvu sliši sistolični in diastolični šum. Tudi srčno popuščanje se lahko pojavi po nujnih posegih za pojav cianoze v kombinaciji s hipoksemijo in presnovno in / ali respiratorno acidozo. Njegovi simptomi se lahko pojavijo pri otrocih z veliko ventrikularno septalno okvaro in zmerno pljučno stenozo, v kliničnem stanju pa so podobni otrokom z interventrikularno septualno okvaro z masivno levo-desno stransko kri. Običajno lahko zaslišijo glasen sistolični šum, vendar hipoksemija ni prisotna (acyanoticna oblika tetralo fallo).

Novejši članki:

Fallotov tetrad - Bolezni srčno-žilnega sistema otrok

Stran 15 od 77

Glavne komponente napake so: 1) stenoza pljučne arterije, ki ovira iztekanje krvi iz desnega prekata; 2) ventrikularna septalna okvara; 3) ekstrakcija aorte in 4) hipertrofija desnega prekata. Težava pretoka krvi v pljučno arterijo je običajno zabeležena na ravni lijakastega dela in ventilnega obroča pljučne arterije. Prtljažnik pljučne arterije in njene veje so običajno zožene.

Patologija Ventilski obroč pljučne arterije je zožen, ventil je pogosto bikuspiden, včasih je ta lokalizacija stenoze edina. Hipertrofija supraventrikularnega pokrovača poveča podvalvularno stenozo in povzroča različne velikosti in oblike lijakaste komore. V nekaterih primerih je izhodni odtis desnega prekata popolnoma okludiran (atrezija pljučne arterije), resnost anatomskih sprememb v pljučni arteriji je zelo različna. Praviloma obstaja velika ventrikularna septalna napaka neposredno pod aortnimi ventili. Zgornji rob je običajno tvorjen z zadnjimi in desnimi aortnimi ventili. Mitralno in aortno nadaljevanje * ostaja normalno. V približno 20% primerov je aortni lok ukrivljen v desno. Usta se razširijo in se nahajajo nad ventrikularno septalno okvaro (kot da bi jo sedel nagnan), tako da se določen del aorte odmakne od desnega prekata.

Patofiziologija. Venska vrnitev krvi v desni atrij in prekat ni spremenjena. Zaradi stenoze pljučne arterije med krčenjem desnega prekata, del krvi vstopi v aorto skozi ventrikularno septalno okvaro. To vodi v kronično nezasičenost arterijske krvi s kisikom in razvoj cianoze. S hudo obstrukcijo iztočnega traku desnega prekata lahko kri pride v pljučni arterijski sistem vzdolž kolaterale iz bronhialnih žil in v nekaterih primerih skozi odprt arterijski kanal. Običajno so največje vrednosti sistoličnega tlaka v desnem in levem prekatu enake. Enak vzorec je značilen za maksimalne vrednosti diastoličnega tlaka v obeh prekatih in povprečne vrednosti tlaka v desnem in levem preddvorju. Zaradi stenoze pljučne arterije se med njim in desnim prekatom ustvari pomemben gradient tlaka. V nekaterih primerih obstrukcija iztočnega trakta desnega prekata in ventrikularne septalne okvare ne spremlja kapljica krvi od desne proti levi. Ta vrsta hemodinamskih motenj se imenuje bleda oblika Fallotovega tetrada.

* Vlakneni stik med mitralnimi in semulunskimi ventili. - Opomba. na.

Klinične manifestacije. Ena od najbolj značilnih pojavov tetrad je cianoza, včasih pa jo pri novorojenčkih ni. To je posledica dejstva, da se z rahlo zaporo iztoka krvi iz desnega prekata preklopi od leve proti desni v znatni količini, kar lahko vodi do razvoja kongestivnega srčnega popuščanja. Vendar pa sčasoma napreduje hipertrofija lijakastega dela in ko otrok raste, se poveča stopnja stenoze desnega prekata. V prvem letu življenja ima otrok cianozo, ki je najbolj opazna na sluznicah ustnic in ust, na nohtovih prstih in na nogah. Pri hudem primežu se pojavi v neonatalnem obdobju. Koža dobi značilno modrikasto barvo, beločnica postane siva, injicirajo se njihove žile, pojavijo se znaki konjunktivitisa (glejte poglavje 11 - 1). Do starosti 1-2 let prsti in prsti prevzamejo videz krač.

