logo

Akutna mieloidna levkemija

Akutna mieloidna levkemija je maligna bolezen krvnega sistema, ki jo spremlja nenadzorovano razmnoževanje spremenjenih levkocitov, zmanjšanje števila eritrocitov, trombocitov in normalnih levkocitov. To se kaže v povečani nagnjenosti k razvoju okužb, povišani telesni temperaturi, utrujenosti, izgubi teže, anemiji, krvavitvam, petehijam in hematomom, bolečin v kosteh in sklepih. Včasih se odkrijejo spremembe na koži in otekanje dlesni. Diagnozo ugotavljamo na podlagi kliničnih simptomov in laboratorijskih podatkov. Zdravljenje - kemoterapija, presaditev kostnega mozga.

Akutna mieloidna levkemija

Akutna mieloidna levkemija (AML) je maligna lezija mieloidne krvi. Nenadzorovana proliferacija levkemičnih celic v kostnem mozgu povzroči zatiranje preostalih kalčkov krvi. Posledično se zmanjša število normalnih celic v periferni krvi, pojavi se anemija in trombocitopenija. Akutna mieloična levkemija je najpogostejša akutna levkemija pri odraslih. Verjetnost za razvoj bolezni se dramatično poveča po 50 letih. Povprečna starost bolnikov je 63 let. Moški in ženske mlade in srednje starosti trpijo enako pogosto. V starejši starostni skupini prevladujejo moški. Prognoza je odvisna od vrste akutne mieloične levkemije, petletno preživetje je od 15 do 70%. Zdravljenje izvajajo specialisti s področja onkologije in hematologije.

Vzroki akutne mieloične levkemije

Neposreden vzrok za razvoj AML so različne kromosomske anomalije. Med dejavniki tveganja, ki prispevajo k razvoju takšnih motenj, so nakazani neugodna dednost, ionizirajoče sevanje, stik z določenimi toksičnimi snovmi, jemanje zdravil, kajenje in krvne bolezni. Verjetnost akutne mieloične levkemije se poveča z Bloomovim sindromom (nizka rast, visok glas, značilne značilnosti in različne kožne manifestacije, vključno s hipo-ali hiperpigmentacijo, kožnim izpuščajem, ihtiozo, hipertrihozo) in Fanconijevo anemijo (nizka rast, pomanjkanje pigmentacije, nevrološke motnje). frustracije, anomalije okostja, srca, ledvic in genitalij).

Pri bolnikih z Downovim sindromom se pogosto razvije akutna mieloidna levkemija. Sledi tudi dedna nagnjenost brez genetskih bolezni. Pri AML pri bližnjih sorodnikih se verjetnost pojava bolezni poveča za 5-krat v primerjavi s povprečjem populacije. Najvišjo stopnjo korelacije najdemo pri identičnih dvojčkih. Če je pri eni dvojčici diagnosticirana akutna mieloična levkemija, je pri drugem tveganje 25%. Eden najpomembnejših dejavnikov, ki povzročajo AML, so krvne bolezni. Kronična mieloična levkemija se v 80% primerov spremeni v akutno obliko bolezni. Poleg tega AML pogosto postane posledica mielodisplastičnega sindroma.

Ionizirajoče sevanje povzroča akutno mieloično levkemijo, ko je presežen odmerek 1 Gy. Incidenca se poveča sorazmerno z odmerkom sevanja. V praksi je pomembno ostati v conah atomskih eksplozij in nesreč na jedrskih elektrarnah, delovati z viri sevanja brez ustrezne zaščitne opreme in radioterapije, ki se uporablja pri zdravljenju nekaterih onkoloških bolezni. Vzrok za razvoj akutne mieloične levkemije v stiku s strupenimi snovmi je aplazija kostnega mozga zaradi mutacij in poškodb matičnih celic. Dokazani negativni učinki toluena in benzena. Običajno se AML in druge akutne levkemije diagnosticirajo 1–5 let po stiku z mutagenom.

Med zdravili, ki lahko izzovejo akutno mieloično levkemijo, strokovnjaki imenujejo nekatera zdravila za kemoterapijo, vključno z zaviralci topoizomeraze II (tenipozid, etopozid, doksorubicin in drugi antraciklini) in alkilirajoča sredstva (tiofosfamid, embihin, ciklofosfamid, klorambucil, tiofosfamid, klorambucil in druga zdravila). busulfan). AML se lahko pojavi tudi po zaužitju kloramfenikola, fenilbutazona in arzenovih pripravkov. Delež zdravilne akutne mieloične levkemije je 10-20% skupnega števila primerov bolezni. Kajenje ne poveča le verjetnosti razvoja AML, temveč tudi poslabša prognozo. Povprečna petletna stopnja preživetja in trajanje popolnih remisij pri kadilcih je nižja kot pri nekadilcih.

Razvrstitev akutne mieloične levkemije

Klasifikacija akutne mieloične levkemije SZO je zelo kompleksna in zajema več deset različnih vrst bolezni, razdeljenih v naslednje skupine:

  • AML z značilnimi genetskimi spremembami.
  • AML s spremembami zaradi displazije.
  • Sekundarne akutne mieloične levkemije, ki so posledica zdravljenja drugih bolezni.
  • Bolezni s proliferacijo mieloidnih kalčkov v Down sindromu.
  • Myeloidni sarkom.
  • Blast plazmacitoidni dendritični celični tumor.
  • Druge vrste akutne mieloične levkemije.

Taktika zdravljenja, prognoza in trajanje remisije pri različnih vrstah AML se lahko zelo razlikujejo.

Simptomi akutne mieloične levkemije

Klinična slika vključuje toksične, hemoragične, anemične sindrome in sindrom infekcijskih zapletov. V zgodnjih fazah manifestacije akutne mieloične levkemije niso specifične. Povišana je temperatura brez znakov kataralnega vnetja, šibkosti, utrujenosti, izgube teže in apetita. Pri anemiji sta povezana omotica, omedlevica in bledica kože. Pri trombocitopeniji opazimo povečano krvavitev in petehialne krvavitve. Možna tvorba hematomov z manjšimi poškodbami. V primeru levkopenije se pojavijo nalezljivi zapleti: pogosto gnojenje ran in prask, vztrajna ponavljajoča se vnetja nazofarinksa itd.

V nasprotju z akutno limfoblastno levkemijo pri akutni mieloični levkemiji ni opaznih sprememb v perifernih bezgavkah. Limfne vozle so majhne, ​​mobilne, neboleče. Včasih se poveča število bezgavk v cerviko-supraklavikularni regiji. Jetra in vranice v normalnih mejah ali rahlo povečane. Značilni znaki poškodbe osteoartikularnega aparata. Mnogi bolniki z akutno mieloično levkemijo se pritožujejo zaradi bolečin različnih stopenj intenzivnosti v hrbtenici in spodnjih okončinah. Omejitve gibanja in spremembe v hoji so možne.

