Levkemija Vzroki, dejavniki tveganja, simptomi, diagnoza in zdravljenje bolezni.
Stran vsebuje osnovne informacije. Ustrezna diagnoza in zdravljenje bolezni sta možna pod nadzorom vestnega zdravnika. Vsako zdravilo ima kontraindikacije. Potrebno je posvetovanje
Vrste levkemije - akutne in kronične
- Akutne levkemije so hitro progresivne bolezni, ki se razvijejo kot posledica motnje zorenja krvnih celic (belih teles, levkocitov) v kostnem mozgu, kloniranja njihovih predhodnikov (nezrelih (blastnih celic) celic), nastanka tumorja in njegove rasti v kostnem mozgu z možnim nadaljnjim razvojem. metastaze (širjenje krvnih celic ali limfnih celic v zdrave organe).
- Kronične levkemije se od akutnih razlikujejo po tem, da bolezen traja dolgo časa, prihaja do patološkega razvoja progenitornih celic in zrelih levkocitov, kar moti nastajanje drugih celičnih linij (linija eritrocitov in trombocitov). Tumor nastane iz zrelih in mladih krvnih celic.
Levkemija lahko povzroči tako odrasle kot otroke. Moški in ženske trpijo v enakem razmerju. V različnih starostnih skupinah obstajajo različne vrste levkemije. V otroštvu je akutna limfoblastna levkemija pogostejša, v starosti 20-30 let - akutna mieloblastika, pri 40-50 letih - pogostejša je kronična mieloblastika, v starosti - kronična limfocitna levkemija.
Anatomija in fiziologija kostnega mozga
Kostni mozeg je tkivo, ki se nahaja znotraj kosti, predvsem v kosti medenice. To je najpomembnejši organ, ki sodeluje v procesu tvorbe krvi (rojstvo novih krvnih celic: rdeče krvne celice, levkociti, trombociti). Ta proces je potreben, da telo nadomesti umirajoče krvne celice z novimi. Kostni mozeg je sestavljen iz fibroznega tkiva (ki je osnova) in hematopoetskega tkiva (krvnih celic v različnih fazah zorenja). Hematopoetično tkivo vključuje 3 celične linije (eritrociti, levkociti in trombociti), ki se tvorijo oziroma 3 skupine celic (eritrociti, levkociti in trombociti). Skupni prednik teh celic je matična celica, ki začne proces tvorbe krvi. Če je proces tvorbe matičnih celic ali njihova mutacija motena, je proces tvorbe celic vzdolž vseh 3 celičnih linij moten.
Rdeče krvne celice so rdeče krvne celice, ki vsebujejo hemoglobin, fiksirajo kisik, s katerim se hranijo celice telesa. Pri pomanjkanju rdečih krvnih celic je prisotnost kisika v celicah in tkivih nezadostna, kar povzroča različne klinične simptome.
Leukociti so: limfociti, monociti, nevtrofilci, eozinofili, bazofili. To so bele krvne celice, igrajo vlogo pri varovanju telesa in razvoju imunosti. Njihova pomanjkljivost povzroča zmanjšanje imunosti in razvoj različnih nalezljivih bolezni.
Trombociti so krvne plošče, ki sodelujejo pri tvorbi krvnega strdka. Pomanjkanje trombocitov vodi do različnih krvavitev.
Preberite več o vrstah krvnih celic v ločenem članku, ki sledi povezavi.
Vzroki levkemije, dejavniki tveganja
Simptomi različnih vrst levkemije
- Pri akutni levkemiji so zabeležena 4 klinična sindroma:
- Anemični sindrom: zaradi pomanjkanja proizvodnje rdečih krvnih celic so lahko prisotni številni ali nekateri simptomi. Pojavljajo se v obliki utrujenosti, bledice kože in blatnice, vrtoglavice, slabosti, hitrega srčnega utripa, krhkih nohtov, izpadanja las, nenormalnega zaznavanja vonja;
- Hemoragični sindrom: nastane zaradi pomanjkanja trombocitov. Pojavijo se naslednji simptomi: prva krvavitev iz dlesni, modrice, krvavitve v sluznice (jezik in drugi) ali v kožo, v obliki majhnih pik ali madežev. Kasneje se z napredovanjem levkemije pojavi sindrom DIC (diseminirana intravaskularna koagulacija);
- Sindrom infekcijskih zapletov s simptomi zastrupitve: se razvije kot posledica pomanjkanja belih krvnih celic in posledično zmanjšanja imunosti, povišanja telesne temperature na 39 0 S, slabosti, bruhanja, izgube apetita, močnega zmanjšanja telesne teže, glavobola in splošne slabosti. Bolnik se pridruži različnim okužbam: gripi, pljučnici, pielonefritisu, abscesom in drugim;
- Metastaze - s pretokom krvi ali limfe, tumorske celice vstopajo v zdrave organe, motijo njihovo strukturo, funkcijo in povečujejo njihovo velikost. Najprej metastaze padejo v bezgavke, vranico, jetra in nato v druge organe.
Pri eritroblastični akutni levkemiji so prizadete predhodne celice, iz katerih se morajo nadalje razvijati eritrociti. To je pogosteje v starosti, značilna izrazit anemičen sindrom, ni povečanje vranice, bezgavke. V periferni krvi se zmanjša število eritrocitov, levkocitov in trombocitov, prisotnost mladih celic (eritroblastov).
Monoblastna akutna levkemija, zmanjšana produkcija limfocitov oziroma monocitov se zmanjšajo v periferni krvi. Klinično se kaže v vročini in dodajanju različnih okužb.
Megakaryoblastic akutna levkemija, motena proizvodnja trombocitov. Elektronska mikroskopija razkriva megakaryoblaste v kostnem mozgu (mlade celice, iz katerih nastajajo trombociti) in povečano število trombocitov. Redka možnost, vendar pogostejša v otroštvu in ima slabo prognozo.
Kronična mieloidna levkemija, povečana tvorba mieloidnih celic, iz katerih se oblikujejo levkociti (nevtrofilci, eozinofili, bazofili), bo posledično povečala raven teh skupin. Dolgo časa je lahko asimptomatsko. Kasneje se pojavijo simptomi zastrupitve (zvišana telesna temperatura, splošna šibkost, omotica, slabost) in dodatek simptomov slabokrvnosti, povečana vranica in jetra.
Kronična limfocitna levkemija, okrepljena celična tvorba - predhodnik limfocitov, posledično se poveča raven limfocitov v krvi. Takšni limfociti ne morejo opravljati svoje funkcije (razvoj imunosti), zato se pacienti povezujejo z različnimi vrstami okužb s simptomi zastrupitve.
Diagnoza levkemije
- Zvišana vsebnost laktat dehidrogenaze (normalno 250 e / l);
- Visoka ASAT (normalna do 39 U / l);
- Visoka sečnina (normalno 7,5 mmol / l);
- Povečana sečna kislina (normalna do 400 µmol / l);
- Zvišan bilirubin µ20 µmol / l;
- Zmanjšan fibrinogen 30%;
- Nizke ravni rdečih krvnih celic, levkocitov, trombocitov.
- Trepanobiopsija (histološka preiskava biopsije iz ilijačne kosti): ne omogoča natančne diagnoze, temveč le določa rast tumorskih celic z nadomestitvijo normalnih celic.
- Citokemijska študija punktacije kostnega mozga: razkriva specifične encime blastov (reakcija na peroksidazo, lipide, glikogen, nespecifična esteraza), določa varianto akutne levkemije.
- Imunološka raziskovalna metoda: identificira specifične površinske antigene na celicah, določa varianto akutne levkemije.