Med naporom se pojavi kratko sapo. Aktivnost dojenčkov in otrok, ki so začeli hoditi, je običajno kratka, hitro se utrujajo, sedijo ali ležijo. Starejši otroci lahko hodijo le nekaj deset metrov brez ustavljanja. Cianoza običajno odraža resnost bolezni srca. Značilna značilnost je poziranje otroka v čepnem položaju, ki razbremeni dih, ki ga povzroči fizični napor. Po nekaj minutah počitka se ponavadi obnovi moč otroka.

Pomemben problem pri otrocih prvega in drugega leta življenja predstavljajo paroksizmalni napadi kratkega sapa (anoksični "modri" napadi). Otroci postanejo nemirni, imajo povečano cianozo, nato pa se lahko pojavi kratka sapa in omedlevica. Najpogosteje se zjutraj pojavijo napadi. Hkrati pa sistolični hrup praviloma izgine ali pa se njegova intenzivnost zmanjša. Napad traja od nekaj minut do nekaj ur in se pogosto konča s smrtjo. Po kratki epizodi pacienti doživijo splošno slabost in nato zaspite. Hude napade pogosto spremlja izguba zavesti, v nekaterih primerih napadi ali hemipareza. Praviloma se razvijajo spontano in nepredvidljivo. To še dodatno zmanjša pretok krvi v pljuča, kar vodi do hipoksije in metabolne acidoze. Zmanjšanje intenzivnosti sistoličnega hrupa ali njegovo izginotje, zmanjšanje zasičenosti arterijske krvi s kisikom in pritisk v pljučni arteriji nakazujeta, da so ti napadi povezani z nenadnim dodatnim povečanjem odpornosti v desnem ventriklu in s prehodnim zmanjšanjem odpornosti v žilah pljučnega obtoka ali drugačnega dejavnika. Hitro dihanje lahko sproži napad s povečanjem vračanja venske krvi v desno srce. Z omejeno možnostjo sprememb v pretoku krvi v pljučni arterijski sistem ali njegovo močno zmanjšanje, premikanje krvi poveča od desne proti levi. Nastala arterijska hipoksija, presnovna acidoza in povečanje Pso2 povzročijo nadaljnje aktiviranje dihalnih mehanizmov, katerih cilj je ohranjanje hiperpneje. Glede na pogostost in resnost napadov se po potrebi uporabi en ali več postopkov, in sicer v naslednjem zaporedju: 1) po tem, ko se prepričate, da oblačila ne omejujejo otrokovih gibov, ga položite na želodec, pri čemer so noge ukrivljene v kolenu v prsnem košu; 2) prilagajanje oskrbe s kisikom; 3) subkutano injicirajte morfin v odmerku, ki ne presega 0,1 mg / kg. Ker je na ravni arterijske Po2 pod 40 mm Hg. Čl. presnovna acidoza se običajno razvije, hitro (v nekaj minutah) je potrebna njena korekcija, če zdravljenja ne spremlja učinek. V ta namen se intravensko injicira raztopina natrijevega bikarbonata. Z normalizacijo pH krvi se napad hitro ustavi. Ker se kislost pogosto ponovi, se krvni pH meri večkrat. Blokacijo beta-adrenergičnih receptorjev z intravenskim dajanjem anaprilina v odmerku 0,1 mg / kg (vendar ne več kot 0,2) spremljata uspešnost pri številnih bolnikih z razvitim hudim napadom, zlasti pri tahikardiji. Določeno izboljšanje je doseženo z intravenskim dajanjem zdravil, ki povečajo odpornost v žilah pljučnega obtoka, na primer metoksamin in fenilefrin (mezaton), ki zmanjšata premikanje krvi z desne na levo. Vendar je njihova uporaba v terapevtske namene še vedno omejena.

Pri nezdravljenih otrocih se lahko rast in razvoj odloži. Njihova telesna zgradba in prehranski status sta običajno manjša v primerjavi s starostno normo, mišice in podkožna maščobna plast sta šibka in ohlapna. Tudi puberteta je zakasnjena.

Sl. 11-28. Fonogrami bolnika z Faldovim zvezkom.

Zaslišan sistolični šum je lahko zgodaj (a), podaljšan (b) ali s poudarkom v pozni sistoli (c); v zadnjih dveh primerih se konča do takrat, ko se pojavi PSA; Srčni ton II je lahko en sam, ki ga povzroči zaprtje aortnega ventila (a, b) ali pa ga spremlja druga, mehka in pihalna pljučna komponenta, ki se po določenem času po prvi (c) pojavi. Ena delitev skale ustreza 0,04 s.

aVR - ugrabitev elektrokardiograma; PS - pulz v karotidnih arterijah; LKG - levi rob prsnice; LA - pljučna arterija; p2A - aortna komponenta II srčnega tona; Р2Р - pljučna komponenta II srčnega tona; I - I srčni ton.

