logo

Myeloidna levkemija (mieloidna levkemija)

Myeloidna levkemija ali mieloična levkemija je nevaren rak hematopoetskega sistema, v katerem so prizadete matične celice kostnega mozga. Pri ljudeh se levkemija pogosto imenuje "levkemija." Zato popolnoma prenehajo izpolnjevati svoje funkcije in se hitro začnejo množiti.

V človeškem kostnem mozgu nastajajo trombociti, levkociti in rdeče krvne celice. Če je bolniku postavljena diagnoza mieloične levkemije, potem patološko spremenjene nezrele celice, ki se imenujejo blasti v medicini, začnejo zoreti in se v krvi hitro razmnožujejo. Popolnoma blokirajo rast normalnih in zdravih krvnih celic. Po določenem času se rast kostnega mozga popolnoma ustavi in ​​te patološke celice dosežejo vse organe s pomočjo krvnih žil.

V začetni fazi mieloične levkemije je značilno povečanje števila zrelih belih krvnih celic v krvi (do 20.000 mikrogramov). Njihova stopnja se postopoma poveča za dva ali večkrat in doseže 400.000 mcg. Tudi pri tej bolezni se poviša raven bazofilcev v krvi, kar kaže na hud potek mieloične levkemije.

Razlogi

Etiologija akutne in kronične mieloične levkemije še vedno ni povsem razumljiva. Toda znanstveniki z vsega sveta se trudijo rešiti ta problem, tako da bo v prihodnosti mogoče preprečiti razvoj patologije.

Možni vzroki akutne in kronične mieloične levkemije:

  • patološka sprememba v strukturi matične celice, ki se začne mutirati in nato ustvari isto. V medicini se imenujejo patološki kloni. Postopoma te celice začnejo padati v organe in sisteme. Ni jih mogoče odpraviti s citotoksičnimi zdravili;
  • izpostavljenost škodljivim kemikalijam;
  • učinke na ionizirajoče sevanje človeškega telesa. V nekaterih kliničnih situacijah se lahko pojavijo mieloične levkemije kot posledica prejšnje radioterapije za zdravljenje drugega raka (učinkovita metoda za zdravljenje tumorjev);
  • dolgotrajno uporabo citotoksičnih zdravil proti raku, kot tudi nekaterih kemoterapevtikov (običajno med zdravljenjem tumorsko podobnih bolezni). Ta zdravila vključujejo Laykaran, Ciklofosfamid, Sarkozolit in druge;
  • negativni učinki aromatskih ogljikovodikov;
  • Downov sindrom;
  • nekaterih virusnih bolezni.

Etiologija razvoja akutne in kronične mieloične levkemije se še danes proučuje.

Dejavniki tveganja

  • učinek sevanja na človeško telo;
  • starost bolnika;
  • tla

Myeloidna levkemija v medicini je razdeljena na dve vrsti:

  • kronična mieloidna levkemija (najpogostejša oblika);
  • akutna mieloična levkemija.

Akutna mieloidna levkemija

Akutna mieloična levkemija je krvna motnja, pri kateri pride do nekontrolirane reprodukcije levkocitov. Polne celice nadomestijo levkemične celice. Patologija je hitra in brez ustreznega zdravljenja lahko oseba umre v nekaj mesecih. Pričakovana življenjska doba bolnika je odvisna od stopnje, na kateri bo odkrita prisotnost patološkega procesa. Zato je pomembno, da ob prisotnosti prvih simptomov mieloične levkemije stopite v stik s kvalificiranim strokovnjakom, ki bo postavil diagnozo (najbolj informativen je krvni test), potrdite ali zavrnite diagnozo. Akutna mieloična levkemija prizadene ljudi iz različnih starostnih skupin, najpogosteje pa prizadene ljudi, starejše od 40 let.

Simptomi akutne oblike

Simptomi bolezni se praviloma pojavijo skoraj takoj. V zelo redkih kliničnih situacijah se stanje bolnika postopoma poslabša.

  • krvavitve iz nosu;
  • hematomi, ki se tvorijo po celotni površini telesa (eden najpomembnejših simptomov za diagnosticiranje patologije);
  • hiperplastični gingivitis;
  • nočno potenje;
  • ossalgia;
  • kratka sapa je tudi z rahlim fizičnim naporom;
  • oseba pogosto zboli za nalezljivimi boleznimi;
  • bledo kožo, kar kaže na kršitev krvi (ta simptom je eden prvih);
  • telesna teža bolnika se postopoma zmanjšuje;
  • petehijski izbruhi so lokalizirani na koži;
  • povišanje temperature na subfebrilno raven.

Če je prisoten eden ali več teh simptomov, priporočamo, da čim prej obiščete zdravniško ustanovo. Pomembno je vedeti, da je napoved bolezni, kot tudi pričakovana življenjska doba bolnika, za katerega je bila ugotovljena, v veliki meri odvisna od pravočasne diagnoze in zdravljenja.

Kronična mieloična levkemija

Kronična mieloidna levkemija je maligna bolezen, ki prizadene le hematopoetske matične celice. Genske mutacije se pojavijo v nezrelih mieloidnih celicah, ki proizvajajo rdeče krvne celice, trombocite in skoraj vse vrste belih krvnih celic. Posledično se v telesu oblikuje nenormalni gen, imenovan BCR-ABL, ki je zelo nevaren. Napade na zdrave krvne celice in jih pretvori v levkemijo. Kraj njihove lokalizacije je kostni mozeg. Od tam, s pretokom krvi, se širijo po vsem telesu in okužijo vitalne organe. Kronična mieloidna levkemija se ne razvija hitro, karakterizirana je z dolgim ​​in izmerjenim pretokom. Toda glavna nevarnost je, da se brez ustreznega zdravljenja lahko razvije v akutno mieloično levkemijo, ki lahko v nekaj mesecih ubije osebo.

Bolezen v večini kliničnih situacij prizadene ljudi iz različnih starostnih skupin. Pri otrocih pa se pojavlja občasno (pojavnost je zelo redka).