- Ultrazvok notranjih organov: nespecifična metoda, razkriva povečane jetra, vranico in druge notranje organe z metastazami tumorskih celic.
- Rentgenska slika prsnega koša: je nespecifična metoda, ki zazna prisotnost vnetja v pljučih ob okužbi in povečanih bezgavkah.
Zdravljenje levkemije
Zdravljenje z drogami
- Polikemoterapija se uporablja za protitumorsko delovanje:
- Transfuzijska terapija: masa eritrocitov, masa trombocitov, izotonične raztopine, da se popravi izrazit anemični sindrom, hemoragični sindrom in razstrupljanje;
- Restavriranje:
- uporabljajo za krepitev imunskega sistema. Duovit 1 tableta 1-krat na dan.
- Pripravki železa za odpravo pomanjkanja železa. Sorbifer 1 tableta 2-krat na dan.
- Imunomodulatorji povečajo odzivnost telesa. Timalin, intramuskularno 10-20 mg enkrat na dan, 5 dni, T-aktivin, intramuskularno na 100 mcg 1-krat na dan, 5 dni;
- Hormonska terapija: Prednizolon v odmerku 50 g na dan.
- Za zdravljenje povezanih okužb so predpisani antibiotiki širokega spektra. Imipenem 1-2 g na dan.
- Radioterapija se uporablja za zdravljenje kronične levkemije. Obsevanje povečane vranice, bezgavk.
Kirurško zdravljenje
Tradicionalne metode zdravljenja
Uporabite solne obloge z 10% solno raztopino (100 g soli na 1 liter vode). Navlažite laneno tkanino v vroči raztopini, tkanino malo stisnite, zložite na štiri in jo nanesite na boleče mesto ali tumor, fiksirajte ga z lepilnim trakom.
Infuzija razrezanih borovih iglic, suha koža čebule, šipka, premešamo vse sestavine, dodamo vodo in zavremo. Vztrajati dan, seva in pijte namesto vode.
Jejte rdečo peso, granatno jabolko, sok iz korenja. Jejte buče.
Infuzija kostanjevega cvetja: vzemite 1 žlico kostanjevega cvetja, vlijte 200 g vode v njih, zavrite in pustite stati nekaj ur. Pijte en požirek naenkrat, morate piti 1 liter na dan.
Dobro pomaga pri krepitvi telesa, decoction iz listov in plodov borovnic. Približno 1 liter vrele vode, nalijemo 5 žlic listov in sadja borovnic, vztrajamo nekaj ur, vse pijemo v enem dnevu, vzamemo približno 3 mesece.
Akutna levkemija
Akutna levkemija je rakasta bolezen krvi, pri kateri nastale elemente krvi postopoma nadomeščajo nezrele blastne celice.
To je najpogostejša oblika hemoblastoze. Pojavi se pri 3 osebah na sto tisoč prebivalcev, in po statističnih podatkih so odrasli bolni trikrat pogosteje kot otroci.
Vrste akutne levkemije
Mednarodna klasifikacija FAB razlikuje akutne levkemije glede na tip tumorskih celic v dve veliki skupini - limfoblastni in ne-limfoblastni. Po drugi strani pa jih lahko razdelimo na več podvrst:
1. Akutne limfoblastne levkemije:
• Drugo ali ne v obliki T ali B
2. Akutna ne-limfoblastna ali, kakor se imenujejo tudi, mieloične levkemije:
• akutna mieloblastika, za katero je značilno pojavljanje velikega števila predhodnikov granulocitov
• akutna monoblastna in akutna mielomonoblastika, ki temelji na aktivni reprodukciji monoblastov
• akutna megakaryoblastna - se razvije kot posledica aktivnega razmnoževanja predhodnikov trombocitov, tako imenovanih megakariocitov
• akutna eritroblastika, za katero so značilne povečane ravni eritroblastov
3. Posebna skupina je akutna nediferencirana levkemija.
Simptomi akutne levkemije
Akutna mieloblastna levkemija
Za akutno mieloblastno levkemijo je značilno majhno povečanje vranice, visoka telesna temperatura in poškodbe notranjih organov.
Na primer, pri levkemični pnevmonitisu je v središču infiltracije in vnetja v pljučih, kar povzroča značilne simptome - kašelj in vročino.
Vsak četrti bolnik z mieloblastno levkemijo ima levkemični meningitis s hudimi glavoboli, zvišano telesno temperaturo, mrzlico in nevrološkimi simptomi.
V hudi fazi poteka se lahko razvije levkemična infiltracija ledvic, ki vodi do resne odpovedi ledvic, do popolne retencije urina.
Na koži se pojavijo posebne levkemije - rožnate ali svetlo rjave oblike, jetra rastejo in postanejo gosta.
Pri porazu črevesja opazimo distanco trebuha, opazimo redčenje stola, pojavijo se močne, nevzdržne bolečine. V hudih primerih nastanejo razjede, možne so perforacije.
Akutna limfoblastna levkemija
Za to varianto bolezni je značilno povečanje vranice in bezgavk. Praviloma je patološki proces fiksiran v nadklavikularni regiji, najprej na eni strani in nato na obeh. Limfni vozli so gosto, neboleče, s kompresijo sosednjih organov se lahko pojavijo značilni simptomi.
Na primer, s povečanjem bezgavk v mediastinumu se lahko pojavi kašelj, pa tudi odpoved dihanja v obliki zasoplosti. Poraz mezenteričnih vozlov v trebušni votlini vodi do pojava bolečin v trebuhu. Pri moških lahko pride do induracije in bolečine v jajčnikih, največkrat na eni strani.
Akutna eritromioblastična levkemija
Pri akutni eritromioblastni levkemiji je na prvem mestu anemični sindrom - izrazito zmanjšanje ravni rdečih krvnih celic in hemoglobina v krvi, ki se kaže v šibkosti, bledici in povečani utrujenosti.
Stopnje akutne levkemije
Zdravniki onkologi razlikujejo pet stopenj bolezni, ki se pojavljajo z značilnimi simptomi:
Začetna faza akutne levkemije
To obdobje je pogosto skrito, brez izrazitih kliničnih manifestacij. Traja od nekaj mesecev do več let - v tem času se patološki proces šele začenja, stopnja levkocitov se rahlo spreminja (in njihovo število se lahko poveča ali zmanjša), pojavijo se nezrele oblike in razvije se anemija.
Krvni test na tej stopnji ni tako informativen kot preučevanje kostnega mozga, kar omogoča identifikacijo velikega števila blastnih celic.
Napredna faza akutne levkemije
Na tej stopnji se pojavijo pravi simptomi bolezni zaradi zaviranja procesov tvorbe krvi in pojava velikega števila nezrelih celic v periferni krvi.
V napredni fazi akutne levkemije je mogoče razlikovati med dvema različicama poteka bolezni:
• Bolnik se počuti zadovoljivo, ni nobenih pritožb, hkrati pa se v krvnem testu pojavijo značilni znaki levkemije.
• Pacient ima pomembno poslabšanje zdravja, vendar brez pomembnih sprememb v periferni krvi
Remisija, to je obdobje poslabšanja poslabšanja, je lahko popolna in nepopolna.
Za popolno remisijo je značilna odsotnost simptomov bolezni in blastnih celic v krvi. V kostnem mozgu raven nezrelih celic ne sme presegati 5%.
Pri nepopolni remisiji se lahko bolnik počuti lažje in se počuti bolje, vendar pa raven blastnih celic v kostnem mozgu ostaja povišana.
Relapsi akutne levkemije se lahko pojavijo neposredno v kostnem mozgu in zunaj njega.