Med ekstramedularnimi manifestacijami akutne mieloične levkemije so gingivitis in eksophtalm. V nekaterih primerih pride do otekanja dlesni in povečanja tonzil zaradi infiltracije z levkemičnimi celicami. Pri mieloidnem sarkomu (približno 10% skupnega števila primerov akutne mieloične levkemije) se na koži pacientov pojavijo zelenkaste, manj pogosto rožnate, sive, bele ali rjave tumorske oblike (kloromi, levkemidi kože). Včasih s kožnimi lezijami odkrijemo paraneoplastični sindrom (sladki sindrom), ki se kaže v vnetju kože okoli levkemidov.

V razvoju akutne mieloične levkemije obstaja pet obdobij: začetno ali predklinično, vrh, remisija, ponovitev in terminalna. V začetnem obdobju je akutna mieloidna levkemija asimptomatska ali se kaže z nespecifičnimi simptomi. V obdobju toplote postane izrazitejši toksični sindrom, odkrijejo se anemični, hemoragični in infekcijski sindromi. Med remisijo izginjajo manifestacije akutne mieloične levkemije. Relapsi se pojavijo podobno kot v višini. Končno obdobje spremlja postopno poslabšanje bolnikovega stanja in je smrtno.

Diagnoza in zdravljenje akutne mieloične levkemije

Ključno vlogo v procesu diagnoze igrajo laboratorijski testi. Uporabljene so analize periferne krvi, mielogram, mikroskopske in citogenetske študije. Za pridobitev vzorca tkiva izvedemo aspiracijsko biopsijo kostnega mozga (punkcijo prsnice). Pri analizi periferne krvi bolnika z akutno mieloično levkemijo se ugotovi zmanjšanje števila eritrocitov in trombocitov. Število levkocitov se lahko poveča in (manj pogosto) zmanjša. V razmazih lahko zaznajo eksplozije. Osnova za diagnozo akutne mieloične levkemije je odkrivanje več kot 20% blastnih celic v krvi ali v kostnem mozgu.

Osnova zdravljenja akutne mieloične levkemije je kemoterapija. Obstajata dve fazi zdravljenja: indukcija in konsolidacija (terapija po remisiji). V indukcijski fazi se sprejmejo terapevtski ukrepi za zmanjšanje števila levkemičnih celic in doseganje stanja remisije. V fazi konsolidacije odpravimo preostale učinke bolezni in preprečimo ponovitve bolezni. Terapevtske taktike so določene glede na vrsto akutne mieloične levkemije, splošno stanje bolnika in nekatere druge dejavnike.

Najbolj priljubljena shema indukcijskega zdravljenja je "7 + 3", ki zagotavlja neprekinjeno intravensko dajanje citarabina 7 dni v kombinaciji s hkratnim hitrim intermitentnim dajanjem antraciklinskega antibiotika prvih 3 dni. Poleg te sheme se lahko za zdravljenje akutne mieloične levkemije uporabljajo tudi drugi programi zdravljenja. Ob hudih somatskih boleznih in visokem tveganju za nastanek infekcijskih zapletov, ki so posledica supresije mieloidnih kalčkov (običajno pri starejših bolnikih), se uporablja manj intenzivna paliativna terapija.

Indukcijski program pomaga doseči remisijo pri 50-70% bolnikov z akutno mieloično levkemijo. Vendar pa se večina bolnikov brez nadaljnje konsolidacije ponovno pojavi, zato se druga stopnja zdravljenja šteje za obvezen del zdravljenja. Načrt konsolidacijskega zdravljenja akutne mieloične levkemije je sestavljen individualno in vključuje 3-5 tečajev kemoterapije. Z velikim tveganjem za ponovitev bolezni in že razvitimi ponovitvami je indicirana presaditev kostnega mozga. Druga zdravljenja za ponavljajoče se AML so še vedno v kliničnih preskušanjih.

Prognoza akutne mieloične levkemije

Prognoza je določena glede na vrsto akutne mieloične levkemije, starost bolnika, prisotnost ali odsotnost mielodisplastičnega sindroma v zgodovini. Povprečna petletna stopnja preživetja za različne oblike AML se giblje med 15 in 70%, verjetnost ponovitve je od 33 do 78%. Starejši ljudje imajo slabšo prognozo kot mlajši, kar lahko pojasnimo s prisotnostjo somatskih bolezni, ki so kontraindikacija za intenzivno kemoterapijo. Pri mielodisplastičnem sindromu je napoved slabša kot pri primarni akutni mieloični levkemiji in AML, ki se je pojavila na podlagi farmakoterapije za druge vrste raka.

Myeloidna levkemija (mieloidna levkemija)

Myeloidna levkemija ali mieloična levkemija je nevaren rak hematopoetskega sistema, v katerem so prizadete matične celice kostnega mozga. Pri ljudeh se levkemija pogosto imenuje "levkemija." Zato popolnoma prenehajo izpolnjevati svoje funkcije in se hitro začnejo množiti.

V človeškem kostnem mozgu nastajajo trombociti, levkociti in rdeče krvne celice. Če je bolniku postavljena diagnoza mieloične levkemije, potem patološko spremenjene nezrele celice, ki se imenujejo blasti v medicini, začnejo zoreti in se v krvi hitro razmnožujejo. Popolnoma blokirajo rast normalnih in zdravih krvnih celic. Po določenem času se rast kostnega mozga popolnoma ustavi in ​​te patološke celice dosežejo vse organe s pomočjo krvnih žil.

V začetni fazi mieloične levkemije je značilno povečanje števila zrelih belih krvnih celic v krvi (do 20.000 mikrogramov). Njihova stopnja se postopoma poveča za dva ali večkrat in doseže 400.000 mcg. Tudi pri tej bolezni se poviša raven bazofilcev v krvi, kar kaže na hud potek mieloične levkemije.

Razlogi

Etiologija akutne in kronične mieloične levkemije še vedno ni povsem razumljiva. Toda znanstveniki z vsega sveta se trudijo rešiti ta problem, tako da bo v prihodnosti mogoče preprečiti razvoj patologije.

Možni vzroki akutne in kronične mieloične levkemije:

  • patološka sprememba v strukturi matične celice, ki se začne mutirati in nato ustvari isto. V medicini se imenujejo patološki kloni. Postopoma te celice začnejo padati v organe in sisteme. Ni jih mogoče odpraviti s citotoksičnimi zdravili;
  • izpostavljenost škodljivim kemikalijam;
  • učinke na ionizirajoče sevanje človeškega telesa. V nekaterih kliničnih situacijah se lahko pojavijo mieloične levkemije kot posledica prejšnje radioterapije za zdravljenje drugega raka (učinkovita metoda za zdravljenje tumorjev);
  • dolgotrajno uporabo citotoksičnih zdravil proti raku, kot tudi nekaterih kemoterapevtikov (običajno med zdravljenjem tumorsko podobnih bolezni). Ta zdravila vključujejo Laykaran, Ciklofosfamid, Sarkozolit in druge;
  • negativni učinki aromatskih ogljikovodikov;
  • Downov sindrom;
  • nekaterih virusnih bolezni.