Kronična mieloidna levkemija se pojavi v več fazah:

  • kronična. Levkocitoza se povečuje postopoma (lahko jo identificirate s krvno preiskavo). Skupaj z njim se poveča raven granulocitov, trombocitov. Razvija se tudi Splenomegalija. Sprva je bolezen lahko asimptomatska. Kasneje se pojavi utrujenost, potenje, občutek teže pod levim robom, ki ga povzroči povečanje vranice. Praviloma se pacient obrne k specialistu šele potem, ko je imel težave z dihanjem med manjšim naporom, težo v epigastriju po jedi. Če je trenutno opravljen rentgenski pregled, bo slika jasno pokazala, da je kupola diafragme dvignjena navzgor, levo pljučo je potisnjeno vstran in delno stisnjeno, želodec pa se tudi stisne zaradi velike velikosti vranice. Najhujši zaplet tega stanja je vranica. Simptomi - bolečina na levi pod rebrom, ki sega v hrbet, vročina, splošna zastrupitev telesa. V tem času je vranica zelo boleča pri palpaciji. Poveča se viskoznost krvi, ki povzroča veno-izključno poškodbo jeter;
  • stopnja pospeševanja. V tej fazi se kronična mieloidna levkemija praktično ne manifestira ali so njeni simptomi izraženi v majhnem obsegu. Stanje bolnika je stabilno, včasih pa se poveča telesna temperatura. Človek se hitro utrudi. Raven belih krvnih celic narašča, povečuje se tudi metamilociti in mielociti. Če opravite temeljito krvno preiskavo, bodo prikazane blastne celice in promijelociti, ki običajno ne bi smeli biti. Do 30% poveča raven bazofilcev. Takoj ko se to zgodi, se bolniki začnejo pritoževati zaradi pojava srbeče kože, občutka toplote. Vse to je posledica povečanja količine histamina. Po dodatnih testih (rezultati, ki so dani v zgodovini bolezni za opazovanje trenda), odmerek kem. zdravilo, ki se uporablja za zdravljenje mieloične levkemije;
  • končno stopnjo. Ta stopnja bolezni se začne s pojavom bolečine v sklepih, hudo šibkostjo in povišanjem temperature na veliko število (39-40 stopinj). Teža bolnika se zmanjša. Značilen simptom za to fazo je infarkt vranice zaradi prekomernega povečanja. Oseba je v zelo slabem stanju. Razvija hemoragični sindrom in blastno krizo. Več kot 50% ljudi v tej fazi ima diagnozo fibroze kostnega mozga. Dodatni simptomi: povečanje perifernih bezgavk, trombocitopenija (zaznana s krvnimi preiskavami), normokromna anemija, prizadetost osrednjega živčevja (pareza, živčna infiltracija). Življenjska doba bolnika je popolnoma odvisna od podporne terapije z zdravili.

Diagnostika

  • popolna krvna slika. Z njim lahko določite raven vseh krvnih celic. Pri bolnikih z akutno ali kronično mieloično levkemijo se raven nezrelih belih celic v krvi dvigne. Kasneje se zabeleži zmanjšanje števila eritrocitov in trombocitov;
  • biokemični test krvi. Z njimi imajo zdravniki možnost ugotoviti napake v jetrih in vranici, ki so jih sprožili vnos levkemičnih celic v njih;
  • biopsijo in aspiracijo kostnega mozga. Najbolj informativna tehnika. Najpogosteje se ta dva testa izvajata sočasno. Vzorci kostnega mozga se odvzamejo iz stegnenice (hrbet);

Zdravljenje

Pri izbiri posebnega zdravljenja za to bolezen je treba upoštevati fazo njegovega razvoja. Če je bolezen odkrita v zgodnji fazi, je bolniku običajno predpisano zdravilo za krepitev in uravnotežena prehrana, bogata z vitamini.

Glavna in najučinkovitejša metoda zdravljenja je medicinska terapija. Za zdravljenje uporabljamo citostatike, katerih delovanje je usmerjeno v zaustavitev rasti tumorskih celic. Aktivno se uporabljajo tudi radioterapija, presaditev kostnega mozga in transfuzije krvi.

Večina metod zdravljenja te bolezni povzroča precejšnje neželene učinke: t

  • vnetje sluznice prebavil;
  • vztrajna slabost in bruhanje;
  • izpadanje las.

Za zdravljenje bolezni in podaljšanje življenja bolnika se uporabljajo naslednja zdravila za kemoterapijo: t

Izbira zdravil je odvisna od stopnje bolezni, kot tudi od individualnih značilnosti bolnika. Vse droge strogo predpiše zdravnik! Neodvisno prilagajanje odmerka je strogo prepovedano!

Samo presaditev kostnega mozga lahko vodi do popolnega okrevanja. Toda v tem primeru morajo biti izvorne celice pacienta in darovalca 100% identične.

Kronična mieloična levkemija: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Obstaja veliko diagnoz, katerih ime običajnim državljanom pomeni malo. Ena od teh bolezni je kronična mieloična levkemija. Pregledi bolnikov s to boleznijo so kljub temu sposobni pritegniti pozornost, saj ta bolezen ne more povzročiti le pomembne škode za zdravje, ampak povzroči tudi smrtni izid.

Bistvo bolezni

Če morate slišati takšno diagnozo kot "kronična mieloična levkemija", je pomembno razumeti, da je to resna tumorska bolezen hematopoetskega sistema, v katerem so prizadete hematopoetske matične celice kostnega mozga. Lahko se pripiše skupini levkemij, za katere je značilna velika tvorba granulocitov v krvi.

Na samem začetku razvoja se mieloidna levkemija manifestira s povečanjem števila levkocitov in doseže skoraj 20.000 / μl. Hkrati se v progresivni fazi ta številka spremeni na 400.000 / μl. Treba je omeniti dejstvo, da je tako v hemogramu kot v mielogramu prevladujoča celica z različnimi stopnjami zrelosti. To so promijelociti, metamilociti, trakovi in ​​mielociti. V primeru mieloidne levkemije so ugotovljene spremembe v 21. in 22. kromosomih.