Za to fazo je značilno veliko število nezrelih levkocitov v periferni krvi in spremlja zaviranje delovanja vseh vitalnih organov. Najpogosteje je usodna.
Diagnoza akutne levkemije
Zdravnik lahko sumi na diagnozo "akutne levkemije" zaradi sprememb v krvnem testu, vendar je ključno merilo povečanje kostnega mozga blastnih celic.
Spremembe periferne krvne slike
V večini primerov z akutno levkemijo se pri bolnikih pojavlja anemija z izrazitim zmanjšanjem ravni eritrocitov in hemoglobina. Opažen je tudi padec ravni trombocitov (ponovno se vzpostavi v fazi remisije in spet pade s poslabšanjem patološkega procesa).
Kar se tiče levkocitov, je mogoče opaziti dvojno sliko - tako levkopenijo, to je zmanjšanje ravni levkocitov in levkocitozo, to je povečanje ravni teh celic. Praviloma so v krvi prisotne nenormalne blastne celice, v nekaterih primerih pa so lahko odsotne, kar ne izključuje levkemije.
Levkemija, v kateri je veliko krvnih celic fiksiranih v krvi, se imenuje "levkemija", levkemija z odsotnostjo blastnih celic pa se imenuje "aleukemija".
Spremembe v rdečem kostnem mozgu
Študija rdečega kostnega mozga je najpomembnejši kriterij za diagnozo akutne levkemije.
Za bolezen je značilen poseben vzorec - povečanje ravni blastnih celic in zaviranje nastajanja rdečih krvnih celic.
Druga pomembna diagnostična tehnika je trepanobiopsija kosti. Kostne rezine se pošiljajo za biopsijo, kar omogoča odkrivanje plavžne hiperplazije rdečega kostnega mozga za potrditev bolezni.
Merila za diagnozo akutne levkemije:
• 30% ali več celičnih elementov v rdečem kostnem mozgu pada na eksplozije
• Raven eritro-kariocitov več kot 50%, blasti - ne manj kot 30%
• Pri akutni promielocitični levkemiji se v kostnem mozgu pojavijo specifični hipertranični atipični promijelociti.
Zdravljenje akutne levkemije
Shema zdravljenja akutne levkemije je odvisna od starosti in stanja pacienta, vrste in stopnje razvoja bolezni in se vedno izračuna individualno v vsakem posameznem primeru.
Obstajata dve glavni vrsti zdravljenja akutne levkemije - kemoterapija in kirurško zdravljenje - presaditev kostnega mozga.
Kemoterapija je sestavljena iz dveh zaporednih faz:
• Cilj prve faze je sprožiti remisijo. S pomočjo kemoterapije onkologi dosežejo zmanjšanje ravni blastnih celic
• Faza konsolidacije, potrebna za uničenje preostalih rakavih celic
• Ponovna indukcija, praviloma, popolnoma ponovi shemo (zdravila, odmerki, pogostost dajanja) prve faze
• Poleg kemoterapevtskih zdravil so citostatiki prisotni v celotnem režimu zdravljenja.
Po statističnih podatkih je skupno trajanje kemoterapije za akutno levkemijo približno 2 leti.
Kemoterapija v kombinaciji s citostatiki je agresivna metoda izpostavljenosti, ki povzroča številne neželene učinke (slabost, bruhanje, poslabšanje zdravja, izpadanje las itd.). Za ublažitev bolnikovega stanja je predpisano sočasno zdravljenje. Poleg tega se lahko, odvisno od stanja, priporočajo antibiotiki, sredstva za razstrupljanje, masa trombocitov in rdečih krvnih celic, transfuzije krvi.
Presaditev kostnega mozga
Presaditev kostnega mozga pacientu zagotavlja zdrave matične celice, ki kasneje postanejo progenitorji normalnih krvnih celic.
Najpomembnejši pogoj za presaditev je popolna remisija bolezni. Pomembno je, da se kostni mozeg, očiščen iz blastnih celic, ponovno napolni z zdravimi celicami.
Da bi bolnika pripravili za operacijo, se izvaja posebna imunosupresivna terapija. To je potrebno za uničenje levkemičnih celic in zatiranje obrambe telesa, da se zmanjša tveganje zavrnitve presadka.
Kontraindikacije za presaditev kostnega mozga: t
• motnje delovanja notranjih organov
• Akutne nalezljive bolezni
• Ponovni pojav akutne levkemije, ki ni preveden v remisijo
Prognoza bolezni
Po statističnih podatkih je napoved pri otrocih z akutno levkemijo boljša kot pri odraslih. Tako je preživetje otrok nad 5 let 65 - 85%, odraslih - od 20 do 40%.
Akutna mieloblastna levkemija je potencialno nevarnejša, v njenem primeru je petletna stopnja preživetja pri bolnikih, mlajših od 55 let, 40-60%, pri starejših pa le 20%.
Akutna levkemija - simptomi, znaki in zdravljenje
Kaj je akutna levkemija
Akutna levkemija je hitro razvijajoča se bolezen kostnega mozga, v kateri je nenadzorovano kopičenje nezrelih belih krvnih celic v kostnem mozgu, periferni krvi in različnih notranjih organih. Nadomestitev kostnega mozga s tumorskimi celicami zmanjšuje njegovo sposobnost, da proizvede potrebno število zdravih krvnih celic. Posledica je pomanjkanje rdečih krvnih celic - rdečih krvničk, belih krvnih celic - levkocitov in krvnih celic, ki so odgovorne za strjevanje krvi - trombociti.
Obstajata dve glavni obliki akutne levkemije - akutna limfoblastna in akutna mieloblastika. Vsaka od teh bolezni je razdeljena na številne podvrste, ki se razlikujejo po svojih morfoloških, imunoloških in genetskih lastnostih ter pristopih k zdravljenju. Izbira optimalnega programa zdravljenja je možna le na podlagi natančne diagnoze bolezni.
Vzroki akutne levkemije
Vzroki levkemije še niso znani. Nekateri dejavniki naj bi povečali tveganje za razvoj levkemije:
- določene genetske nepravilnosti
- bolezni imunskega sistema
- izpostavljenost visokim odmerkom sevanja in kemikalij, ki zavirajo hematopoezo kostnega mozga.
Vzroki pri otrocih
Pri pregledu zdravstvene anamneze otrok z levkemijo se je izkazalo, da imajo nekateri bližnji sorodnik (mama, oče, babica, dedek), ki so imeli levkemijo. Različne kromosomske napake in dedne bolezni, povezane z oslabljeno imunostjo, so lahko tudi dejavnik pri razvoju različnih vrst levkemije. Povečajte tveganje sindroma Downov sindrom krvi in Kleinfelterjev sindrom. Poleg bolezni Brutona, Fanconija, Ataksija-telangiektazije, nevrofibromatoze, sindromov Bloom, Kostmanna.
Nekatera zdravila imajo rakotvorno aktivnost. Če je nedvoumno dokazano, so izključeni iz obtoka. Medtem pa obstajajo nekatere študije, ki povezujejo dolgotrajno uporabo nekaterih zdravil s tumorji. Govorimo o barbituratih (fenobarbitalu), diuretikih, fenitoinih. Citostatiki lahko povzročijo tudi sekundarni tumor. Nekatere študije kažejo na penicilinske antibiotike.
Sintetični detergenti, stenske obloge, linolej itd., Pa tudi rakotvorne snovi, ki vstopajo v telo otrok s hrano, vodo, zrakom. Sončno sevanje. Ultravijolični odvečni odmerek lahko sproži onkologijo.