Etiologija razvoja akutne in kronične mieloične levkemije se še danes proučuje.

Dejavniki tveganja

  • učinek sevanja na človeško telo;
  • starost bolnika;
  • tla

Myeloidna levkemija v medicini je razdeljena na dve vrsti:

  • kronična mieloidna levkemija (najpogostejša oblika);
  • akutna mieloična levkemija.

Akutna mieloidna levkemija

Akutna mieloična levkemija je krvna motnja, pri kateri pride do nekontrolirane reprodukcije levkocitov. Polne celice nadomestijo levkemične celice. Patologija je hitra in brez ustreznega zdravljenja lahko oseba umre v nekaj mesecih. Pričakovana življenjska doba bolnika je odvisna od stopnje, na kateri bo odkrita prisotnost patološkega procesa. Zato je pomembno, da ob prisotnosti prvih simptomov mieloične levkemije stopite v stik s kvalificiranim strokovnjakom, ki bo postavil diagnozo (najbolj informativen je krvni test), potrdite ali zavrnite diagnozo. Akutna mieloična levkemija prizadene ljudi iz različnih starostnih skupin, najpogosteje pa prizadene ljudi, starejše od 40 let.

Simptomi akutne oblike

Simptomi bolezni se praviloma pojavijo skoraj takoj. V zelo redkih kliničnih situacijah se stanje bolnika postopoma poslabša.

  • krvavitve iz nosu;
  • hematomi, ki se tvorijo po celotni površini telesa (eden najpomembnejših simptomov za diagnosticiranje patologije);
  • hiperplastični gingivitis;
  • nočno potenje;
  • ossalgia;
  • kratka sapa je tudi z rahlim fizičnim naporom;
  • oseba pogosto zboli za nalezljivimi boleznimi;
  • bledo kožo, kar kaže na kršitev krvi (ta simptom je eden prvih);
  • telesna teža bolnika se postopoma zmanjšuje;
  • petehijski izbruhi so lokalizirani na koži;
  • povišanje temperature na subfebrilno raven.

Če je prisoten eden ali več teh simptomov, priporočamo, da čim prej obiščete zdravniško ustanovo. Pomembno je vedeti, da je napoved bolezni, kot tudi pričakovana življenjska doba bolnika, za katerega je bila ugotovljena, v veliki meri odvisna od pravočasne diagnoze in zdravljenja.

Kronična mieloična levkemija

Kronična mieloidna levkemija je maligna bolezen, ki prizadene le hematopoetske matične celice. Genske mutacije se pojavijo v nezrelih mieloidnih celicah, ki proizvajajo rdeče krvne celice, trombocite in skoraj vse vrste belih krvnih celic. Posledično se v telesu oblikuje nenormalni gen, imenovan BCR-ABL, ki je zelo nevaren. Napade na zdrave krvne celice in jih pretvori v levkemijo. Kraj njihove lokalizacije je kostni mozeg. Od tam, s pretokom krvi, se širijo po vsem telesu in okužijo vitalne organe. Kronična mieloidna levkemija se ne razvija hitro, karakterizirana je z dolgim ​​in izmerjenim pretokom. Toda glavna nevarnost je, da se brez ustreznega zdravljenja lahko razvije v akutno mieloično levkemijo, ki lahko v nekaj mesecih ubije osebo.

Bolezen v večini kliničnih situacij prizadene ljudi iz različnih starostnih skupin. Pri otrocih pa se pojavlja občasno (pojavnost je zelo redka).

Kronična mieloidna levkemija se pojavi v več fazah:

  • kronična. Levkocitoza se povečuje postopoma (lahko jo identificirate s krvno preiskavo). Skupaj z njim se poveča raven granulocitov, trombocitov. Razvija se tudi Splenomegalija. Sprva je bolezen lahko asimptomatska. Kasneje se pojavi utrujenost, potenje, občutek teže pod levim robom, ki ga povzroči povečanje vranice. Praviloma se pacient obrne k specialistu šele potem, ko je imel težave z dihanjem med manjšim naporom, težo v epigastriju po jedi. Če je trenutno opravljen rentgenski pregled, bo slika jasno pokazala, da je kupola diafragme dvignjena navzgor, levo pljučo je potisnjeno vstran in delno stisnjeno, želodec pa se tudi stisne zaradi velike velikosti vranice. Najhujši zaplet tega stanja je vranica. Simptomi - bolečina na levi pod rebrom, ki sega v hrbet, vročina, splošna zastrupitev telesa. V tem času je vranica zelo boleča pri palpaciji. Poveča se viskoznost krvi, ki povzroča veno-izključno poškodbo jeter;
  • stopnja pospeševanja. V tej fazi se kronična mieloidna levkemija praktično ne manifestira ali so njeni simptomi izraženi v majhnem obsegu. Stanje bolnika je stabilno, včasih pa se poveča telesna temperatura. Človek se hitro utrudi. Raven belih krvnih celic narašča, povečuje se tudi metamilociti in mielociti. Če opravite temeljito krvno preiskavo, bodo prikazane blastne celice in promijelociti, ki običajno ne bi smeli biti. Do 30% poveča raven bazofilcev. Takoj ko se to zgodi, se bolniki začnejo pritoževati zaradi pojava srbeče kože, občutka toplote. Vse to je posledica povečanja količine histamina. Po dodatnih testih (rezultati, ki so dani v zgodovini bolezni za opazovanje trenda), odmerek kem. zdravilo, ki se uporablja za zdravljenje mieloične levkemije;
  • končno stopnjo. Ta stopnja bolezni se začne s pojavom bolečine v sklepih, hudo šibkostjo in povišanjem temperature na veliko število (39-40 stopinj). Teža bolnika se zmanjša. Značilen simptom za to fazo je infarkt vranice zaradi prekomernega povečanja. Oseba je v zelo slabem stanju. Razvija hemoragični sindrom in blastno krizo. Več kot 50% ljudi v tej fazi ima diagnozo fibroze kostnega mozga. Dodatni simptomi: povečanje perifernih bezgavk, trombocitopenija (zaznana s krvnimi preiskavami), normokromna anemija, prizadetost osrednjega živčevja (pareza, živčna infiltracija). Življenjska doba bolnika je popolnoma odvisna od podporne terapije z zdravili.

Diagnostika

  • popolna krvna slika. Z njim lahko določite raven vseh krvnih celic. Pri bolnikih z akutno ali kronično mieloično levkemijo se raven nezrelih belih celic v krvi dvigne. Kasneje se zabeleži zmanjšanje števila eritrocitov in trombocitov;
  • biokemični test krvi. Z njimi imajo zdravniki možnost ugotoviti napake v jetrih in vranici, ki so jih sprožili vnos levkemičnih celic v njih;
  • biopsijo in aspiracijo kostnega mozga. Najbolj informativna tehnika. Najpogosteje se ta dva testa izvajata sočasno. Vzorci kostnega mozga se odvzamejo iz stegnenice (hrbet);

Zdravljenje

Pri izbiri posebnega zdravljenja za to bolezen je treba upoštevati fazo njegovega razvoja. Če je bolezen odkrita v zgodnji fazi, je bolniku običajno predpisano zdravilo za krepitev in uravnotežena prehrana, bogata z vitamini.