Bolezen v večini primerov vodi do opaznega povečanja vsebnosti bazofilcev in eozinofilcev v krvi. To dejstvo je dokaz, da se moramo spopasti s hudo obliko bolezni. Pri bolnikih, ki trpijo za takšno onkološko boleznijo, se razvije splenomegalija, v kostnem mozgu in krvi pa se fiksira veliko število mieloblastov.

Kako je rojstvo bolezni?

Patogeneza kronične mieloične levkemije je zelo zanimiva. Sprva lahko določimo somatsko mutacijo pluripotentnih matičnih celic krvotvorne krvi kot sprožilni dejavnik v razvoju te bolezni. Glavna vloga v procesu mutacije se opravi s križno translokacijo kromosomskega materiala med 22. in 9. kromosomom. Ko se to zgodi, nastane Ph-kromosom.

Obstajajo primeri (ne več kot 5%), ko se Ph-kromosom ne more odkriti med standardno citogenetsko študijo. Čeprav molekularno genetske raziskave razkrivajo onkogene.

Kronična mieloična levkemija se lahko razvije tudi zaradi učinkov različnih kemičnih spojin in sevanja. Najpogosteje je ta bolezen diagnosticirana v odrasli dobi, zelo redko pri mladostnikih in otrocih. Kar se tiče seksa, je ta vrsta tumorja z enako pogostnostjo določena pri moških in ženskah, starih od 40 do 70 let.

Kljub vsem izkušnjam zdravnikov etiologija razvoja mieloične levkemije še vedno ni povsem jasna. Strokovnjaki kažejo, da se akutna in kronična mieloična levkemija razvije zaradi kršitve kromosomskega aparata, kar pa je posledica vpliva mutagenov ali dednih dejavnikov.

Ko govorimo o učinkih kemijskih mutagenov, je treba upoštevati dejstvo, da je bilo dovolj primerov, ko so ljudje bili izpostavljeni benzenu ali uporabljeni citotoksični zdravili (Mustargen, Imuran, Sarkozolin, Leikaran itd.) razvili mieloično levkemijo.

Kronična mieloidna levkemija: faze

S to diagnozo, kot je "mieloidna levkemija", obstajajo tri stopnje razvoja te bolezni:

- Začetna. Zanj je značilno povečanje vranice in stabilno injiciranje levkocitov v kri. Bolnikovo stanje se obravnava v dinamiki, brez uporabe radikalnih ukrepov zdravljenja. Bolezen se običajno diagnosticira že v fazi celotne generalizacije tumorja v kostnem mozgu. Ob istem času v vranici in v nekaterih primerih v jetrih obstaja obsežna proliferacija tumorskih celic, kar je značilno za neprekinjeno fazo.

- Razširjeno. Klinični znaki na tej stopnji začenjajo prevladovati, bolniku pa je predpisano zdravljenje z uporabo posebnih zdravil. V tej fazi raste mieloidno tkivo v kostnem mozgu, jetra in vranica, maščoba v ravnih kosteh je skoraj popolnoma zamenjana. Tudi tu je ostro prevladovanje granulocitnih kalčkov in proliferacije s tremi posteljicami. Opozoriti je treba, da v razviti fazi levkemični proces zelo slabo vpliva na bezgavke. V nekaterih primerih se lahko v kostnem mozgu razvije mielofibroza. Obstaja možnost pnevmoskleroze. Kot je za infiltracijo jeter s tumorskimi celicami, v večini primerov je izražena precej jasno.

- Terminal. V tej fazi bolezni napreduje trombocitopenija in anemija. Pojav raznih zapletov (okužb, krvavitev itd.) Postanejo očitne. Pogosto je opaziti razvoj drugega tumorja iz nezrelih matičnih celic.

Kakšna je pričakovana življenjska doba?

Če govorimo o ljudeh, ki so se soočali s kronično mieloično levkemijo, potem je treba omeniti, da so sodobne metode zdravljenja znatno povečale možnosti takšnih bolnikov za relativno dolgo življenje. Ker so bila odkritja na področju patogenetskih mehanizmov razvoja bolezni, ki so omogočila razvoj zdravil, ki lahko vplivajo na mutirani gen, z diagnozo, kot je kronična mieloidna levkemija, je pričakovana življenjska doba bolnikov 30-40 let od trenutka odkritja bolezni. Toda to je možno pod pogojem, da je tumor benigen (počasno povečanje limfnih vozlov).

V primeru razvoja progresivne ali klasične oblike je povprečje od 6 do 8 let od trenutka diagnoze bolezni. Toda v vsakem posameznem primeru na število let, ki jih lahko bolnik uživa, vplivajo ukrepi, sprejeti med zdravljenjem, in oblika bolezni.

V povprečju po statističnih podatkih do 10% bolnikov umre v prvih dveh letih po odkritju bolezni, 20% pa v naslednjih letih. Veliko bolnikov s mieloično levkemijo umre v 4 letih po diagnosticiranju.

Klinična slika

Razvoj bolezni, kot je kronična mieloična levkemija, poteka postopoma. Najprej pacient čuti poslabšanje splošnega zdravja, hitro utrujenost, šibkost in v nekaterih primerih zmerno bolečino v levem hipohondriju. Po študiji je pogosto povečana vranica, krvna preiskava pa kaže na pomembno nevtrofilno levkocitozo, za katero je značilno premik levkocitne formule na levo zaradi delovanja mielocitov s povečano vsebnostjo bazofilcev, eozinofilcev in trombocitov. Ko pride čas za celovito sliko bolezni, se pri bolnikih pojavijo motnje zaradi motenj spanja, znojenje, stalno naraščanje splošne slabosti, občutno povišanje temperature, bolečine v vranici in v kosteh. Obstaja tudi izguba mase in apetita. V tej fazi bolezni so vranica in jetra močno povečane.

Hkrati pa kronična mieloidna levkemija, katere simptomi se razlikujejo glede na stopnjo razvoja bolezni, že v začetni fazi, vodi v dejstvo, da prevladujejo eozinofili, zrnati levkociti in bazofili v kostnem mozgu. Ta rast je posledica zmanjšanja drugih levkocitov, normoblastov in rdečih krvnih celic. Če se bolezenski proces začne slabšati, se število nezrelih mieloblastov in granulocitov znatno poveča, pojavijo se hemocitoblasti.