Precej pomemben dejavnik. Govorimo ne le o obsevanju samih otrok, temveč tudi o obsevanju staršev pred spočetjem otroka. Glede na odprte podatke na internetu so se primeri levkemije med prebivalci, ki so preživeli atomske eksplozije v Hirošimi in Nagasaki, večkrat povečali. Tisti, ki so bili na razdalji 1,5 kilometra od epicentra, so imeli 45 krat pogosteje levkemijo, v nasprotju z neobsevanimi ljudmi. Rak krvi je tudi pogostejši med prebivalci območja Černobila in nekdanjega jedrskega testnega mesta Semipalatinsk.
Razvrstitev akutne levkemije
Akutne levkemije delimo na dve veliki skupini:
- akutno mieloidno ali ne-limfoblastno,
- limfoblastno.
V skladu s FAB-klasifikacijo so blastne celice bolnikov z akutno ne-limfoblastno levkemijo razdeljene na 9 tipov in so označene z črko M. Glede na to se razlikuje 9 variant akutne ne-limfoblastne levkemije:
- MO - mieloblastic z minimalno diferenciacijo;
- M1 - mieloblastic brez zorenja;
- M2 - mieloblastic z zorenjem;
- MH - promyelocytic;
- M4 - mielomonoblastni;
- M5a - monoblastni brez zorenja;
- M5b - monoblastičen z zorenjem;
- Mb - eritromijeloza (eritroblastoza);
- M7 - megakarioblast.
Akutna nediferencirana levkemija
Akutna nediferencirana levkemija (MO) - blasti so najzgodnejši tip mieloidnih levkemičnih celic. Nimajo jasnih znakov morfološke diferenciacije.
- Akutna mieloblastna levkemija z nezrelim mieloblastom (Ml) - Ml blasti je po celični strukturi podobna MO eksplozijam.
- Akutna mieloblastna levkemija z zrelimi eksplozijami (M2) - Mie-loblasti so značilni srednje ali velike velikosti.
- Akutna promielocitna levkemija (MS) - levkemični promijelociti se razlikujejo od mieloblastov.
- Akutna mielomonoblastna levkemija (M4) - v levkemični populaciji kostnega mozga je praviloma opredeljena dva tipa blastov: mieloblasti (Ml ali M2) in monoblasti (M5a in M5b), od katerih ima vsaka svoje specifične morfotokemijske in citogenetske značilnosti.
- Za akutno monoblastno levkemijo (M5a in M5b) - monoblasti z in brez zorenja je značilna velika velikost. Znak celične specializacije za monoblaste je oblika jeder: M5a je zaokrožena, M5b - z bolj zrelimi monocitoidnimi jedri.
Akutna eritroblastoza
Za akutno eritroblastozo (akutna eritromiloza; M6) je značilna levkemična proliferacija rdečih krvničk. V večini primerov skupaj z blasti določimo zrele eritroidne celice. Njihovo število se lahko zelo razlikuje.
Akutna megakaryoblastna levkemija
Akutna megakaryoblastična levkemija (M7) - morfološko, imajo eksplozije nekatere značilnosti: nepravilne, orisane obrise citoplazme, izrazito bazofilno obarvanje.
Stopnje akutne levkemije
Ločimo naslednje faze akutne levkemije:
- V začetni fazi akutne levkemije je značilna visoka blastoza rdečega kostnega mozga in izrazite klinične manifestacije;
- popolna remisija - stanje, pri katerem število blastnih celic v kostnem mozgu ne presega 5%, ali je skupno število limfoidnih celic manjše od 30%, od katerih so blastne celice manj kot 5%;
- za nepopolno remisijo je značilna pozitivna dinamika bolezni glede na zdravljenje;
- okrevanje je popolna remisija vsaj 5 let;
- ponovitev: stanje, v katerem je opaziti povečanje števila blastnih celic v punktatu rdečega kostnega mozga (več kot 5%);
- v terminalni fazi so značilne anemija, granulocitopenija in trombocitopenija, rast tumorjev pa se povečuje.
Simptomi akutne levkemije
Glavni simptomi akutne levkemije:
- krvavitev
- slabost in utrujenost
- bledica
- nagnjenost k okužbam.
Ti simptomi niso značilni samo za akutno levkemijo in se lahko odkrijejo pri drugih boleznih.
Diagnoza akutne levkemije
Naslednje vrste študij pomagajo diagnosticirati akutno levkemijo:
- Zdravniški pregled
- Splošne in biokemične preiskave krvi
- Pregled kostnega mozga
- V vzorcu kostnega mozga, pridobljenem iz prsnice ali kostnice, pri akutni levkemiji, se odkrije nadomestitev normalnih celic z nezrelim tumorskim celicam (blasti). Posebna imunološka študija - imunofenotipizacija
- Imunofenotipizacijo izvajamo s pretočno citometrijo in vam omogoča, da ugotovite, kateri levkemični podvrsti pripada bolezni, kar je pomembno za izbiro optimalnega programa zdravljenja.
- Citogenetska študija razkriva specifične kromosomske poškodbe, katerih prisotnost pomaga določiti podvrste levkemije in oceniti agresivnost bolezni.
V nekaterih primerih je bila določena molekularna genetska diagnostika, ki lahko odkrije genetske motnje na molekularni ravni. Dodatne raziskave. Pri nekaterih oblikah levkemije se pregleda cerebrospinalna tekočina, da se ugotovi, ali so v njej tumorske celice. Ta pomembna informacija se uporablja pri razvoju programa zdravljenja za bolezen.
Zdravljenje akutne levkemije
Zdravljenje bolnikov z akutno levkemijo je treba začeti takoj po potrditvi diagnoze, ker se v odsotnosti zdravljenja bolezen zelo hitro razvije. Zdravljenje je treba izvajati v specializirani hematološki bolnišnici z ustreznimi delovnimi izkušnjami in ustrezno opremo. Namestitev se mora izvajati na oddelkih za največ dve osebi, z WC-jem in tušem. Pomembno vlogo ima prezračevanje, ki zagotavlja hitro odstranjevanje mikrobnih teles iz zraka, ki so nevarna za bolnike z levkemijo, ki prejemajo kemoterapijo.
Glavna vsebina zdravljenja akutne levkemije je kemoterapija, katere cilj je uničenje levkemičnih (blastnih) celic v bolnikovem telesu. Poleg kemoterapije se uporablja več pomožnih metod, odvisno od bolnikovega stanja: transfuzija krvnih sestavin (eritrociti, trombociti), preprečevanje infekcijskih zapletov, zmanjšanje pojavnosti zastrupitve itd.
V skladu s sodobnimi koncepti program zdravljenja akutne levkemije vključuje dve stopnji:
- Uvedba remisije. Indukcijska terapija - kemoterapija, katere cilj je maksimalno uničenje levkemičnih celic, da bi dosegli popolno remisijo.
- Kemoterapija po doseganju remisije. Kemoterapijsko področje doseganja remisije zagotavlja preprečevanje ponovitve akutne levkemije.
V tej fazi zdravljenja se lahko uporabijo različni pristopi: konsolidacija, intenzifikacija in podporna terapija.
- Konsolidacija se uporabi po doseženi popolni remisiji in se izvaja po istih programih, ki so bili uporabljeni pri indukciji remisije.
- Intenzivacija vključuje uporabo bolj aktivne kemoterapije kot pri indukciji remisije.
- Vzdrževalna terapija vključuje uporabo kemoterapevtskih zdravil v odmerkih, nižjih od stopnje indukcije, vendar za daljše obdobje.