Glavna in najučinkovitejša metoda zdravljenja je medicinska terapija. Za zdravljenje uporabljamo citostatike, katerih delovanje je usmerjeno v zaustavitev rasti tumorskih celic. Aktivno se uporabljajo tudi radioterapija, presaditev kostnega mozga in transfuzije krvi.

Večina metod zdravljenja te bolezni povzroča precejšnje neželene učinke: t

  • vnetje sluznice prebavil;
  • vztrajna slabost in bruhanje;
  • izpadanje las.

Za zdravljenje bolezni in podaljšanje življenja bolnika se uporabljajo naslednja zdravila za kemoterapijo: t

Izbira zdravil je odvisna od stopnje bolezni, kot tudi od individualnih značilnosti bolnika. Vse droge strogo predpiše zdravnik! Neodvisno prilagajanje odmerka je strogo prepovedano!

Samo presaditev kostnega mozga lahko vodi do popolnega okrevanja. Toda v tem primeru morajo biti izvorne celice pacienta in darovalca 100% identične.

Myeloidna levkemija

Myeloidna (mieloblastna) levkemija je ena od bolezni, ki prizadenejo krvne celice. Neoplazme ne vplivajo le na kri, ampak tudi na druge notranje organe, kar moti normalno delovanje telesa.

Razlikovanje značilnosti bolezni

Pogled krvi pod mikroskopom, ki ga prizadenejo rakaste celice

Leukociti v človeškem telesu se borijo proti okužbam in zagotavljajo zaščito. V krvnem raku se bele celice mutirajo, se ponovno rojevajo, hitro rastejo, postanejo vzrok za kršitve v telesu. Ko se v krvi kopiči veliko število nenormalno razvitih levkocitov, se razvije bolezen, kot je levkemija.

Ta bolezen prizadene ljudi različnega spola in starosti.

Bolezen ima dve obliki:

Za razliko od drugih onkoloških bolezni, kjer se lahko akutna oblika spremeni v kronično fazo, se oblike mieloidnega tipa ne preoblikujejo v druge. To so različne bolezni z lastnimi značilnostmi.

Za akutno mieloično levkemijo je značilna prekomerna rast nezrelih, blastnih celic. Razvoj bolezni je zelo hiter in zahteva pravočasno zdravljenje.

Akutna levkemija ima več stopenj pretoka:

Akutni mieloidni krvni rak, bolezen, ki se lahko razvije v kateri koli starosti, pogosteje pa je značilna za starostno skupino, starejšo od 55 let. To je ena najpogostejših oblik levkemije pri otrocih in mladostnikih. Ta bolezen je na drugem mestu, takoj za akutno limfocitno levkemijo. Pri otrocih je akutna mieloična levkemija skoraj 20%.

Za kronično obliko mieloične levkemije je značilno prekomerno patološko rast zrelih in zrelih celic serije levkocitov. Bolezen je zelo počasna, v zgodnjih fazah nima izrazitih simptomov. Pogosto se diagnoza ugotavlja po naključju, laboratorijska preiskava krvi pa za drugo bolezen. Kronična levkemija, kot je akutna, ima tudi tri stopnje:

Kronična oblika pogosto prizadene odrasle, vendar se pojavlja tudi pri otrocih. Otroci predstavljajo približno 2% primerov.

Skupina kronične mieloične levkemije vključuje kronično obliko monocitnega krvnega raka, eritromiolozo, subleukemično mielozo in druge mieloične levkemije.

Subleukemična varianta kronične mieloične levkemije se najpogosteje opazi pri bolnikih v starosti. Bolezen spremlja rast vezivnega tkiva kostnega mozga, kar v končni fazi vodi do njegove zamenjave z vezivnim tkivom. Značilnost bolezni je odsotnost pritožb že več let. Z razvojem bolezni se lahko pri bolniku pojavijo naslednji simptomi:

  • povečanje velikosti vranice;
  • splošna šibkost;
  • rdečina obraza;
  • utrujenost;
  • pogoste bolečine v sklepih;
  • glavoboli.

Manifestacija hemoragičnega sindroma, ki je posledica kršitve sposobnosti strjevanja krvi.

1. stopnjo zaznamujejo:

  • rahlo povečanje velikosti vranice;
  • blaga anemija;
  • povečanje števila trombocitov.

2. podleukemična različica kronične mieloične levkemije, vmesna, za katero je značilno:

  • znatno povečanje velikosti vranice;
  • blaga anemija;
  • prisotnost rdečih krvnih celic v obliki kapljice v bolnikovi krvi;
  • pomanjkanje negativnih dejavnikov.

3. faza, napredna, za katero je značilno:

  • zmerna anemija;
  • prisotnost enega ali več neugodnih dejavnikov.

Najpogosteje je ta bolezen benigna. Z ugotovljeno diagnozo, pod pogojem, da je zdravljenje pravilno predpisano, lahko pričakovana življenjska doba bolnika doseže 20-30 let. V neugodnem scenariju, ko se bolezen hitro razvija, se velikost vranice močno poveča, stanje bolnika pa še otežujejo spremljajoči zapleti. Pristop sekundarnih okužb, huda distrofija, insuficienca hematopoeze pogosto povzročijo smrtni izid.

Vzroki bolezni

Kaj je vzrok za mieloično levkemijo trenutno ne obstaja. Vendar pa so bili ugotovljeni številni vzroki, ki bistveno povečajo tveganje za razvoj bolezni.

Takšni vzroki so lahko genetske težave, kot je Downov sindrom, nevrofibromatoza. Bolezen, zlasti njena akutna oblika, je pogosto opažena pri otrocih, ki so bili izpostavljeni kemoterapiji ali radioterapiji za drugačno diagnozo.

Levkemija: glavni simptomi

Simptomi mieloične levkemije so podobni tistim pri drugih vrstah levkemije. Za akutno obliko bolezni je značilna hitra manifestacija. Te vključujejo:

  • enostavno oblikovane hematome, pogoste podkožne krvavitve, krvavitev dlesni;
  • visoka temperatura;
  • nočno potenje;
  • bleda koža;
  • huda kratka sapa pri hoji, lahki fizični napor;
  • hitro hujšanje;
  • utrujenost;
  • pogosta in huda bolečina v sklepih;
  • palpitacije srca.

Kronična mieloidna levkemija v začetni fazi je asimptomatska. Samo rezultat krvne preiskave lahko kaže na razvoj te patologije. Pogosto se bolniki pritožujejo nad splošno slabo počutje, težo po jedi.

Kakršne koli spremembe v telesu in dobro počutje se morajo takoj posvetovati z zdravnikom.