Pulzni, venski in krvni tlak se običajno ne spremenijo. Lahko se pojavi izbočena leva polovica prsnega koša. Velikost srca, praviloma ostane v normalnem območju, opazen je povečan apikalni impulz. Pri 50% bolnikov na levem robu prsnice v tretjem - četrtem medrebrnem prostoru je sistolični tremor določen s palpacijo.

Sistolični šum je ponavadi glasen in grob. Izvaja se v vseh delih prsnega koša, vendar je najbolj intenzivna v predelu levega roba prsnice. Do trenutka nastanka se razlikuje hrup izgnanstva in pansistoličnega (sl. 11-28). Včasih je pred njim klik. Sistolični šum je posledica turbulentnega gibanja krvi po izhodni poti desnega prekata. Pri hudih obstrukcijah in velikih šantih od desne proti levi se njegova intenzivnost zmanjšuje. Drugi srčni ton ni razvejan, nastane, ko je aortni ventil zaprt. Včasih diastolik sledi sistoličnemu šumenju. Ta stalni hrup se sliši v katerem koli delu rebra spredaj ali zadaj. Pojavi se, ko kri teče vzdolž kolaterale bronhialnih žil ali, redkeje, vzdolž odprtega arterijskega kanala. Pogosto je kombinirana s pljučno atrezijo.

Aorta "sedi na obodu" na ventrikularni septalni defekt (IVS). Puščice kažejo sprednji list mitralnega ventila, ki se dotika zadnje stene aorte. Vlaknasti stik med FBM in sprednjo steno aorte je odsoten, ker je aorta premaknjena naprej in se nahaja nad napako FBM. To potrjuje vrzel med odboji iz aorte in interventrikularnim septumom (dve vodoravni črti), običajno pa se nahajata na isti liniji.

Sl. 11-29. Radiografija prsnega koša 8-letnega fanta z Fallovim zvezkom.

Velikost srca je v normalnih mejah, vrh je nekoliko povišan. V območju projekcije debla pljučne arterije vidna konkavnost konture sence srca. Aortni lok je ukrivljen v desno, pljučni vzorec je izčrpan.

LV - levi prekat; LP je levi atrij.

Diagnoza. Na rentgenski sliki v čelni projekciji je značilna konfiguracija srca za okvaro značilna ozka baza, konkavnost konture levega roba v območju običajne projekcije pljučne arterije in normalne velikosti. Zaobljen obris vrha, ki je razmeroma visoko nad diafragmo, nastane pretežno s hipertrofiranim desnim prekritjem. Oblika srca se običajno primerja z lesenim čevljem (slika 10-29). V nekaterih primerih, v bočni projekciji, lahko vidimo, da območje prednjega prostora, običajno prosto, zasede hipertrofirana desna prekata.

Sl. 11-30. Ehokardiografsko lokacijo levega prekata in aorte pri bolniku z Fallotovim zvezkom.

Aorta je običajno razširjena in značilna značilna ureditev. V približno 20% primerov je njegov lok upognjen v desno, ne v levo, kot je normalno. Posledično je v anteroposteriornem položaju leva meja pljučnega korena depresivna. Atipično lokacijo aortnega loka potrjuje tudi premik levo od jedra, polnjenega z barijem. V levi poševni projekciji je mogoče opaziti stiskanje senca požiralnika zaradi upogibanja loka na desno. Pljučni vzorec na območju vrat in pljučnih polj je relativno slab, kar je verjetno povezano z zmanjšanjem pretoka krvi in ​​je pomembna diagnostična značilnost.

Od manj pogostih radioloških znakov lahko opazimo poststenotično ekspanzijo pljučne arterije, kar kaže na stenozo ventilnega obroča. V nekaterih primerih se pljučni vzorec okrepi s kolaterali bronhialnih arterij, ki se razhajajo iz vrat pljuč. Z lokalno proksimalno lijakasto stenozo z nastankom lijakaste komore v frontalni projekciji vidimo senco iz eminence zgornjega levega roba srca, ki se razlikuje od sence stenotične pljučne arterije zaradi dejstva, da ostaja izražena v desni poševni projekciji.