Poleg standardnih metod zdravljenja obstajajo tudi drugi terapevtski pristopi:
- Kemoterapija z visokimi odmerki, ki ji sledi presaditev krvotvornih matičnih celic (avtologna ali alogena)
- Transfuzija darovalca limfocitov
- Ne-mieloablativna presaditev krvotvornih matičnih celic
- Nova zdravila (nukleozidni analogi, diferenciatorji, monoklonska protitelesa)
Prognoza za akutno levkemijo
Akutna limfoblastna levkemija: pri otrocih v 95% ali več primerih pride do popolne remisije. Pri 70-80% bolnih otrok se bolezen ne pojavi v 5 letih, zdravi. V primeru ponovitve lahko v večini primerov dosežemo drugo popolno remisijo. Bolniki z drugo remisijo - kandidati za presaditev kostnega mozga z verjetnostjo dolgotrajnega preživetja 35-65%.
Odrasli redko dobijo ALL. Dolgo remisijo (več kot 5 let) lahko dosežemo v 15-25% primerov. Popolna remisija v večini variant akutne mieloblastne levkemije se lahko doseže pri 60-70% bolnikov. Pri različnih shemah po indukciji je povprečno trajanje remisije 12-15 mesecev; 25-35% bolnikov v 24 mesecih nima recidivov, nekateri od njih dosegajo stabilno remisijo ("cured").
Prognostični neželeni simptomi pri akutni levkemiji
Moški spol in starost nad 50 let. Megakaryoblastični in eritroblastični tip akutne mieloične levkemije. Ph-pozitivna akutna limfocitna levkemija. V začetku bolezni - hiperleukocitoza več kot 50-109 / l, trombocitopenija manj kot 50109 / l, nevroleukemija. Predhodno neustrezno zdravljenje (»predispozicija«).
Vprašanja in odgovori
Vprašanje: Dober dan! Mi smo na vzdrževalni kemiji po zdravljenju akutne levkemije, izpustili smo polni odmerek zdravila Purinethol. Povejte mi, ali je mogoče vzeti pozabljeni odmerek na drug dan?
Odgovor: Zdravo, kot onkolog se ne ukvarjam z zdravljenjem hematoloških bolezni. Treba je sprejeti, kot je opozorjeno, če pa se kasnejši redni vnos zdravil ne bo premaknil, je bolje vprašati hematologe.
Vprašanje: Pozdravljeni! 2,5 leta na kemoterapiji. Akutna levkemija. Potrebno je zdraviti zob (s polnjenjem kanalov). Ali je mogoče zdraviti zobe med kemoterapijo? Je nevarno? Hematolog pravi, da je možno le, da je bila analiza normalna. (Poznam nekaj istih pacientov, ki so zdravili zob in imeli recidiv. Mogoče naključje?) In ali zdravila, ki se uporabljajo v zobozdravstvu, prizadenejo krvotvorne organe (v mojem primeru, kostni mozeg).
Odgovor: Odgovor na to vprašanje lahko da le vaš hematolog in samo on! Poleg škode za vas, nasvet strokovnjakov drugih profilov ne more priti ničesar.
Vprašanje: Zdravo, doktor. Star sem 42 let. Lani (november, december, februar) so sledili 3 tečaji kemoterapije pri zdravljenju akutne levkemije, sledili so jim hormonska zdravila in najmočnejši antibiotiki. zaradi odsotnosti menstruacije od januarja do septembra. Nadalje: 1.09, 1.10 - samo namigi za menstruacijo, 1.11, 1.12, 20.12, 14.01 - vsi zelo bogati s strdki, vendar s trajanjem 3-4 dni in skoraj neboleče.
Odgovor: Dober dan. V ozadju kemoterapije se pogosto pojavljajo podobne kršitve. Vendar pa so bili med zdravljenjem primeri in nosečnosti. Zato vam priporočam darovanje krvi za b-hCG in ultrazvok.
Vprašanje: Dober večer. Vznemirja naslednje vprašanje. Ginekolog je na jajčniku avtohemoterapije predpisal postopek proti cisti. Rekel je, da ni nobenih kontraindikacij. Toda na internetu sem prebral in razumel, da to še zdaleč ni res. Pred leti sem imel akutno levkemijo. Minilo je veliko let od dneva odpusta. In mislil. Ali lahko naredim podoben postopek ali ne?
Odgovor: Pozdravljeni! Za zdravljenje cist jajčnikov so učinkovitejši terapevtski pristopi. Plus, kljub dejstvu, da ste bili dolgo časa v remisiji akutne levkemije, vam ne bi priporočal, da se podvržete avtohemoterapiji.
Akutna levkemija
Akutna levkemija je nevarna oblika raka, ki prizadene limfocite, ki se kopičijo predvsem v kostnem mozgu in obtočnem sistemu. To bolezen je težko zdraviti, pogosto smrtno, v mnogih primerih je lahko preselitev samo presaditev kostnega mozga. Na srečo je bolezen precej redka, vsako leto ni več kot 35 primerov okužbe na 1 milijon prebivalcev. Kdo se pogosteje sooča s tako neprijetno diagnozo otrok ali odraslih?
Kolikšen je odstotek preživetja med obolelimi in kakšni so specifični organi, ki jih levkemija prizadene že v prvih tednih, bomo na ta vprašanja poskušali podrobneje odgovoriti v našem članku. Poleg tega bomo podrobno opisali, katere značilnosti so značilne za to bolezen, s kakšnimi simptomi je povezana in kako jo lahko diagnosticiramo. Izmenjali bomo tudi koristne informacije o vrstah levkemije in kako se v sodobnem svetu zdravijo ljudje s tako diagnozo.
Kaj je levkemija?
Akutna levkemija je ena najbolj zapletenih onkoloških bolezni, ki ima veliko vrst in podvrst. To je maligno patološko stanje belih krvnih celic, ki primarno prizadene kostni mozeg, nato pa zelo hitro okuži številna druga tkiva in organe, ki prodrejo v kri, kar vpliva na jetra, vranico in bezgavke. Posebno nevarne so akutne levkemije zaradi dejstva, da lahko v kratkem času resno poškodujejo centralni živčni sistem in ga depresirajo od prvih dni okužbe.
Takšna maligna bolezen cirkulacijskega sistema je zelo agresivna, značilna je patološki proces delitve, kasnejša rast in razmnoževanje celic kostnega mozga. Pogosto lahko v drugih delih telesa in organov najdemo žarišča patološke hematopoeze. Z drugimi besedami, pri osebi, ki je bolna z levkemijo, maligne celice v kostnem mozgu zelo hitro in v velikih količinah začnejo prodirati v splošni krvni sistem osebe, s čimer premaknejo zdrave bele krvne celice.
Vzroke levkemije, pa tudi razmere za nastanek te bolezni, je težko identificirati, kot tudi večina tumorsko podobnih bolezni. Akutna oblika levkemije ne more iti v kronično obliko ali obratno. Edina izjema je akutna mieloblastna levkemija, v različnih oblikah katere je kri nasičena z rakavimi celicami v količini od 30 do 90%.
Kakšna je razlika med kronično in akutno levkemijo?
Glede na obliko širjenja bolezni so vse levkemije razdeljene v dve skupini - akutne in kronične. Bolezen je mogoče pripisati prvi ali drugi skupini, če se ugotovi, kako hitro rastejo in razmnožujejo rakaste celice.
Kronična oblika
Gre za razvojno patologijo limfnega tkiva, za katero je značilna počasna rast tumorja, medtem ko se okuženi levkociti kopičijo v periferiji krvnega obtoka, bezgavk in samega kostnega mozga. V tej obliki so pomembne motnje v obtočnem sistemu vidne le v poznejših fazah bolezni. Pri kronični levkemiji nova populacija rakavih celic postopoma nadomešča zdrave celice.