Blastična kriza pri kronični mieloični levkemiji vodi do popolne metaplazije. Hkrati je visoka vročina, med katero ni nobenih znakov okužbe. Pojavi se hemoragični sindrom (črevesna, maternična, mukozna krvavitev itd.), Levkemija v koži, osalgija, povečanje bezgavk, popolna odpornost na citostatično zdravljenje in infekcijske zaplete.

Če ni mogoče bistveno vplivati ​​na proces bolezni (ali pa takšnih poskusov sploh ni bilo), se bo stanje bolnikov postopoma poslabšalo, pojavila se bo trombocitopenija (pojavila se bo hemoragična diatura) in huda anemija. Ker se velikost jeter in vranice hitro povečuje, se obseg trebuha izrazito poveča, stanje diafragme postane visoko, stisnejo se trebušni organi, zaradi teh dejavnikov pa se začne dihanje pljuč zmanjševati. Poleg tega se položaj srca spremeni.

Ko se kronična mieloična levkemija razvije v takšno raven, se v ozadju izrazite anemije pojavijo omotica, zasoplost, palpitacije in glavobol.

Monocitna kriza pri mieloični levkemiji

Glede teme monocitne krize je treba opozoriti, da je to precej redek pojav, med katerim se pojavljajo in rastejo mladi, atipični in zreli monociti v kostnem mozgu in krvi. Ker so ovire kostnega mozga zdrobljene, se v terminalni fazi bolezni v krvi pojavijo fragmenti jeder megakariocitov. Eden najpomembnejših elementov končne faze monocitne krize je zatiranje normalnega tvorjenja krvi (ne glede na morfološko sliko). Bolezenski proces otežuje razvoj trombocitopenije, anemije in granulocitopenije.

Pri nekaterih bolnikih je mogoče zabeležiti hitro povečanje vranice.

Diagnostika

Dejstvo o napredovanju takšne bolezni, kot je kronična mieloidna levkemija, katere napoved je lahko precej neprivlačna, se določi s celim kompleksom kliničnih podatkov in specifičnimi spremembami v procesu tvorbe krvi. Hkrati se nujno upoštevajo histološke študije, histogrami in mielogrami. Če klinična in hematološka slika ni dovolj jasna in ni dovolj podatkov za zanesljivo diagnozo, se zdravniki osredotočajo na iskanje Ph-kromosoma v monocitih, megakariocitih, rdečih krvnih celicah in granulocitih kostnega mozga.

V nekaterih primerih je treba razlikovati med kronično mieloično levkemijo. Diagnoza, ki jo lahko definiramo kot diferencialno, je osredotočena na identifikacijo tipične slike bolezni s hiperleukocitozo in splenomegalijo. Če varianta ni tipična, potem naredimo histološko preiskavo punktate vranice in študijo mielograma.

Pri bolnikih, ki so bili sprejeti v bolnišnico v stanju blastne krize, se lahko pojavijo določene težave, katerih simptomi so zelo podobni mieloblastni levkemiji. V takem primeru podatki iz temeljito zbranih zgodovinskih, citokemičnih in citogenetskih študij bistveno pomagajo. Pogosto je treba kronično mieloidno levkemijo razlikovati od osteomielofibroze, pri kateri lahko opazimo intenzivno mieloidno metaplazijo v bezgavkah, vranici, jetrih in pomembno splenomegalijo.

Obstajajo situacije in niso redke, če pomaga pri odkrivanju kronične mieloične levkemije v krvni preiskavi pri bolnikih, ki so bili podvrženi rutinskemu pregledu (v odsotnosti težav in asimptomatske bolezni).

Difuzni mielosklerozo lahko izključimo z rentgenskim pregledom kosti, kar kaže na multiplo sklerozo pri ravnih kosteh. Druga bolezen, ki je sicer redka, vendar jo je treba razlikovati od mieloične levkemije, je hemoragična trombocitemija. Zaznamuje jo lahko levkocitoza s premikom v levo in povečano vranico.

Laboratorijske študije za diagnozo mieloične levkemije

Da bi natančno določili stanje bolnika s sumom na kronično mieloično levkemijo, lahko krvni test opravimo v več smereh:

- Biokemijska analiza krvi. Uporablja se za ugotavljanje nenormalnosti v jetrih in ledvicah, ki so posledica uporabe določenih citostatikov ali pa jih je povzročilo širjenje levkemičnih celic.

- Popolna krvna slika. Potrebno je izmeriti raven različnih celic: trombociti, levkociti in rdeče krvne celice. Pri večini bolnikov, ki so se soočali z boleznijo, kot je kronična mieloidna levkemija, analiza razkriva veliko število nezrelih belih celic. Včasih lahko opazimo nizko število trombocitov ali rdeče krvne celice. Podobni rezultati niso podlaga za določanje levkemije brez dodatnega testa, katerega cilj je preučiti kostni mozeg.

- Študija vzorcev kostnega mozga in krvi pod mikroskopom, ki jo je opravil patolog. V tem primeru preučujemo obliko in velikost celic. Nezrele celice so identificirane kot blasti ali mieloblasti. Izračuna se tudi število krvotvornih celic v kostnem mozgu. Izraz "celičnost" velja za ta postopek. Pri bolnikih s kronično mieloično levkemijo je kostni mozeg ponavadi hipercelularen (veliko kopičenje hematopoetskih celic in visoka vsebnost malignih celic).

Zdravljenje

Pri bolezni, kot je kronična mieloična levkemija, se zdravljenje določi glede na stopnjo razvoja tumorskih celic. Če govorimo o blagih kliničnih in hematoloških manifestacijah v kronični fazi bolezni, potem kot aktualnih terapevtskih ukrepih je potrebno upoštevati popolno prehrano, obogateno z vitamini, redno spremljanje in splošno okrepitev. Interferon lahko ugodno vpliva na potek bolezni.