Na elektrokardiogramu obstajajo znaki odstopanja srčne osi od desne in desne ventrikularne hipertrofije. Brez zadnjega znaka je Fallotova tetradna diagnoza vedno vprašljiva. Znaki ventrikularne hipertrofije so zabeleženi v desnem torakalnem vodi, v katerem kompleks QRS ima obliko Rs, R, qR, qRs, rsR 'ali RS. T-val v teh vodih je navadno pozitiven, kar kaže tudi hipertrofijo desnega prekata. Zob P je visok, koničast in v nekaterih primerih dvogrčen (glej sliko 11-13).

Na ehokardiogramu M-scan določi povečano aorto "sedenje" na ventrikularni septalni defekt (slika 11-30) in odebelitev sprednje stene desnega prekata. Včasih je težko ugotoviti stenozo pljučnega ventila. Vlakneni stik med mitralnim in semulunarnim ventilom se nanaša na lastnost, po kateri se Fallotov tetrad razlikuje od podvojitve izhodne poti desnega prekata, subaortnega stožca in izolirane pljučne stenoze. Za razliko od skupnega arterijskega debla, ki poveča velikost levega atrija s Fallotovo tetrado, se njegove dimenzije ne spremenijo. Pri dvodimenzionalni ehokardiografiji se aorta premakne naprej in v desno. Ti znaki potrjujejo tudi lokacijo aorte na konjski septalni okvari.

Pomembni diagnostični postopki vključujejo kateterizacijo srca in angiografijo, ki lahko razjasnijo naravo anatomskih motenj in izključijo druge napake, ki se klinično manifestirajo podobno kot tetrade, zlasti srčne napake, povezane s podvojitvijo izhodne poti desnega prekata v kombinaciji s pljučno stenozo ali prenosom večjih žil. v kombinaciji s pljučno stenozo.

Med srčno kateterizacijo se odkrije povečanje sistoličnega tlaka v desnem prekatu in krvnih žilah. Ko se kateter usmeri v lijakasto komoro ali pljučno arterijo, se zabeleži opazno zmanjšanje tlaka. Zaporedno merjenje celotnega stenotičnega dela izhodne poti desnega prekata omogoča ločevanje stenoze ventila od podvalvularne. V prvem primeru se tlak med napredovanjem katetra iz pljučne arterije v desno prekatno dramatično spreminja, v drugem pa lahko zabeležimo dva gradienta tlaka: med pljučno arterijo in lijakasto komoro ter med zadnjim in desnim prekritjem.

Sl. 11–31. Selektivni desni ventrikulogram bolnika s Fallotovim zvezkom (stranski pogled).

Puščice kažejo subvalvularno stenozo pod infundibularno komoro (C).

Povprečni tlak v pljučni arteriji je običajno 5-10 mm Hg. Čl. V desnem atriju je običajno v normalnem območju. Kateter se lahko izvede iz desnega prekata v aorto skozi napako v interventrikularnem septumu. Stopnja zasičenosti arterijske krvi s kisikom je odvisna od resnosti šanta od desne proti levi in ​​je običajno 75–80% v mirovanju. Pogosto je raven kisika v krvi votlih žil, desnega atrija, desnega prekata in pljučne arterije enaka, kar ponavadi kaže na odsotnost šanta od leve proti desni. Vendar pa se pri mnogih bolnikih pojavlja šant na ravni prekatov od leve proti desni. Angiografija in / ali analiza krivulj redčenja indikatorja pomagata lokalizirati mesto shunta na ravni prekatov od desne proti levi in ​​v obeh smereh.

Selektivna desna ventriculography je velike diagnostične vrednosti. Uvedba kontrastnega sredstva omogoča, da vidite konture desnega prekata s številnimi trabekulami. Istočasno je razvidna variabilnost lijakaste stenoze po dolžini, širini, konturah in nateznih lastnostih sten (sl. 11–31). Uspelo je kontrast in preusmerjanje kamere. Oblika pljučnega ventila ni mogoče spreminjati, vendar so njeni ventili pogosto odebeljeni, v obliki kupole in obroček ventila je zožen. Običajno se aorto in pljučno arterijo istočasno oblikujejo. Velikost njegovega debla se zelo razlikuje. Pri hudi bolezni je zožena ali hipoplastična, veje arterij na mnogih področjih so stenotične. Praviloma se odkrije obsežna subortikularna okvara v interventrikularnem septumu in jasno kontrastna aorta.