Akutna oblika
To obliko levkemije odlikuje dejstvo, da se že na samem začetku bolezni koncentrira veliko število rakavih celic v človeški krvi. Vendar se skoraj ne razvijejo, vendar lahko celo nezrele rakaste celice ovirajo normalno delovanje krvnega obtoka. Kot smo že omenili, različne oblike levkemije ne morejo iti druga v drugo. Pri tej obliki bolezni se število škodljivih celic poveča z zelo veliko hitrostjo.
Diagnoza levkemije
Preden zdravnik dokončno postavi diagnozo bolniku in začne ustrezno zdravljenje, mu mora predpisati številne obvezne diagnostične postopke:
- Pregled pri zdravniku.
- V krvni preiskavi opravite število levkocitov.
- Raziščite kostni mozeg in ugotovite območje lezije.
- Imunofenotipizacijo lahko prepozna posebne imunske označevalce, ki ustrezajo določeni obliki.
- Biopsija bezgavk je potrebna tudi, če je lezija prizadela tudi njih.
- Določanje ravni β2-mikroglobulina.
- Citogenetska analiza, s katero se lahko naučite najbolj podrobnih značilnosti rakavih celic.
- Z ugotovitvijo, kako visoka je raven imunoglobulina v krvi, lahko z gotovostjo trdimo, ali obstaja tveganje za infekcijske zaplete pri bolniku.
Vrste akutne levkemije
Akutna limfoblastna levkemija in akutna mieloblastna levkemija sta najpogostejša med akutno levkemijo. Kakšni so simptomi in značilnosti bolezni pri akutni limfocitni levkemiji in akutni mieloični levkemiji?
Akutna limfoblastna levkemija
Akutno limfoblastno levkemijo lahko označimo z lezijo, predvsem kostnega mozga, malo kasneje pa tudi z bezgavkami, timusom in vranico. Če je pri otrocih diagnosticirana akutna levkemija, je najpogosteje limfocitna levkemija, pri rizični skupini pa otroci od enega do šestih let. Ta bolezen močno vpliva na živčni sistem otroka, vendar ne takoj, najpogosteje pa se pojavi po poteku kemoterapije ali ob naslednji ponovitvi bolezni.
Pri otrocih z akutno limfoblastno levkemijo lahko rakaste celice najdemo ne samo v kostnem mozgu, ampak tudi v periferni krvi, kot tudi v drugih sistemih in organih otrokovega telesa. Poleg tega te okužene celice ustrezajo vrsti limfoblastov, zato ta vrsta bolezni nosi to ime. Hkrati imajo tumorske celice v citoplazmi CHIC pozitivne granule in ne vsebujejo lipidov. Če preučimo različne fenotipe bolnih celic, lahko akutno limfoblastno levkemijo razdelimo v dve obliki:
- Akutna B-oblika limfocitne levkemije, preživetje bolnikov z njim je 30% pri odraslih in 60% pri otrocih.
- Akutna T-limfoblastna levkemija ima veliko bolj žalostne napovedi o preživetju bolnikov vseh starosti.
Akutna mieloidna levkemija
Akutna mieloblastna levkemija najpogosteje prizadene telo pri odraslih. Treba je omeniti, da ima akutna mieloidna levkemija bolj optimistično prognozo za bolnika kot akutna limfoblastna levkemija: v večini primerov so ugotovili delne remisije - do 80%, popolno remisijo opazimo pri četrtini bolnikov. Za akutno mieloično levkemijo so značilni naslednji parametri rakavih celic:
- Citoplazma je CHIC-pozitivna, poleg tega je difuzno obarvana.
- Vsebujejo lipide, peroksidazo, esterazo, ki ni značilna za akutno limfoblastno levkemijo.
- Pri akutni mieloblastni levkemiji tumorske celice zapolnijo predvsem kostni mozeg, ki v procesu okužbe dobi makroskopsko pioidni videz.
- Kasneje rakaste celice okužijo jetra in vranico, pa tudi limfne vozle.
- Pogosto trpijo tudi sluznice želodca in črevesja, kar povzroča resne zaplete bolezni, vključno z razjedami na želodcu.
- Za akutno mieloblastno levkemijo je značilna tudi poškodba pljuč, v redkih primerih - membrane možganov.
Kakšni so simptomi akutne levkemije?
Praviloma se po dolgem poteku diagnostičnih manipulacij ugotovi specifična oblika bolezni. Toda ne glede na obliko, ki je prizadela človeški krvni sistem, limfoblastno ali akutno mieloično levkemijo, bodo prvi simptomi bolezni podobni.
Pogosti simptomi
Pri levkemiji, tudi v začetni fazi, se bodo zagotovo pojavili naslednji simptomi:
- Človek začne močno izgubljati težo, vendar ni povezan z nobeno dieto ali z intenzivnim fizičnim naporom.
- Splošno zdravstveno stanje se znatno poslabša, bolnik se vsak dan bolj utrudi.
- V začetni fazi bolezni lahko občutite nepričakovano šibkost, nepripravljenost, da naredite karkoli, zaspanost.
- Ne glede na vsebnost kalorij in maščob v zaužiti hrani, lahko pacient čuti težo v želodcu, zlasti v levem delu pod rebri.
- Če se je pacient redko srečal z nalezljivimi boleznimi, vendar se je pred kratkim vedno bolj nagibal k njim, je vredno obiskati zdravnika.
- Pri bolnikih z levkemijo, ne glede na obliko in stopnjo okužbe, opazimo prekomerno znojenje telesa.
- Pri ljudeh je apetit lahko močno izginil, povečala pa se je tudi telesna temperatura.
Nespecifični simptomi
Pomanjkanje bolnikovega stanja je mogoče razložiti z dejstvom, da se število rdečih krvnih celic v njegovi krvi močno zmanjša, saj se zdrave celice kostnega mozga nadomeščajo z rakom. Zaradi te zamenjave postanejo vsi bolniki v krvi precej manj levkocitov in trombocitov, ki ne morejo v celoti opravljati svojih funkcij. Pred tem smo pokazali pogoste simptome bolezni, toda z levkemijo se pogosto pojavljajo tudi nespecifični simptomi, ki jih lahko odkrijete že daleč od tega, da bi jih takoj povezali z rakavimi boleznimi:
- Ker se število rdečih krvnih celic v krvi z vsakim dnem bolezni zmanjšuje, oseba začne trpeti zaradi anemije. Kot posledica anemije - koža postane bleda, bolnik se hitro utrudi, ima kratko sapo.
- Ko pade število trombocitov v krvi, se lahko pri bolniku pojavijo modrice, dlesni začnejo krvaviti in včasih se opazijo krvavitve iz nosu.
- Če se je poleg kostnega mozga začela okužiti tudi druge levkemije, se lahko pojavijo številne kršitve njihove dejavnosti, vključno z glavoboli in splošno slabostjo, bruhanjem in napadi, zamegljenim vidom in motnjami običajnega hoda.
- Simptomi vključujejo bolečine v kosteh in sklepih, ki jih prizadenejo rakaste celice.
- Levkemija povzroča povečanje ne le bezgavk, ampak tudi jetra in vranico.
- Akutna mieloidna levkemija lahko vpliva tudi na dlesni, ki jih nabreknejo in bolečine, lahko se celo pokrijejo z izpuščajem.
- Akutna limfocitna levkemija prizadene timusno žlezo, poveča se, zaradi česar je težko dihati, lahko se pojavi kratko sapo.