V primeru razvoja levkocitoze zdravniki predpišejo "Mielosan" (2-4 mg / dan). Če se morate spopasti z višjo levkocitozo, se lahko odmerek zdravila "Mielosan" dvigne na 6 in celo 8 mg / dan. Pričakujte manifestacije citopeničnega učinka ne prej kot 10 dni po prvem odmerku zdravila. Zmanjšanje velikosti vranice in citopenični učinek se pojavita v povprečju med 3-6. Tednom zdravljenja, če je skupni odmerek zdravila znašal od 200 do 300 mg. Nadaljnje zdravljenje vključuje jemanje 2-4 mg zdravila Mielosan enkrat na teden, ki ima v tej fazi podporni učinek. Če se odkrijejo prvi znaki poslabšanja, se izvaja mielosanoterapija.

Takšno tehniko je mogoče uporabiti kot radioterapijo, vendar le v primeru, ko je splenomegalija določena kot glavni klinični simptom. Za zdravljenje bolnikov, pri katerih je bolezen v progresivni fazi, je pomembna poli- in monokemoterapija. Če se zabeleži pomembna levkocitoza, pri čemer ni dovolj učinkovit učinek zdravila "Mielosan", je predpisan "mielobromol" (125-250 mg na dan). Hkrati se izvaja strogo spremljanje parametrov periferne krvi.

V primeru znatne splenomegalije je predpisan »Dopan« (enkrat 6-10 g / dan). Bolniki zdravilo jemljejo enkrat v 4-10 dneh. Intervale med odmerki določimo glede na stopnjo in hitrost zmanjšanja števila levkocitov ter velikost vranice. Takoj, ko zmanjšanje levkocitov doseže sprejemljivo raven, se uporaba Dopana ustavi.

Če se pri bolniku razvije odpornost na "Dopan", "Mielosan", radioterapijo in "mielobromol", je za zdravljenje predpisan heksafosfamid. Zaradi učinkovitega vpliva na potek bolezni se v progresivni fazi uporabljajo programi TsVAMP in AVAMP.

Če se pri bolnikih, kot je kronična mieloidna levkemija, razvije odpornost na citostatično zdravljenje, se bo zdravljenje v fazi napredovanja osredotočilo na uporabo levkocitofreze v kombinaciji s specifično polikemoterapijo. Klinične znake zastoja v možganskih žilah (občutek teže v glavi, izguba sluha, glavobol), ki jih povzroča hipertrombocitoza in hiperleukocitoza, je mogoče opredeliti kot nujne indikacije za levkocitoforzo.

V primeru blastne krize se lahko upoštevajo različni programi kemoterapije, ki se uporabljajo za levkemijo. Indikacije za transfuzijo mase eritrocitov, koncentracije trombocitov in antibakterijske terapije so nalezljivi zapleti, razvoj anemije in trombocitopenične krvavitve.

Glede na kronično fazo bolezni je treba omeniti, da je v tej fazi razvoja mieloične levkemije presaditev kostnega mozga zelo učinkovita. Ta tehnika je sposobna zagotoviti razvoj klinično-hematološke remisije v 70% primerov.

Nujna indikacija za uporabo splenektomije pri kronični mieloični levkemiji je grožnja z razpoko ali ruptura vranice. Relativne indikacije lahko pripišemo hudim bolečinam v trebuhu.

Pri tistih bolnikih, pri katerih je bila ugotovljena tvorba tumorja v ekstramedularnem smislu, ki ogroža življenje, je prikazana radioterapija.

Kronična mieloična levkemija: pregledi

Po mnenju bolnikov je takšna diagnoza prevelika, da bi jo prezrli. Proučevanje dokazov različnih bolnikov, postane očitna resnična priložnost za poraz bolezni. Da bi to naredili, morate opraviti diagnozo in potek nadaljnjega zdravljenja. Samo z udeležbo visoko usposobljenih strokovnjakov obstaja možnost, da premagamo kronično mieloično levkemijo z minimalno izgubo zdravja.

Kronična mieloična levkemija

Kronična mieloična levkemija je onkološka bolezen krvi, za katero je značilno zmanjšanje ravni belih krvnih celic in pojav velikega števila nezrelih celic - granulocitov.

Po statističnih podatkih je pojavnost mieloične levkemije enaka pri ženskah in moških, najpogosteje se pojavi v starosti 30-40 let.

Vzroki kronične mieloične levkemije

Med glavnimi dejavniki, ki povzročajo raka krvi, je mogoče ugotoviti:

  • Dedna predispozicija - primeri krvnega raka so zabeleženi pri sorodnikih
  • Genetska predispozicija - prisotnost prirojenih kromosomskih mutacij, kot je Downov sindrom, povečuje verjetnost bolezni t
  • Izpostavljenost sevanju
  • Uporaba kemoterapije in radioterapije pri zdravljenju drugih vrst raka lahko povzroči mieloidno levkemijo

Faze kronične mieloične levkemije

Razvoj kronične mieloične levkemije poteka v treh zaporednih fazah:

Najdaljša faza, ki traja praviloma 3-4 leta. Najpogosteje je asimptomatska ali z zabrisano klinično sliko, ki ne povzroča suma na tumorsko naravo bolezni, niti pri zdravnikih niti pri bolnikih. Kronično mieloidno levkemijo odkrijemo, ponavadi z naključnim krvnim testom.

V tej fazi se bolezen aktivira, stopnja nenormalnih krvnih celic hitro narašča. Trajanje pospeševanja je približno eno leto.

Na tej stopnji, ob ustrezni terapiji, obstaja možnost, da vrnemo levkemijo v kronično fazo.

Najbolj akutna faza ne traja več kot 6 mesecev in se konča smrtno. V tej fazi se krvne celice skoraj popolnoma nadomestijo z nenormalnimi granulociti.

Simptomi kronične mieloične levkemije

Manifestacije bolezni so neposredno odvisne od faze.

Simptomi kronične faze:

V večini primerov asimptomatsko. Nekateri bolniki se pritožujejo zaradi šibkosti, utrujenosti, vendar praviloma temu ne pripisujejo pomembnosti. V tej fazi se bolezen odkrije med naslednjo preiskavo krvi.

V nekaterih primerih lahko pride do zmanjšanja telesne mase, izgube apetita, prekomernega znojenja, zlasti med nočnim spanjem.