Anatomske značilnosti pljučnih žil pri bolnikih z visoko stopnjo Falotove tetrade (s pljučno atrezijo) so zelo različne. Centralna fuzija desne in leve pljučne arterije se lahko kombinira z zmanjšanjem ali popolno odsotnostjo glavne pljučne arterije. V nekaterih primerih so kontrastne le periferne arterije, v katere izhaja odprta aortna cev, arterije mlečnih žlez ali kolateralne žile, ki izvirajo skupaj ali ločeno od padajoče aorte. Pogosto so zaznane vzporedne kolateralne arterije, ki se, tako kot glavne pljučne arterije, odcejajo v perifernih predelih pljuč. Plovila, ki odhajajo iz padajoče aorte, se lahko stenozirajo na veliki razdalji. Popolne in točne informacije o anatomiji pljučnih arterij so zelo pomembne pri ocenjevanju prognoze operiranih otrok.

Ko levi ventriculography določiti velikost prekata, lokalizacija napake v interventrikularni septum in aorta "sedel jahanje" na njej. Hkrati se prepričajte, da se mitralni in aortni ventil nahaja v isti ravnini in da je izključena možnost podvojitve izhodne poti desnega prekata. Aortografija odpravlja sočasno aortno cev in razkriva anatomijo koronarnih arterij. V redkih primerih je možno določiti presečišče izhodne poti desnega prekata z veliko vejo koronarne arterije. Med operacijo srca je treba paziti, da je ne poškodujete.

Zapleti. Tromboza možganskih žil se pogosto pojavi v možganih, ponavadi v venah ali sinusih dura mater in včasih v arterijah, zlasti v hudi politemiji. Dehidracija bolnika poveča tveganje za njihov pojav. Tromboza je pogostejša pri otrocih, mlajših od 2 let. Praviloma trpijo za anemijo zaradi pomanjkanja železa, pogosto v ozadju nespremenjenih ravni hemoglobina in hematokrita. Terapevtska taktika je zagotoviti ustrezno hidracijo, zlasti pri bolnikih, ki so v komatnem stanju. V redkih primerih s hudo policitemijo je prikazana izmenjava transfuzije sveže zamrznjene plazme. Uporaba heparina ni priporočljiva, saj ne vpliva na viskoznost krvi in ​​verjetno ne pomaga preprečiti napredovanja venske tromboze. Z razvojem hemoragične kapi je kontraindicirana. V najkrajšem možnem času je treba uvesti fizioterapijo za normalizacijo stanja žil okončin.

Abscesi možganov so manj pogosti kot cerebralna vaskularna tromboza in praviloma pri bolnikih, starejših od 2 let. Običajno se razvijejo postopoma, skupaj s subfebrilno telesno temperaturo. Otrok razvije lokalizirano bolečino kosti lobanje, poveča ESR in poveča število belih krvnih celic. Nekateri bolniki razvijejo akutne možganske simptome, pred katerimi se pojavijo glavoboli, slabost in bruhanje, včasih pa epileptični napadi. Osrednji nevrološki simptomi so določeni glede na lokacijo in velikost abscesa ter intrakranialno hipertenzijo. Uvod v prakso računalniške aksialne tomografije in radioizotopnega skeniranja možganov je v veliki meri olajšal diagnozo te bolezni. Masivna antibiotična terapija lahko prepreči generalizacijo procesa, kirurško odvajanje abscesa pa je skoraj vedno potrebno.

Pri bolnikih, ki niso bili okuženi, se bakterijski endokarditis pridruži, vendar je bolj pogost pri otrocih, ki so doživeli paliativno obvoznico v otroštvu. Pred operacijo je treba tem bolnikom omogočiti profilaktično zdravljenje z antibiotiki (po možnosti penicilin), saj imajo visoko tveganje za razvoj bacteremije z nadaljnjim razvojem endokarditisa.

Pri dojenčkih, ki imajo pljučno atrezijo v ozadju velikega kolateralnega krvnega pretoka, lahko pride do kongestivnega srčnega popuščanja, ki se skoraj vedno zniža v prvem mesecu življenja; ko se pljučni krvni pretok zmanjša, otrok razvije cianozo.