- V redkih primerih pride do otekanja obraza in rok, takšni simptomi so med najbolj nevarnimi, saj kažejo na kršitev oskrbe možganov s krvjo. V tem primeru je treba zdravljenje začeti takoj.
Vzroki levkemije
Nekateri ljudje so zaradi nekega razloga nagnjeni k levkemiji, drugi pa ne? Skoraj nemogoče je nedvoumno odgovoriti na to vprašanje, saj vzroki za nastanek bolezni še niso opredeljeni. Vendar pa zdravilo pozna dejavnike tveganja, ki lahko povečajo verjetnost bolezni:
- Vsi vemo, da kajenje lahko povzroči rak na pljučih, vendar pa vsi ne razumejo, da lahko ta navada negativno vpliva na stanje tkiv in organov, ki nimajo stika s cigaretami in dimom. Znanstveno je dokazano, da kajenje povečuje tveganje za okužbo z akutno mieloično levkemijo.
- Enako vrsto levkemije kot pri kajenju lahko sproži daljši stik bolnika z bencinom.
- Visoki odmerki sevanja lahko povzročijo akutno limfoblastno levkemijo.
- V nevarnosti so ljudje, ki so že doživeli zdravljenje malignih tumorjev v drugih delih telesa. Potrjena, se lahko levkemija, ki se imenuje levkemija, pojavi še devet let po zdravljenju drugega tumorja.
- Število primerov se je povečalo med tistimi, ki imajo dodatne redke bolezni, kot tudi okuženo z virusom HTLV-1.
Torej nedvoumni vzroki za to bolezen niso bili ugotovljeni, vendar je moč vsakega bolnika, da izključi možne dejavnike tveganja, prenehanje kajenja in ne stik z bencinom.
Kako se zdravi akutna levkemija?
Pri izbiri zdravljenja levkemije zdravnik vedno upošteva ne le njegovo obliko, temveč tudi posebne značilnosti bolezni:
- Koliko je star bolnik?
- koliko belih krvnih celic je ostalo v njegovi krvi;
- kakšen je odziv na kemoterapijo;
- pomembno je, ali je to prva maligna bolezen pri tej osebi.
Glede na kombinacijo vseh dejavnikov lahko specialist izbere eno ali več metod zdravljenja, ki jih bomo opisali spodaj.
Kemoterapija
Zdravljenje levkemije s temi metodami vključuje uničenje rakavih celic s pomočjo posebnih pripravkov, ki se lahko uporabljajo oralno in intravensko. Kemoterapija velja za najučinkovitejši način za boj proti tumorskim celicam. Toda kljub očitnim koristim te metode zdravljenja ima močan negativen učinek na telo bolnika.
Pri ubijanju levkemičnih celic umre veliko število zdravih celic, predvsem tistih, za katere je značilna visoka stopnja rasti. Med njimi so celice kostnega mozga, lasnih mešičkov, črevesne sluznice in ustne votline. Po tem postopku lahko bolnik ni le popolnoma plešast, ampak tudi trpi zaradi bruhanja, lahko izgubi apetit za dolgo časa. Praviloma se pred potekom kemoterapije bolnikom predpisujejo močni antibiotiki, ki ne bodo omogočili, da se v oslabljenem telesu razvijejo nalezljivi procesi.
Metoda presaditve matičnih celic
Ta način zdravljenja se uporablja v povezavi s prejšnjim, namenjen pa je nadomestitvi pomanjkanja uničenih matičnih celic. Celice, dane v pacientov kostni mozeg, prispevajo k hitremu okrevanju zdravih celic, ki proizvajajo krvne celice. Najpogosteje se v takšnih primerih matične celice odvzamejo zdravemu darovalcu, vstopijo v telo bolnika z levkemijo v obliki običajne transfuzije krvi. Treba je razmisliti, da ima ta metoda veliko resnih kontraindikacij in stranskih učinkov.
Radioterapija
Ta način zdravljenja se uporablja veliko manj pogosto, predvsem če je prizadet osrednji živčni sistem ali moda moškega bolnika.
Akutna levkemija
Akutna levkemija je maligni tumor krvnega obtoka. V telesu bolnika se začnejo proizvajati nezrele celice, ki preprosto izničijo normalne zdrave poganjke.
In nezrele celice popolnoma zapolnijo kostni mozeg. Vzroki mutacij niso popolnoma razumljivi. V procesu napredovanja se mutacije raztezajo preko kostnega mozga in vplivajo na druga tkiva in sisteme.
Akutna levkemija se lahko razširi na jetra, vranico, pljuča, bezgavke in kožo. Pogosto otroci trpijo zaradi te bolezni. Vrh akutne levkemije je starost 2-4 let. V odrasli dobi se po 55-60 letih razvije levkemija.
Vzroki akutne levkemije
Vzroki akutne levkemije niso popolnoma razumljivi. Ena stvar je zagotovo znana - bolezen se razvija izključno v ozadju mutacije krvnih celic. Toda različni dejavniki lahko povzročijo takšne maligne mutacije.
Preden govorimo o dejavnikih, ki vplivajo na pojav akutne levkemije, morate razumeti vrste levkemije.
Akutna levkemija je lahko dveh oblik: akutna limfoblastna levkemija (ALL) in akutna mieloblastna levkemija (AML). Prvi se pogosto pojavlja pri otrocih, vendar je AML značilen za odrasle bolnike.
Pri akutni levkemiji je pomemben dejavnik dednosti. V primeru razvoja ALL v eni od dvojčkov bo drugi otrok 100% trpel tudi za to boleznijo. Akutne levkemije se pojavijo v krvnih sorodnikih hkrati.
Naslednost in genetska predispozicija sta pomembna dejavnika.
Med drugimi vzroki za razvoj bolezni:
- izpostavljenosti sevanju.
- izpostavljenosti kemikalijam. Zelo pogosto se AML pojavi po kemoterapiji za zdravljenje drugega raka.
- hematološke bolezni.
- pogoste virusne okužbe.
Pogosto zdravniki pri diagnosticiranju akutne levkemije ne morejo ugotoviti vzroka bolezni. Za takšno bolezen je značilna kromosomska nenormalnost v genih: Down sindrom, Louis-Barrjev sindrom, Fanconijeva anemija, Clifelterjev sindrom.
Oblike akutne levkemije
Zdravniki onkologi delijo stopnje akutne levkemije po mednarodni klasifikaciji. Diferenciacija poteka glede na specifično morfologijo mutacij rakavih celic. Ločite limfoblastne in ne-limfoblastne celice.
Limfoblastna akutna levkemija pri odraslih in otrocih so lahko takšne oblike: pred-B-oblika, B-oblika, pred-T-oblika, T-oblika, druga oblika.
Akutna ne-limfoblastna levkemija je razvrščena:
- približno mieloblast. Izzove se zaradi nekontrolirane proliferacije granulocitov.
- približno mono in o. mieloblast. V tem primeru lahko opazimo aktivno vzgojo monoblastov.
- približno megakaryoblastic. Pri tej vrsti akutne levkemije je opaziti prevlado predhodnikov trombocitov.
- približno eritroblast. Opazimo proliferacijo eritroblastov.
Zadnja stopnja razvrstitve je akutna nediferencirana levkemija. Pri razvoju levkemije potekajo tri faze. Prva faza bolezni je začetna. Za prvo fazo je značilna prisotnost nespecifičnih simptomov ali njihova popolna odsotnost.