Pri povečani vranici se lahko pojavi bolečina na levi polovici trebuha, še posebej po jedi.

V redkih primerih je nagnjenost k krvavitvi zaradi zmanjšanja ravni trombocitov. Ali, nasprotno, z njihovim povečanjem se oblikujejo krvni strdki, ki so preobremenjeni z miokardnim infarktom, možgansko kapjo, vidnimi in dihalnimi motnjami ter glavoboli.

Simptomi pospešene faze:

Praviloma se na tej stopnji čutijo prve manifestacije bolezni. Bolniki se pritožujejo zaradi slabega počutja, hude slabosti, prekomernega znojenja in bolečin v sklepih in kosteh. Zaskrbljeni zaradi povečanja telesne temperature, povečane krvavitve in povečanja trebuha zaradi rasti tumorskega tkiva v vranici.

Diagnoza kronične mieloične levkemije

Diagnoza kronične mieloične levkemije je vključevala onkologa-hematologa.

Glavna diagnostična metoda. Po njenem mnenju je možno ne le postaviti diagnozo, ampak tudi določiti stopnjo patološkega procesa.

V kronični fazi se v splošni analizi krvi ugotovi povečanje trombocitov in pojav granulocitov, medtem ko se skupno število levkocitov zmanjša.

V pospešeni fazi delež granulocitov že predstavlja 10-19% levkocitov, število trombocitov je lahko povišano in obratno zmanjšano.

V končni fazi se število granulocitov stalno povečuje, raven trombocitov pa pade.

Biokemična analiza krvi se opravi za analizo dela jeter in vranice, ki praviloma trpijo za mieloično levkemijo.

Biopsija kostnega mozga

V tej študiji se kostni mozeg vzame s fino iglo, nato pa se material pošlje v laboratorij za podrobno analizo.

Najpogosteje se kostni mozeg vzame iz glave stegnenice, vendar se lahko uporabi kalkaneus, prsnica, krila medeničnih kosti.

V kostnem mozgu je slika podobna preiskavi krvi - število nezrelih levkocitov se poveča.

Hibridizacija in PCR

Študija, kot je hibridizacija, je potrebna za identifikacijo nenormalnega kromosoma in PCR je nenormalni gen.

Bistvo študije je v dejstvu, da dodajanje posebnih barvil v vzorce krvi, obstajajo določene reakcije. Po njegovem mnenju zdravnik ne more le ugotoviti prisotnost patološkega procesa, ampak tudi voditi diferencialno diagnozo med kronično mieloično levkemijo in drugimi vrstami krvnega raka.

Pri citokemijskih študijah pri kronični mieloični levkemiji je opaziti zmanjšanje alkalne fosfataze.

Osnova te študije je študija bolnikovih genov in kromosomov. V ta namen vzorčimo veno krvi, ki jo pošljemo v posebno analizo. Rezultat, praviloma, je pripravljen le v enem mesecu.

Pri kronični mieloični levkemiji je tako imenovani Philadelphijev kromosom odgovoren za razvoj bolezni.

Instrumentalne raziskovalne metode

Za diagnozo metastaz, stanje možganov in notranjih organov so potrebni ultrazvok, računalniško in magnetno resonančno slikanje.

Zdravljenje kronične mieloične levkemije

Presaditev kostnega mozga daje resnično možnost okrevanja bolnikom s kronično mieloično levkemijo.

Ta možnost zdravljenja je sestavljena iz več zaporednih faz.

Poiščite darovalca kostnega mozga. Najbolj primeren donor za presaditev so bližnji sorodniki. Če se med njimi ne najde primernega kandidata, je treba takšno osebo poiskati v posebnih bankah donatorjev.

Po odkritju se izvajajo različni preskusi združljivosti, da se zagotovi, da pacient ne zazna agresivnega materiala donorja.

Priprava bolnika za operacijo traja 1-1,5 tedna. V tem času je bolnik izpostavljen kemoterapiji in radioterapiji.

Presaditev kostnega mozga.

Med postopkom se v veno pacienta vstavi kateter, skozi katerega vstopijo matične celice v krvni obtok. Naselijo se v kostnem mozgu in čez nekaj časa začnejo tam delati. Za preprečevanje glavnih zapletov - zavrnitev - predpisana zdravila, namenjena za zatiranje imunskega sistema in preprečevanje vnetja.

Zmanjšana imunost. Od trenutka vnosa matičnih celic do začetka njihovega dela v bolnikovem telesu traja praviloma približno mesec dni. V tem času, pod vplivom posebnih drog, bolnikovo imuniteto je znižana, je potrebno za preprečevanje zavrnitve. Po drugi strani pa povzroča veliko tveganje za okužbo. To obdobje, ki ga mora bolnik preživeti v bolnišnici, v posebnem oddelku - je zaščiten pred stikom z možno okužbo. Predpisana so protiglivična in antibakterijska sredstva, telesna temperatura pa se stalno spremlja.

Pridobitev celic. Zdravstveno stanje bolnika se postopoma začne izboljševati in se normalizirati.

Obnova funkcije kostnega mozga traja več mesecev. Ves ta čas je bolnik pod nadzorom zdravnika.

Za zaščito telesa z oslabljenim imunskim sistemom pred okužbami priporočamo protivirusno profilakso in vrsto cepljenj.

Pri kronični mieloični levkemiji se uporablja več skupin zdravil:

Pripravki hidroksiureje, ki zavirajo sintezo DNA v tumorskih celicah. Med stranskimi učinki so lahko prebavne motnje in alergije.

Sodobnih zdravil pogosto predpisujejo inhibitorje protein tirozin kinaze. Ta zdravila zavirajo rast nenormalnih celic, spodbujajo njihovo smrt in se lahko uporabljajo v kateri koli fazi bolezni. Neželeni učinki lahko vključujejo krče, bolečine v mišicah, drisko, slabost.

Interferon se daje po normalizaciji števila levkocitov v krvi, da bi preprečili nastanek in rast ter obnovili bolnikovo imunost.