Sočasne kardiovaskularne nepravilnosti. V obdobju zgodnjega otroštva imajo pacienti s Fallotovim zvezkom pogosto ovalno okno, ki ni zaraščeno in je odprt arterijski kanal. Pomembna točka predoperativne diagnoze je identifikacija dodatne leve vene cave, ki teče v koronarni sinus, saj je v operacijah na odprtem srcu včasih potrebno začasno blokirati pretok venske krvi v desni atrij. Če atrijske septalne okvare ni mogoče zapreti, se lahko v zgodnjem pooperativnem obdobju zaradi cevoze zaradi velikega venskega tlaka razvije cianoza. Odsotnost pljučnega ventila v Fallotovem tetradu običajno vodi v nastanek popolnoma neodvisnega sindroma. Cianoza je šibka ali odsotna, srce je povečano in hiperdinamično, slišijo se glasni zvoki. Aneurizmatska ekspanzija pljučne arterije pogosto povzroči pojav bronhospazma in ponavljajoče se pljučnice zaradi kompresije bronhijev. Pri novorojenčkih se lahko bolezen konča s smrtjo, pri preživelih otrocih pa se klinično stanje postopoma spontano izboljša. Po mnenju nekaterih raziskovalcev je kombinacija Fallotove tetrade s stenozo vej pljučne arterije precej pogosta - v 25% primerov. V primeru hude stenoze glavnih vej operacija za tetrado dopolnjuje kirurško korekcijo stenoze. Pri dvostranski spremembi pljučnega vzorca je treba sumiti na odsotnost pljučne arterije; ponavadi zaradi odsotnosti leve arterije je desno pljučje bolj vaskularizirano; odsotnost arterije je lahko povezana s hiperplazijo levega pljuča. Pogosto je težko razlikovati odsotnost leve pljučne arterije od hude stenoze v kombinaciji z okluzijo.

Pomembno je diagnosticirati odsotnost veje pljučne arterije pred operacijo nalaganja anastomoze med žilami pljučnega krvnega obtoka in edine veje pljučne arterije, saj okluzija slednjega med operacijo bistveno zmanjša že zmanjšan pretok krvi v pljučih. Upogibanje aortnega loka na desno se pojavi pri približno 20% otrok s Fallotovim zvezkom in lahko se pojavijo druge anomalije pljučnih arterij in aortni lok. Pomanjkljiva mišica interventrikularnega septuma je prav tako pomembna povezana anomalija.

Zdravljenje. Kljub temu, da se klinični znaki Fallotovega tetrada v prvem letu življenja postopno razvijajo, kar se kaže v povečanju cianoze, nekateri bolniki potrebujejo zdravljenje z zdravili in paliativne kirurške posege v obdobju novorojenčka. Cilj konzervativnega zdravljenja je povečati pretok krvi v pljučih, da se prepreči razvoj hude hipoksije. Otroka je treba namestiti v zdravstveni center z ustrezno opremo za diagnozo in zdravljenje novorojenčkov. Med prevozom do otroka zagotovite ustrezno oksigenacijo in vzdržujte telesno temperaturo na ravni norme. Dolgotrajna huda hipoksija lahko povzroči šok, respiratorno odpoved in težko odpravi acidozo, zato se možnosti za preživetje otroka po kateterizaciji srca in kirurškem posegu zmanjšajo tudi z možnimi resektabilnimi okvarami. S precejšnjim zmanjšanjem pljučnega krvnega pretoka se stanje dojenčkov hitro poslabša, ker se arterijski kanal kmalu po rojstvu zapre, zaradi česar je nemogoče ustrezno pretok krvi v pljučih. Prostaglandin E1, močan in specifičen relaksant gladkih mišic kanala, povzroča njegovo ekspanzijo. To vam omogoča, da vzdržujete pljučni krvni pretok do trenutka, ko lahko novorojenček s Fallotovim prenosnim računalnikom (ali z drugimi napakami, ki se varno odvijajo z odprtim arterijskim kanalom) opravi kirurško korekcijo. S potrjeno klinično diagnozo se prostaglandin daje intravensko in se še naprej daje med kateterizacijo srca in operacijo. V pooperativnem obdobju lahko zdravljenje nadaljujemo z namenom izboljšanja funkcije prekrivne anastomoze ali povečanja prostornine krvi, ki prehaja skozi upravljani ventil. Vendar se prostaglandin pogosto ne uporablja za dolgotrajno zdravljenje.

Otroci prvega leta življenja s stabilno obliko Fallotove tetrade, ki čakajo na operacijo, zahtevajo skrbno opazovanje. Preprečevanje ali takojšnja korekcija dehidracije preprečuje hemokoncentracijo in možno trombozo. Napadi z dihanjem pri otroku, mlajšem od 1 leta, se lahko sprožijo zaradi relativnega pomanjkanja železa v telesu. V takih primerih lahko zdravljenje z železom zmanjša njihovo pogostnost, poveča toleranco otrok do telesne aktivnosti in prispeva k splošnemu izboljšanju njihovega stanja. Hematokrit je treba ohraniti na ravni 55-65%. Za zmanjšanje pogostnosti epileptičnih napadov in dispneje so otroke zdravili z anaprilinom, peroralno v odmerku 1 mg / kg vsakih 6 ur, če pa se epileptični napadi nadaljujejo, je bolje, da pospešite trenutek kirurškega posega.