Druga faza akutne levkemije se imenuje razvita, v tem primeru pa obstajajo jasni simptomi. Lahko vključujejo obdobja napada ali prvega nastopa, remisijo (popolno ali nepopolno), ponovitev ali okrevanje. Tretja stopnja se imenuje terminalna, globoka inhibicija normalne hematopoeze.
Simptomi akutne levkemije
V začetni fazi bolezni so simptomi lahko odsotni. Včasih so manifestacije precej pogoste in izbrisane, na katere pacient ne posveča pozornosti. Samo s hitrim razvojem akutne krvne levkemije se pojavijo značilni simptomi.
Prvi sumi se kažejo v centralnem živčnem sistemu:
- dnevna zaspanost;
- nespečnost ponoči;
- apatija;
- depresija;
- razčlenitev;
- povečana utrujenost;
- omotica.
Bolniki se pritožujejo zaradi visoke telesne temperature, močnega povečanja telesne temperature, znojenja, izgube apetita, zastrupitve, anoreksije. Pri prvih manifestacijah se bolniki počutijo hude bolečine v kosteh in mišicah.
Začetna faza akutne levkemije je podobna simptomom ARVI in gripi. Ko se zdravljenje začne nepravilno, se hitro razvije levkemija.
Tudi običajni stomatitis je lahko simptom akutne levkemije. Pogosto se bolezen diagnosticira med potekom rutinskega zdravniškega pregleda. Popolna krvna slika bo pokazala nizko število eritrocitov. To poveča krvavitev. Trpijo in kožo. V začetni fazi bolezni je koža zelo bleda in spominja na anemijo. Toda že z razvojem bolezni se koža prekrije z rdečim izpuščajem, pogosto pa lahko rane krvavijo.
V takih pogojih je vsako okužbo zelo enostavno pripeti. Zato se lahko stanje bolnika poslabša zaradi prisotnosti takšnih infekcijskih in virusnih lezij: herpesa, kandidiaze, pljučnice, pielonefritisa. Bolnik se pritožuje, da ima težave z dihanjem. Poveča se tudi število jeter in vranice.
Od trenutka prve mutacije in dokler se ne pojavijo prvi simptomi, preide približno dva meseca. V tako dolgem obdobju se v kostnem mozgu pojavi kopičenje blastnih celic. Ne dopušča, da bi dozorela in prišla v splošni krvni obtok normalnih polnih krvnih celic.
Znaki akutne levkemije so razdeljeni v naslednje oblike:
- zastrupitev;
- anemično;
- osteoartikularni;
- proliferativno;
- hemoragični.
Kako diagnosticirati akutno levkemijo?
Pomembno je, da se bolezen pravočasno prepozna. To je edini način za začetek nujne obravnave, ki bo vodila do remisije ali do popolnega okrevanja. Diagnoza akutne levkemije je sestavljena iz več korakov.
V začetni fazi je potrebno narediti popolno krvno sliko. Preiskave je treba opraviti v dinamiki, da bi redno opazovali kakršnekoli spremembe v sestavi krvi. Za odpravo napak je potrebna ponavljajoča se diagnostika. Takšna analiza, v primeru levkemije, bo pokazala pojav blastov in spremembo razmerja rdečih krvnih celic in trombocitov.
Potrebno je raziskati kostni mozeg. Takšen postopek se izvaja na onkohematološkem oddelku poliklinike. Potrebna je citokemijska analiza. Razpoke v kostnem mozgu in krvi obarvamo s posebno barvilo za zdravilne snovi. To bo določilo vrsto levkemije. Za razjasnitev ali zavrnitev diagnoze je potrebno narediti imunofenotipizacijo blastov, ki lahko vzpostavijo kromosomske nepravilnosti.
Akutna levkemija, kot jo diagnosticirajo v prisotnosti več kot 20% blastov vseh celic v kostnem mozgu. Na tretji stopnji diagnostike zdravniki poskušajo ugotoviti vpletenost drugih sistemov in notranjih organov v onkološko patologijo. V ta namen se izvede rentgenska slika prsnega koša, ultrazvočni pregled notranjih organov in ledvena punkcija.
Zdravljenje akutne levkemije
S pravočasno in pravilno diagnozo lahko zdravimo levkemijo in dosežemo dolgoročno ali popolno remisijo. Zdravljenje bolnikov z akutno levkemijo poteka le v onkologiji in hematološki bolnišnici. Obstajata dve metodi zdravljenja akutne levkemije: presaditev kostnega mozga in multikomponentna kemoterapija.
Režimi zdravljenja za ALL in AML se med seboj razlikujejo. Vsak protokol zdravljenja je izbran za vsakega bolnika posebej. Prva faza kemoterapije je indukcija remisije.
Namen te faze se lahko imenuje zmanjšanje števila eksplozij. Prva faza kemoterapije se izvede do trenutka, ko se med diagnozo odkrijejo blastne celice.
Naslednja faza je faza konsolidacije. V tem času pride do izločanja, uničenja preostalih levkemičnih celic. Po določenem času se začne tretja stopnja kemoterapije - ponovna indukcija. Vse to pa je predpogoj za zdravljenje akutne levkemije uporaba ustnih citostatikov.
Obdobje kemoterapije za akutno levkemijo traja dve leti. Izbran je protokol, na podlagi katerega je mogoče navesti rizično skupino, na katero se nanaša določen bolnik:
- starost;
- genetske značilnosti;
- število belih krvnih celic;
- reakcija na predhodno zdravljenje;
- prisotnosti spremljajočih bolezni.
Popolna remisija, ki se mora pojaviti po zaključku celotnega poteka kemoterapije, mora izpolnjevati številna merila: brez simptomov bolezni, vsebina blastnih celic v kostnem mozgu ne presega 5%, normalno razmerje drugih celic, popolna odsotnost eksplozij v krvi, odsotnost lezij.
Kemoterapija za popolno ozdravitev
Kemoterapija, namenjena popolnemu zdravljenju, še vedno škodi telesu. Zaradi visoke toksičnosti pride do izpadanja las, redne slabosti, pogostega bruhanja in slabega delovanja jeter, ledvic in srca.
Da bi preprečili razvoj takšnih neželenih učinkov, je bolnik dolžan redno jemati krvni test, opraviti MRI, ultrazvok.
Po doseženi popolni remisiji mora bolnik še vedno redno spremljati zdravnik. Zdravnik lahko predpiše ustrezne možnosti zdravljenja:
- transfuzije krvi;
- uporaba antibiotikov;
- zmanjšanje zastrupitve;
- obsevanje možganov;
- uvedbo citostatikov.
Akutna krvna levkemija lahko zahteva presaditev kostnega mozga. Pomembno je najti združljivega donatorja. Lahko je povezana ali ne. Priporočajo presaditev v času prve remisije pred prvo možno ponovitvijo bolezni.
V primeru AML po prvi ponovitvi bolezni je presaditev kostnega mozga najprimernejša možnost zdravljenja. To je edini način, da dobimo priložnost za odpust. Vendar pa je možno presaditev izvesti le v obdobju popolne remisije.
Obstajajo kontraindikacije za ta postopek:
- starost;
- nalezljive bolezni v obdobju poslabšanja;
- hude disfunkcije notranjih organov;
- ponovitev levkemije.
Kar zadeva napoved, je veliko boljša za otroke kot za odrasle. Gre za starost. Relapsi lahko trajajo tudi več let. In v primeru vztrajnega ponovitve bolezni več kot pet let, lahko že govorimo o popolnem okrevanju.
Sodobna medicina lahko pomaga in ozdravi vsako bolezen, celo diagnozo akutne levkemije. Potrebujete pravočasno posvetovanje z zdravnikom.