Med možnimi neželenimi učinki je mogoče ugotoviti depresijo, nihanje razpoloženja, izgubo telesne teže, avtoimunske patologije in nevroze.

Radioterapijo pri kronični mieloični levkemiji izvajamo brez kemoterapije ali pri pripravi za presaditev kostnega mozga.

Gama-obsevanje vranice pomaga upočasniti rast tumorja.

V redkih primerih je lahko predpisana odstranitev vranice ali, v medicinskem smislu, splenektomija. Indikacije za to so močno zmanjšanje števila trombocitov ali hude bolečine v trebuhu, znatno povečanje telesne mase ali nevarnost razpada.

Znatno povečanje levkocitov lahko privede do resnih zapletov, kot so mikrotromboza in mrežnični edem. Da bi jih preprečili, lahko zdravnik predpiše levkocitozo.

Ta postopek je podoben običajnemu čiščenju krvi, le v tem primeru se iz njega odstranijo tumorske celice. To izboljša stanje bolnika in prepreči zaplete. Za izboljšanje učinka zdravljenja se lahko v kombinaciji s kemoterapijo uporablja tudi levkocitoforza.

Myeloidna levkemija

Myeloidna levkemija je kronični tumor hemopoetičnega sistema, ki spada v skupino levkemij, za katere je značilno precejšnje število izobraževanj v krvnem sistemu nezrelih granulocitov. Myeloleukemija na začetku razvoja je povečano število levkocitov na skoraj 20.000 na μl, v razviti fazi napredovanja pa na 400.000 na μl. V mielogramu in hemogramu prevladujejo celice z različnimi stopnjami zrelosti, kot so mielociti, stab celice, promijelociti in metamilociti.

Ko so mieloične levkemije odkrile spremembe v kromosomih enaindvajsetega in dvaindvajsetega, kar te celice razlikuje od drugih. Zelo pogosto je za to patološko bolezen značilno znatno povečanje eozinofilcev in bazofilcev, kar kaže na hujši potek mieloične levkemije. Pri takšni onkološki bolezni je značilen simptom splenomegalija, v krvi in ​​kostnem mozgu pa je prisotno veliko število mieloblastov. Glavne metode zdravljenja so polikemoterapija in izpostavljenost sevanju.

Vzroki mieloidne levkemije

Etiologija mieloične levkemije do danes ostaja nejasna. Obstajajo pa tudi nasveti, da pri pojavu akutnih in kroničnih oblik mieloične levkemije določeno vlogo igrajo prizadetost v strukturi in sestavi kromosomskega aparata, ki so posledica dednosti ali pridobljene pod določenim vplivom mutagenih dejavnikov.

Vzroki mieloične levkemije vključujejo delovanje kemičnih rakotvornih snovi. Obstajajo dokazi, da postajajo akutne mieloične levkemije med osebami, ki so bile izpostavljene benzenu ali prejetim citotoksičnim zdravilom (Imuran, Mustargen, Sarkozolin, Leikeran, Cyclophosphanum), vse pogostejše. Pogostost te patološke bolezni pri takih bolnikih je večkrat povečana. Obstajajo primeri, da se mieloična levkemija razvije na podlagi dolgotrajnega zdravljenja drugih onkoloških bolezni z izpostavljenostjo sevanju. Zato se šteje, da je ionizirajoče sevanje eden od predisponirajočih dejavnikov v razvoju mieloične levkemije.

Poleg tega se začne nastajati tudi mieloična levkemija zaradi nekonvencionalnih poškodb kromosomov v eni sami matični celici. To, kar izzove takšne spremembe, še ni znano. Verjetno obstajajo na genetski ravni naključne izmenjave med kromosomi, ki se nahajajo na zelo blizu ena drugi na določeni vitalni stopnji celice. Uporabljena analiza kromosomov nam je omogočila ugotovitev, da so se pri mieloidni levkemiji celice klonske levkemije razširile po celem telesu - to so potomci ene same celice, ki je sprva doživela mutacije. Nestabilni genotip patoloških celic z mieloidno levkemijo prispeva k nastanku takih klonov v originalnem klonu, poleg tega pa se pod vplivom medicinskih pripravkov pojavi izbira najbolj avtonomnih klonov. Ta pojav kaže napredovanje mieloične levkemije in njeno izločanje iz kontrolnih citostatičnih zdravil.

Prav tako ne izključujejo v pojav bolezni pri vključevanju nekaterih virusov.

Simptomi mieloidne levkemije

Ta bolezen je kronična oblika levkemije. Pri mieloidni levkemiji tumorski proces prizadene veliko kostnega mozga, kot so rdeče krvne celice, trombociti in granulociti. Prednik tumorja je mielopoeza, ki je prekurzorska celica. Maligni proces se razširi na glavne krvotvorne organe, v zadnji fazi pa lahko tumor prizadene vsako tkivo.

Klinično sliko bolezni opredeljujejo takšne faze razvoja mieloične levkemije, ki so razvite in terminalne. V zgodnjih fazah bolezni bolnik nima posebnih težav z patologijo, vranica ostaja normalna ali pa se lahko rahlo poveča in ni nobenih sprememb v sestavi periferne krvi.

Diagnozo mieloične levkemije v začetni fazi izvajamo na podlagi analize povišanih levkocitov s premikom na promielocite in mielocite. Poleg tega je ugotovljeno pomembno povečanje razmerja med eritrociti in levkociti v kostnem mozgu, kot tudi Philadelphia kromosom, ki je lokaliziran v granulocitih. Vendar pa je za to obdobje značilen absolutni nadomestek maščobe s mieloidnimi celicami. Nadaljevanje razširjene faze lahko opazujemo že 4 leta. Pri predpisovanju pravilnega zdravljenja lahko stanje bolnikov z mieloično levkemijo ostane zadovoljivo. Še naprej delajo, vodijo svoj običajen način življenja, so na ambulantnem zdravljenju in opazovanju.