V napredni fazi so značilni simptomi:

  • razčlenitev;
  • zmanjšanje telesne teže;
  • pretirano znojenje;
  • visoka temperatura;
  • želodčne motnje;
  • povečanje velikosti jeter.

V končni fazi se pojavijo naslednji simptomi:

  • povečanje velikosti vranice;
  • strm dvig temperature;
  • krvavitve pod kožo;
  • izguba teže;
  • pomanjkanje odziva na zdravljenje.

Laboratorijski testi bodo dali jasno sliko o bolezni.

Popolna krvna slika pokaže:

  • zmanjšanje rdečih krvnih celic;
  • zmanjšane ravni retikulocitov;
  • levkociti imajo močna nihanja, od visoke do nizke;
  • zmanjšanje števila trombocitov;
  • odsotnost bazofilcev in eozinofilcev v periferni krvi;
  • povišana raven ESR.

Analiza kostnega mozga odraža:

  • več kot 20% mieloblastnih celic;
  • nižje ravni drugih celic kostnega mozga.

Zdravljenje bolezni

Zdravljenje kronične mieloične levkemije ne zahteva hospitalizacije in se lahko izvaja ambulantno. Zdravljenje je predpisano takoj po postavitvi diagnoze. V kronični fazi je glavna naloga terapije zmanjšanje ravni levkocitov.

Postopek presaditve matičnih celic kot eden izmed načinov zdravljenja bolezni

Zdravljenje te bolezni je možno z: t

  • presaditve matičnih celic;
  • kemoterapija;
  • simptomatsko zdravljenje.

Prvi potek zdravljenja vključuje prehod kemoterapije, ki vam omogoča, da uničite bolne rakaste celice. Potek kemoterapije ni zagotovilo za popolno ozdravitev. Presaditev kostnega mozga omogoča govoriti o popolnem okrevanju, vendar lahko remisija traja zelo dolgo. Kemoterapija je edino zdravljenje, če:

  • zaradi fizičnega stanja je radioterapija kontraindicirana;
  • bolnik se noče izpostaviti visokemu tveganju;
  • nemogoče najti donatorja.

Kemoterapija poleg prizadetih celic in uničuje celice kostnega mozga. Transplantacija donorskih celic je zelo učinkovita metoda zdravljenja. Izbira in zamrzovanje celic. S uspešno presaditvijo se celice začnejo ukoreniniti v telesu. Sledi njihovo zorenje in razvoj. Izdelujejo visoko kakovostne krvne elemente. Obstajata dva načina presaditve celic: v eni izmed njih se uporabljajo donorske celice, v drugi pa sam bolnik.

Za to vrsto bolezni ni vmesnih stopenj. Obstajajo na novo ugotovljene diagnoze ali bolezni v remisiji.

Pomembno je vedeti, da redni obiski strokovnjakov in pregledi pomagajo preprečiti bolezni.

Zdravljenje je sestavljeno iz dveh faz:

  • indukcijska faza: zdravljenje je predpisano za uničenje čim več prizadetih celic, kar vodi v remisijo;
  • Faza po remisiji je namenjena ohranjanju pozitivnega terapevtskega učinka.

Kot v primeru kronične oblike se zdravljenje mieloidnega tipa izvaja z naslednjimi metodami: t

  • kemoterapija;
  • predpisan je obseg radioterapije;
  • izvaja se simptomatsko zdravljenje;
  • presaditev matičnih celic.

Nasveti za obnovitev

Na prognozo mieloične levkemije lahko vplivajo številni dejavniki. Lahko se poslabša v primerih, ko:

  • starost bolnika nad 60 let;
  • obstaja še en rak;
  • prisotnost genetskih mutacij v celicah;
  • v času diagnoze zelo visoka raven belih celic;
  • potrebo po dveh ali več tečajih kemoterapije.

Odrasli z akutno mieloično levkemijo imajo naslednje napovedi:

  • stopnja preživetja 5 let za starejše je 25% primerov;
  • za ljudi, starih 45 let, je stopnja preživetja približno 50%, v nekaterih primerih pa obstaja možnost za popolno prekinitev bolezni;
  • za starostno skupino nad 65 let je stopnja preživetja pri 5 letih 12%;
  • mlajši bolniki imajo več možnosti za popolno okrevanje.

Kakšna bo prognoza kronične mieloične levkemije, je v veliki meri odvisna od stopnje bolezni v času diagnoze. Veliko vlogo ima bolnikova reakcija na zdravljenje, ki ga je predpisal zdravnik. Pričakovano trajanje življenja 5 let s kronično mieloično levkemijo v povprečju znaša 90%. Sodobne metode biološke terapije nam omogočajo, da dosežemo stabilno remisijo. Če navedene metode zdravljenja nimajo želenega učinka, se lahko uporabi presaditev matičnih celic. Ta postopek podaljša življenje bolnikov do 10-15 let in več. Neugodna prognoza je lahko v primerih izjemno poznega odkrivanja in diagnoze bolezni.

Šele pred nekaj desetletji smo upoštevali.

Kaj je akutna mieloblastna levkemija in kakšna je življenjska doba

Akutna mieloblastna levkemija (AML) je izraz, ki združuje številne akutne mieloične levkemije, za katere je značilen razvoj motenj v mehanizmu zorenja mieloblastov.

V zgodnjih fazah razvoja se bolezen pojavi asimptomatično in je prepozno diagnosticirana.

Da bi pravočasno prepoznali levkemijo, morate vedeti, kaj je, kakšni simptomi kažejo na začetek razvoja bolezni in na katere dejavnike vpliva njen pojav.

Koda ICD-10

Koda bolezni - C92.0 (akutna mieloblastna levkemija spada v skupino mieloidne levkemije)

Kaj je to?

AML je maligna transformacija, ki zajema mieloidne klice krvnih celic.

Prizadete krvne celice postopoma nadomeščajo zdrave in kri preneha v celoti opravljati svoje delo.

Ta bolezen, tako kot druge vrste levkemije, se v vsakodnevni komunikaciji imenuje krvni rak.

Besede, ki sestavljajo to definicijo, omogočajo boljše razumevanje.

Levkemija Pri levkemiji spremenjeni kostni mozeg začne aktivno proizvajati bele krvne celice - krvne elemente, ki so odgovorni za vzdrževanje imunskega sistema - s patološko, maligno strukturo.

Nadomeščajo zdrave levkocite, prodirajo v različne dele telesa in tvorijo lezije, ki so podobne malignim novotvorbam.

Razlike v zdravi krvi bolnika z levkemijo

Myeloblastic. Pri AML se začne prekomerna proizvodnja prizadetih mieloblastov - elementi, ki jih je treba pretvoriti v eno od vrst levkocitov.

Premestijo zdrave predhodne sestavine, kar vodi do pomanjkanja drugih krvnih celic: trombocitov, rdečih krvničk in normalnih belih krvnih celic.

Ostro Ta opredelitev kaže, da se proizvajajo nezreli elementi. Če so prizadete celice zrele, se levkemija imenuje kronična.