Mnenja strokovnjakov o izbiri kirurške taktike in času operacije se razlikujejo. Praviloma se pri otrocih v prvih mesecih življenja, pri katerih je značilna cianoza in značilna klinična slika, izrazi obstrukcija izstopnega dela desnega prekata ali atresije pljučne arterije. Pri teh otrocih je potreben šant med aorto in pljučno arterijo, da se poveča pretok krvi v slednji. Operacija odprtega srca pri dojenčkih je upravičena le v nekaterih primerih. Pri otroku prvega leta življenja je smiselna alternativa z enim samim, visoko nameščenim defektom interventrikularnega septuma, kot tudi z zadostnim premerom vej pljučnih arterij in odsotnostjo sočasnih malformacij velikih arterij. Običajna kirurška taktika za starejše otroke je izvedba radikalne operacije na odprtem srcu, ne glede na to, ali je že imela kirurški poseg paliativne obvoznice ali ne.

Od ranžirnih operacij je bil najučinkovitejši Ble lko-Taussig, ki je sestavljen iz anastomoze med subklavijsko arterijo in homolateralno vejo pljučne arterije. Predhodno ni bilo opravljeno za zdravljenje dojenčkov zaradi tehničnih težav pri ustvarjanju neokluzalne anastomoze. Trenutno je uspeh, dosežen na področju žilne mikrokirurgije, zagotovil njegovo učinkovitost pri dojenčkih. Med manj pogosto uporabljenimi metodami sta vzporedna anastomoza med vzpenjalno aorto in desno vejo pljučne arterije (operacija Cooley-Waterston), pa tudi med zgornjim delom padajoče aorte in levo vejo pljučne arterije (delovanje Pottsa). Po teh operacijah se pogosto pojavijo zapleti v obliki kongestivnega srčnega popuščanja in pozne pljučne hipertenzije. Poleg tega je po njih težje zapreti vodnik med naknadnim radikalnim delovanjem. V zadnjem času so kot zgodnji paliativni popravek nastale majhne anastomoze med aorto in pljučno arterijo.

Postoperativno obdobje pri bolnikih z uspešno operacijo poteka praviloma razmeroma gladko. Možni zapleti, poleg običajnih stranskih učinkov torakotomije, vključujejo razvoj hilotoraksa, paralizo diafragme in Hornerov sindrom. Kadar je za dihoterapijo lahko potrebna ponovna odprtina prsnega koša in v nekaterih primerih dodatna operacija za ligacijo prsnega limfnega kanala. Paraliza diafragme zaradi poškodbe ponavljajočega se živčevja bistveno oteži postoperativni potek. Pogosto obstaja potreba po daljšem umetnem prezračevanju pljuč po operaciji in intenzivnih fizioterapevtskih postopkih. Funkcija diafragme se praviloma ponovno vzpostavi v 1-2 mesecih, če seveda živca niso povsem prečkajo. Hornerov sindrom je praviloma spontano izravnan in ne zahteva posebnega zdravljenja. Srčno popuščanje v pooperativnem obdobju je lahko posledica velike velikosti anastomoze (zdravljenje tega zapleta, glej spodaj). Kršitev oskrbe s krvjo v roki, katere posode prejemajo kri iz subklavijske arterije, ki se uporablja za ustvarjanje anastomoze, je praviloma redka.

Po uspešnem nastajanju shunta se zmanjša cianoza in intenzivnost "paličic". Hrup, podoben ustvarjenemu stroju, v postoperativnem obdobju kaže, da anastomoza deluje. Hrup se ponavadi pojavi nekaj dni po operaciji. Trajanje simptomatskega izboljšanja stanja se spreminja. Ko otrok raste, je potreben vedno večji pretok krvi v pljučni arterijski sistem in sčasoma je šant nevzdržen. Če anatomija vice povzroči radikalno operacijo, jo je treba storiti. Če je to nemogoče ali če je kratek čas nastal šant v dojenčku, je utemeljitev uvedbe druge anastomoze na nasprotni strani. Pri bolnikih z aortno-pljučnimi shunti je treba upoštevati visoko tveganje za podaljšanje septičnega endokarditisa, zato jim je treba zagotoviti ustrezno preventivno zdravljenje (glejte poglavje 11.71).