Za akutno mieloblastozo je značilno hitro napredovanje: mieloblasti v krvi se širijo po telesu in povzročajo infiltracijo tkiva.

Simptomi

Običajno se AML razvije pri odraslih in starejših. Za zgodnje faze mieloične levkemije je značilna odsotnost izrazite simptomatologije, ko pa bolezen zajame telo, se pojavijo resne motnje v številnih funkcijah.

Hiperplastični sindrom

Razvito zaradi infiltracije tkiva pod vplivom levkemije. Periferne bezgavke rastejo, vranica, palatinalne tonzile, jetra rastejo.

Vplivajo na bezgavke na območju medijastinuma: če znatno rastejo, bodo stisnile vrhunsko veno cavo.

Pretok krvi v njem je moten, kar spremlja pojav otekline v vratu, hitro dihanje, cianoza kože, otekanje krvnih žil v vratu.

Vplivajo tudi na dlesni: pojavi se Vincentov stomatitis, za katerega je značilen razvoj hudih simptomov: dlesni nabreknejo, krvavijo in bolijo veliko, prehranjevanje in oskrba ustne votline je težko.

Hemoragični sindrom

Več kot polovica bolnikov ima nekatere svoje manifestacije, ki se razvijejo zaradi akutnega pomanjkanja trombocitov, pri katerih se stene krvnih žil zmanjšajo, moti se strjevanje krvi: pojavijo se večkratne krvavitve - nosne, notranje, subkutane, ki jih dolgo ne moremo ustaviti.

Tveganje za hemoragično možgansko kap se poveča - krvavitev v možganih, pri kateri je smrtnost 70-80%.

V zgodnjih fazah akutne mieloblastne levkemije se krvavitev kaže v obliki pogostih krvavitev iz nosu, krvavitve dlesni, modric na različnih delih telesa, ki se pojavljajo zaradi manjših učinkov.

Anemija

Označen z videzom:

  • Huda šibkost;
  • Utrujenost;
  • Poslabšanje delovne sposobnosti;
  • Razdražljivost;
  • Apatija;
  • Pogoste bolečine v glavi;
  • Omotica;
  • Omedlevica;
  • Prizadevanje za hrano je kreda;
  • Zaspanost;
  • Bolečine v srcu;
  • Bledica kože.

Tudi neznatna telesna aktivnost je težka (opazi se močna šibkost, hitro dihanje). Lasje z anemijo pogosto izpadajo, krhki nohti.

Intoksikacija

Telesna temperatura se poveča, teža pade, apetit izgine, pride do šibkosti in prekomernega znojenja.

Začetne manifestacije zastrupitve opazimo v začetnih fazah razvoja bolezni.

Nevroleukemija

Če je infiltracija prizadela možgansko tkivo, poslabša prognozo.

Opaženi so naslednji simptomi:

  • Ponavljajoče bruhanje;
  • Akutna bolečina v glavi;
  • Epifristopi;
  • Omedlevica;
  • Intrakranialna hipertenzija;
  • Motnje v dojemanju realnosti;
  • Slabo sluh, govor in vid.

Leukostaza

Razvijte v poznejših fazah bolezni, ko število prizadetih mieloblastov v krvi preseže 100.000 1 / μl.

Kri se zgosti, krvni pretok se upočasni, krvni obtok v mnogih organih je moten.

Za cerebralno levkostazo je značilna pojavnost intracerebralne krvavitve. Vizija je oslabljena, nastopi suho stanje, pojavlja koma in smrt je možna.

Pri pljučni levkostazi je opaziti hitro dihanje (lahko se pojavi tahipnea), mrzlica in vročina. Količina kisika v krvi se zmanjša.

Pri akutni mieloblastni levkemiji je imunski sistem izredno ranljiv in ne more zaščititi telesa, zato obstaja velika dovzetnost za okužbe, ki so težke in z veliko nevarnimi zapleti.

Razlogi

Točni vzroki za razvoj AML niso znani, vendar obstajajo številni dejavniki, ki povečujejo verjetnost za razvoj bolezni:

  • Izpostavljenost sevanju. V nevarnosti so ljudje, ki medsebojno delujejo z radioaktivnimi snovmi in napravami, likvidatorji jedrske elektrarne v Černobilu, bolniki, ki se zdravijo zaradi drugega raka.
  • Genetske bolezni. Pri anemiji Fakony, Bloom in Down sindromov se tveganje za razvoj levkemije poveča.
  • Izpostavljenost kemikalijam. Kemoterapija pri zdravljenju malignih bolezni negativno vpliva na kostni mozeg. Tudi verjetnost se poveča s kronično zastrupitvijo s strupenimi snovmi (živo srebro, svinec, benzen in drugo).
  • Dednost. Tudi bolniki, katerih bližnji sorodniki imajo levkemijo, lahko zbolijo.
  • Mielodisplastični in mieloproliferativni sindromi. Če ni zdravljenja enega od teh sindromov, se lahko bolezen preoblikuje v levkemijo.

Pri otrocih je ta vrsta levkemije zelo redko zabeležena, v rizični skupini - ljudje, starejši od 50-60 let.

Oblike AML

Mieloblastna levkemija ima številne sorte, od katerih so odvisne prognoze in taktike zdravljenja.

Poleg navedenih sort obstajajo še druge redke vrste, ki niso vključene v splošno klasifikacijo.

Diagnostika

Akutno levkemijo odkrivamo z vrsto diagnostičnih ukrepov.

Diagnoza vključuje:

  • Razporejena krvna slika. Z njegovo pomočjo se zaznajo vsebine v krvnem blastu in raven drugih krvnih celic. Pri levkemiji, preveliki količini blastov in zmanjšani vsebnosti trombocitov, zrelih levkocitov se odkrijejo rdeče krvne celice.
  • Odvzem biomateriala iz kostnega mozga. Uporablja se za potrditev diagnoze in se opravi po preiskavah krvi. Ta metoda se uporablja ne le pri diagnosticiranju, ampak tudi med celotnim zdravljenjem.
  • Biokemijska analiza. Podaja informacije o stanju organov in tkiv, vsebnosti različnih encimov. Ta analiza je določena za pridobitev podrobne slike lezije.
  • Druge vrste diagnostike: citokemijska študija, genetski, ultrazvočni pregled vranice, trebušne votline in jeter, rentgenska slika prsnega koša, diagnostični ukrepi za določitev obsega poškodb možganov.

Lahko se predpišejo druge diagnostične metode, odvisno od bolnikovega stanja.

Zdravljenje

Zdravljenje AML vključuje uporabo naslednjih metod:

  • Kemoterapija. Droge vplivajo na celice z zaviranjem njihove aktivnosti in razmnoževanja. Ključno zdravljenje levkemije.
  • Konsolidacija. Zdravljenje, opravljeno med remisijo, je namenjeno zmanjšanju verjetnosti ponovitve bolezni.
  • Presaditev matičnih celic. Presaditev kostnega mozga pri levkemiji se uporablja pri zdravljenju bolnikov, mlajših od 25-30 let, in je nujna v primerih, ko je bolezen neugodna (opazimo nevroleekemijo, koncentracija levkocitov je izredno visoka). Presadili bodisi lastne celice ali darovalca. Ponavadi so donatorji bližnji sorodniki.
  • Dodatno zdravljenje. Obnovi stanje krvi, vključuje vnos krvnih elementov.

Lahko se uporabi tudi imunoterapija - napotitev, ki uporablja imunološke pripravke.

Uporabi za:

  • Zdravila na osnovi monoklonskih protiteles;
  • Adaptivna celična terapija;
  • Inhibitorji kontrolne točke

Pri taki diagnozi akutna mieloična levkemija traja zdravljenje 6-8 mesecev, lahko pa se poveča.

Napoved življenja

Napoved je odvisna od naslednjih dejavnikov:

  • Vrsta AML;
  • Občutljivost na kemoterapijo;
  • Starost, spol in zdravje bolnika;
  • Število levkocitov;
  • Stopnja vpletenosti možganov v patološki proces;
  • Trajanje remisije;
  • Kazalniki genetske analize.

Če je bolezen občutljiva na kemoterapijo, je koncentracija levkocitov zmerna, nevro levkemija pa se ne razvije, prognoza je pozitivna.

Z ugodno prognozo in odsotnostjo zapletov je preživetje nad 5 let več kot 70%, pogostost recidivov je manjša od 35%. Če je stanje bolnika zapleteno, je stopnja preživetja 15%, stanje pa se lahko ponovi v 78% primerov.

Za pravočasno zaznavanje AML je treba redno opravljati rutinske zdravniške preglede in poslušati telo: pogoste krvavitve, utrujenost, modrice zaradi majhne izpostavljenosti, dolgotrajna nerazumna vročina lahko kažejo na razvoj levkemije.

Akutna mieloična levkemija ni stavek!

Akutna mieloična levkemija je maligna bolezen hematopoetskega sistema, ki se običajno pojavi pri otrocih, mlajših od 15 let ali starejših od 60 let. Tukaj, razloge za razvoj te bolezni, njene znake, metode in možnosti za zdravljenje.

Kaj je mieloična levkemija?

Akutna mieloidna levkemija (levkemija, levkemija) se razvije kot posledica mutacije hematopoetskih celic kaljenega kostnega mozga.

Za razliko od limfoblastnega tipa levkemije, pri mieloidni levkemiji lahko mutirajo le levkocitne prekurzorje, pa tudi blastne celice, ki se pri normalnem razvoju razvijejo v rdeče krvne celice in trombocite. V večini primerov AML je opaziti nenadzorovano razmnoževanje belih krvnih celic, kar povzroča drugo ime bolezni (levkemija).

Kljub temu, da lahko katerakoli od hematopoetskih celic opravi mutacijo, so simptomi bolezni skoraj enaki. To je posledica splošnega mehanizma razvoja levkemije.

Nekontrolirana proliferirajoča nezrela eksplozija aktivno izniči funkcionalne celice drugih hematopoetskih kalčkov, kar povzroči (odvisno od vrste levkemije) trombocitopenijo, anemijo in zmanjšano imunost. Vendar pa mutirane predhodne celice same zaradi svoje nizke stopnje zrelosti ne morejo opravljati svojih funkcij.

To pripelje do dejstva, da pri vseh vrstah levkemije opazimo zmanjšanje števila eritrocitov, trombocitov in funkcionalnih imunskih celic - levkocitov.

Pri starejših bolnikih se običajno razvije akutna mieloična levkemija: tveganje za njegovo pojavnost se pri ljudeh, starejših od 50 let, dramatično poveča, povprečna starost bolnika z AML pa je 63 let. V starejši in mlajši (do 15 let) starostni skupini, v kateri prevladujejo moški, v mladem in srednjem obdobju ni razlik v tveganjih glede na spol.

Vzroki mieloične levkemije

Točnih razlogov, ki zagotavljajo razvoj mieloične levkemije, niso ugotovili. Vendar hematologi in onkologi ugotavljajo številne dejavnike, ki znatno povečajo tveganje za to krvno bolezen. Te vključujejo:

  • predlevkemične patologije tvorbe krvi (mielodisplastični in mieloproliferativni sindromi na podlagi značilnih citogenetskih sprememb, PNH itd.);
  • uporaba zdravil proti raku pri drugem raku (velika tveganja so povezana z uporabo antraciklinov in alkilirajočih sredstev);
  • daljši stik s kemičnimi rakotvornimi snovmi (fenilfutazon, arzenove spojine, kloramfenikol, toluen, benzen itd.);
  • ionizirajoče sevanje;
  • genetska predispozicija (prisotnost bolezni pri bližnjih sorodnikih) in prisotnost kromosomskih patologij, povezanih s povečanim tveganjem za AML (Down sindrom, uravnotežene in neuravnotežene anomalije v kromosomskih regijah, značilne genske mutacije).

Akutna mieloična levkemija zdravilnega izvora predstavlja do 20% vseh kliničnih primerov mutacije mieloidnih zarodnih celic. Praviloma se ta patologija pojavi v 3-5 letih po koncu kemoterapije za nov rak.

Izpostavljenost kemičnim rakotvornim snovem se pojavi v 1-5 letih po stiku z njimi. Strokovnjaki opozarjajo, da ta stik s škodljivimi reagenti povečuje negativni vpliv drugih dejavnikov tveganja, le redko pa je edini razlog za razvoj AML.

Nekatere študije kažejo, da kajenje povečuje tudi možnost razvoja akutne levkemije. Napovedi petletnega preživetja in povprečno trajanje popolnih remisij pri bolnikih s kajenjem so slabše kot pri nekadilcih.

Simptomi akutne mieloične levkemije

Klinična slika mieloidne levkemije je podobna simptomom limfoblastne levkemije. Pri mutacijah hematopoetskih celic mieloidnega kalčka opazimo tudi anemične, hemoragične, zastrupitve in infekcijske sindrome.

Vendar ima proliferativni sindrom številne značilnosti: na primer, pri AML ni izrazitih sprememb v obsegu perifernih bezgavk, jeter in vranice. V nekaterih primerih se ugotovi povečanje nadklavikularnega in materničnega LN, medtem ko druge ostanejo majhne in mobilne.

Infiltracija telesa z nezrelimi krvnimi celicami se kaže v kosteh in sklepih. Bolniki se pritožujejo zaradi bolečine v hrbtenici in kosti spodnjih okončin, gibanje je omejeno in se spreminja. Pogosto se širjenje levkemičnih celic kaže v eksophtalmu (izboklina zrkla), otekanju in vnetju dlesni, ne da bi pri tem motili njihovo integriteto, povečali tonzile.

Anemija, ki jo povzroča pomanjkanje rdečih krvnih celic, se kaže v bledici pacientove kože in sluznic (včasih lahko pride do zemeljskega odtenka), stalni šibkosti, omotici, povečanem srčnem utripu in kratkem sapniku.