Od radikalnih ukrepov korekcije je najprimernejši kirurški poseg na suhem srcu z umetnim krvnim obtokom, pri katerem se zmanjša obstrukcija izhodne poti desnega prekata in se prekrije ventrikularna septalna okvara. Pred kirurškim posegom je treba zapreti aortno-pljučni šant zapreti. Kirurško tveganje za korenito korekcijo je trenutno manj kot 10%. Dejavniki, ki zagotavljajo uspešnost operacije pri večini bolnikov, so ekstrakororalna cirkulacija, ustrezna zaščita miokarda pred hipoksijo pri povezovanju ekstrakororalne cirkulacije, ukrepi za zmanjšanje obstrukcije izhodnega dela desnega prekata in preprečevanje zračne embolije, skrbno spremljanje bolnika v postoperativnem obdobju in zdravljenje. Prej aplicirana anastomoza po Blélok - Taussig ne prispeva k povečanemu tveganju za operacijo. Pri bolnikih s policitemijo v pooperativnem obdobju se krvna krvna žila pogosto povečajo, vendar to ne določa neugodne prognoze. Pri dojenčkih je tveganje večje zaradi bolj zapletenih anatomskih odnosov.

Napoved. Po uspešni radikalni operaciji, znaki okvare, praviloma izginejo, in bolniki lahko vodijo polnopravni življenjski slog. Dolgotrajni učinki ventilne insuficience pljučne arterije, ki so nastali kot posledica kirurškega posega, niso znani, vendar pa bolniki pogosto dobro prenašajo njegov pogost razvoj po nanosu obliža na področju izhodne poti desnega prekata. Pri bolnikih s pomembnimi pooperativnimi šunti z leve proti desni ali na novo razviti obstrukciji izhodne poti desnega prekata je opaziti zmerno ali izrazito povečanje srca. Možen je tudi razvoj anevrizme ventrikla desnega prekata na mestu ventrikulotomije ali na mestu obliža na območju izstopnega trakta. V tem primeru je potrebna ponovna operacija, zdaj pa so taki zapleti redki.

Rezultati opazovanja bolnikov 5–15 let po operaciji so pokazali, da je bilo njeno stanje v večini primerov stabilno. Vendar pa se pogosto pri mladih, ki vodijo aktivni življenjski slog, odzivi na telesno aktivnost razlikujejo od norme. Toleranca obremenitve, maksimalni srčni utrip in srčni pretok so običajno nižji kot pri zdravih. Če so bolniki operirani v zgodnejši starosti, se lahko pojavijo manj pogosto.

Povzročanje motenj velja tudi za pogoste pooperativne zaplete. Atrioventrikularno vozlišče in snop (His) in njegove veje so v neposredni bližini ventrikularne septalne okvare, zato se lahko poškodujejo med operacijo. Razvoj stalnega popolnega transverzalnega srčnega bloka je zdaj redko viden. Ko se pojavi, je potreben stalni spodbujevalnik. Blokada obeh vej atrioventrikularnega snopa zaradi poškodbe prednje veje leve noge (ki se po operaciji manifestira na EKG z odstopanjem osi srca na levo) in desno (ki se kaže v popolni blokadi veje desne noge) se pojavi v približno 10% primerov. Njegovi oddaljeni učinki niso znani, vendar v večini primerov niso spremljani s kliničnimi manifestacijami. Hkrati se pri bolnikih, pri katerih so opisani zapleti kombinirani z epizodami prehodnega popolnega transverzalnega srčnega bloka v neposrednem pooperativnem obdobju, šteje, da je povečano tveganje za razvoj nadaljnje popolne transverzalne blokade in nenadne smrti. Nenaden srčni zastoj, mnogo let po operaciji, je možen tudi pri bolnikih, ki nimajo blokade dveh vej pramena ali epizod popolne transverzalne blokade. Ker so nekateri od njih imeli več prezgodnjih ventrikularnih ekstrasistol, ki se pojavljajo v mirovanju, je bila predstavljena hipoteza, po kateri verjamejo, da pred akutnim srčnim zastojem pride do epizode ventrikularne tahiaritmije. Slednje se lahko potrdi s stalnim ambulantnim spremljanjem (po Holterju) ali pa se ugotovi med stresnimi testi. Zdravljenje v tem primeru poteka s kinidinom, anaprilinom, difeninom ali njihovo kombinacijo.

Dodatne Člankov O Embolije