Trombocitopenija povzroča povečano krvavitev, pojav hemoragičnega izpuščaja, velike hematome. Krvavitve lahko opazimo zunaj (iz dlesni, nosu in kožnih lezij) in znotraj. Notranje krvavitve beležimo v krvi v urinu (hematurija), bruhanju in blatu.

Kljub majhnemu številu trombocitov se viskoznost krvi lahko ohrani in celo poveča zaradi hitre proliferacije mutantnih celic. Visoka krvna viskoznost lahko povzroči srčne napade in krvavitve v notranjih organih.

Zaradi disfunkcije ali majhnega števila levkocitov pri bolniku se imunost zmanjša. To se kaže v pogostih virusnih in bakterijskih okužbah, gnojenju majhnih ran, vročini. Povišane temperature in letargijo lahko povzroči tudi zastrupitev telesa z blastnimi celicami. V skoraj 100% primerov AML bolniki izgubijo apetit in opazijo hitro zmanjšanje telesne mase.

V začetni fazi razvoja bolezni je lahko AML asimptomatska ali nespecifična. V drugi - razviti - fazi opazimo predvsem izrazit toksični sindrom. Ponovitve se razvijajo v podobnem zaporedju.

Dodatni znaki mieloične levkemije

V primeru, da nezrele celice vstopijo v centralni živčni sistem, ima lahko bolnik glavobol, bruhanje, motnje vida in aktivnost obraznih živcev. Te manifestacije se imenujejo meningitis levkemije.

Pri hiperleukocitozi in infiltraciji blastov v pljučno tkivo (levkemična pljučnica) se zmanjša dihalna funkcija. Po statističnih podatkih je ta manifestacija mieloične levkemije opažena pri vsakem četrtem bolniku.

Za mieloidni sarkom, ki predstavlja do 10% vseh kliničnih primerov AML, so značilne kožne manifestacije - gosto tumorsko podobne levkemije zelenkaste, rožnate, sive, bele ali rjave barve, pogosto z vnetjem kože okoli njih.

Pri moških z AML lahko opazimo povečanje ene ali obeh testisov.

Diagnoza bolezni

Diagnoza mieloične levkemije se praviloma izvaja na drugi stopnji bolezni, z manifestacijo kliničnih simptomov. Hematolog zbere zgodovino pacienta, spremlja dinamiko sprememb v sestavi splošnega krvnega testa in izvaja punkcijo kostnega mozga (greben ali greben ilijake je označen kot mesto za vnos tkiva).

Značilne spremembe v UAC so povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov in skupnega števila levkocitov (v 62% primerov) zaradi zmanjšanja koncentracije zrelih belih celic, hemoglobina, hematokrita, retikulocitov, trombocitov in odsotnosti eozinofilcev in bazofilcev (z mutacijo nevtrofilnih kalčkov).

Končno diagnozo naredimo glede na rezultate mielograma - kvantitativno in kvalitativno analizo tkiva kostnega mozga. Pri mieloidni levkemiji citokemijska analiza kaže pozitiven odziv na mieloperoksidazo in lipide, vendar negativno reakcijo na glikogen. Kemična metoda omogoča hitro razlikovanje med AML in limfoblastno levkemijo. Mutantna celična vrsta je pojasnjena z imunofenotipizacijo. Pri AML je število nezrelih celic v tkivu kostnega mozga vsaj 20%.

Za identifikacijo značilnih mutacij, ki lahko vplivajo na prognozo preživetja in potrebujejo poseben pristop k zdravljenju, se izvede citogenetska študija biomateriala.

Glede na to, da proliferacija nezrelih levkocitov (in drugih celic mieloidnega kalčka) negativno vpliva na celotno telo, hkrati z diagnozo levkemije se izvaja študija stanja notranjih organov, kostnih in limfnih sistemov ter meningov. V ta namen se uporabljajo metode ultrazvoka, rentgenskih slik, biokemičnih vzorcev krvi in ​​lumbalne punkcije.

Zdravljenje in prognoza za akutno mieloično levkemijo

Kljub nevarnosti bolezni je mogoče zdraviti akutno mieloično levkemijo. S pozitivno prognozo, odsotnostjo kontraindikacij za presaditev kostnega mozga in pravočasno začeto kemoterapijo, se tveganje za ponovitev bolezni zmanjša na minimum.

Klasična metoda zdravljenja AML je kombinacija polikemoterapije in presaditve matičnih celic. Tečaj je sestavljen iz treh stopenj:

  1. Indukcija (aktivacija). Cilj prve faze je doseči popolno remisijo bolezni (zmanjšanje števila nezrelih celic v tkivu kostnega mozga na 5% ali manj). Zdravljenje poteka s pripravki citarabina (“Cytosar”) in antraciklinom (“Idarubitsin”, “Rubomicin” itd.) Po shemi “5 + 2” ali “7 + 3” (5-7 dni uporabe citarabina, v prvih 2-3 dneh t Indukcijsko stopnjo lahko dopolnimo z drugimi zdravili, odvisno od vrste levkemije - na primer ATGN pri promielocitni levkemiji. Popolna remisija se pojavi v 50-70% kliničnih primerov AML.
  2. Konsolidacija. Služi za končno uničenje nenormalnih celic in obnovo tvorbe krvi. Pri majhnem tveganju ponovitve se bolnikom predpišejo 3-5 kemoterapevtskih tečajev in imunoterapije, pri visokem tveganju pa presaditev tkiva kostnega mozga iz ustreznega darovalca. Visoka tveganja ponovitve so običajno povezana s citogenetskimi spremembami.
  3. Podporna terapija Poveča trajanje remisije in vključuje 5-dnevne mesečne tečaje kemoterapijskih zdravil v tabletah za 2-5 let.

V prvih dveh stopnjah pride do popolnega uničenja eksplozij, zato se bolniku za izključitev neželenih učinkov zdravljenja da infuzija krvnih komponent, antibakterijsko in detoksifikacijsko zdravljenje. Dejansko pomanjkanje samo-imunitete zahteva skladnost s sterilnostjo stanja pacienta.

Pri hudih kršitvah notranjih organov, visokem tveganju za infekcijske zaplete in bolnikovem napredovanju, se namesto pacienta z visokim odmerkom uporablja paliativna terapija.

Povprečna učinkovitost AML terapije je 20-45% glede na petletno preživetje. Manj ugodna kot pri limfoblastni levkemiji so projekcije posledica starosti in pogostnosti somatskih motenj pri bolnikih z mieloično levkemijo.

Celovita diagnoza je pomemben korak pri zdravljenju mieloične levkemije. Glede na funkcionalnost notranjih organov, citogenetske značilnosti in vrsto nenormalnih celic pri izbiri terapevtskega poteka lahko zdravnik bistveno poveča možnosti za doseganje stabilne remisije in dolgoročnega preživetja bolnika.

Zelo bomo hvaležni, če ga ocenjujete in ga delite na socialnih omrežjih.

Dodatne Člankov O Embolije