Končna stopnja mieloične levkemije se kaže v vseh malignih oblikah. Obstaja povišana telesna temperatura z visokimi temperaturnimi nihanji, bolniki začnejo hitro izgubljati težo, čutijo stalne bolečine v kosteh, čutijo šibkost v celotnem telesu. Pri teh bolnikih je palpacija zaznamovana s splenomegalijo in hepatomegalijo, včasih so povečane tudi bezgavke. Za to obdobje mieloične levkemije so značilne določene spremembe v sestavi krvi. Za to je značilen videz in hitro naraščanje znakov, ki zavirajo normalne hematopoetske kalčke, kot je granulocitopenija, ki je otežena zaradi okužbe in nekroze na sluznici, trombocitopenija z zapleti, kot so hemoragični sindrom in anemija.

Najpomembnejši znak hematološkega značaja za končno fazo mieloične levkemije je povečano število tumorskih celic (blasti). Na podlagi kariološke analize so aneuploidne klonske celice določene v skoraj 75% celic - to so hematopoetske celice, ki vsebujejo napačno število kromosomov.

Kronična mieloična levkemija

Ta bolezen velja za pogost tip levkemije, ki predstavlja skoraj 20% vseh levkemičnih bolezni. Letno mieloična levkemija v kronični obliki pade v razmerju 1,5: 100 000, poleg tega enakomerno v vseh državah in enakomerno petdeset let. V bistvu bolezen prizadene ljudi od 30 do 50 let z velikim odstotkom moških. Otroci s to vrsto mieloične levkemije redko zbolijo, približno 2%.

Prva poročila o kronični mieloični levkemiji so se pojavila leta 1845, ko so odkrili povečanje vranice s prisotnostjo znatnega števila nevtrofilcev v krvi. In Virkhov je podrobno opisal histologijo mieloične levkemije, kjer je povezal spremembe v sestavi krvi in ​​notranjih organov, kar mu je dalo ime "vranična levkemija".

Danes, pri uporabi diagnoze ne samo citogenetskih študij, ampak tudi molekularnih, ni dokazov o družinski kronični mieloični levkemiji. Vendar ionizirajoče sevanje in nekateri rakotvorni snovi igrajo posebno vlogo pri pojavu bolezni.

Kronična mieloidna levkemija se pojavi v treh fazah, kot so kronična, napredna (pospešek) in akutna (terminalna).

Za kronično fazo mieloične levkemije je značilno postopno povečanje levkocitoze, povečanje števila trombocitov, granulocitov in vranice. Na začetku ima mieloidna levkemija asimptomatsko obdobje, ki se konča od enega do treh let. V tem obdobju se pojavi potenje, slabost na levi pod rebrom in stalna utrujenost. Bolniki se lahko po obilici dihanja in težki dobi v epigastrični regiji po obroku posvetujejo s specialistom, zaradi česar morajo omejiti uporabo enkratne količine hrane. V tem primeru rentgenski pregled razkrije visoko povišano kupolo trebušne prepone, stisnjeno in potisnjeno pljučnico ter stisnjen želodec z ogromno velikostjo vranice. Pri palpiranju je zelo gosta, vendar neboleča. Toda s precejšnjim povečanjem v tem organu se razvije vranični infarkt, kar je znak, da se lahko obrne na usposobljene strokovnjake.

Klinično je infarkt vranice značilen v obliki ostrih bolečin na levi pod rebri, ki sevajo nazaj, pri čemer se temperatura dvigne do 38 ° C z znaki zastrupitve. V tem trenutku je vranica zelo boleča, hrup se sliši v obliki trenja na območju infarkta, ki ga povzroča perisplenitis.

Pri hudi splenomegaliji so pri 35% bolnikov opazili hepatomegalijo. V nekaterih primerih hiperleukocitoza povzroča boleče priapizem, v redkih trenutkih pa slabovidnost in letargijo z bolečino v glavi.

Povečana viskoznost krvi lahko povzroči nastanek veno-izključne poškodbe jeter. V tej fazi mieloične levkemije z uporabo citogenetske študije odkrivamo le Ph-kromosom (9 in 22), za katerega niso značilne dodatne spremembe.

Faza pospeševanja poteka brez določenih simptomov ali pa ni posebej izrazita. Praviloma je bolnik v zadovoljivem stanju, včasih pa se lahko pojavi kakšna temperatura, hitreje se pojavi utrujenost, občutek je vranica, ki še ni bila palpirana.

Glavna slika prehoda mieloične levkemije iz kronične v pospešek je sprememba v sestavi krvi. Opazili so povečanje levkocitov, ki so jih predhodno nadzorovali z zdravljenjem, povečali so se mielociti, metamilociti in promyelociti in blastne celice se pojavijo v količini do 2%. Tudi do 30% povečanje bazofilcev. Zato se bolniki s tako velikim številom bazofilcev pritožujejo nad srbečo kožo, pojavom toplote z občasnim uhajanjem in mehko blato, ki jo povzroča znatna količina histamina v krvi, ki ga proizvajajo bazofili.

Če se odstotek bazofilcev ne zmanjša po povečanju odmerka kemoterapevtskega zdravila, to kaže na slabo prognozo in začetek končne faze mieloične levkemije. Za poznejše obdobje pospeševanja, za katerega je značilna bolečina v kosteh žvečilnega značaja ali v sklepih, nagnjenost k nalezljivim boleznim in hujšanje.

Stopnjo pospeševanja lahko določimo pri skoraj 70% bolnikov. Njen nenaden prehod v končno stopnjo je opazen pri bolnikih z dolgotrajno prvo stopnjo, ki traja več kot osem let (kronično).

Končna stopnja kronične mieloične levkemije se začne z nastopom hude šibkosti, dolgotrajne bolečine in včasih zelo močnih bolečin v sklepih in kosteh s periodično zvišano telesno temperaturo do 39 ° C, ki jo pogosto spremljajo mrzlica, znoj in izguba teže.

Zelo pogosto se hitra splenomegalija diagnosticira z nadaljnjim razvojem infarkta vranice. Poleg tega se je jetra povečala za 35 cm pod robom rebra, pojavijo se tudi simptomi hemoragičnega sindroma. Bolniki v tej fazi so v zelo težkem stanju. Večina bolnikov razvije blastno krizo, značilno za krvne celice in kostni mozeg. Zaznano je skoraj 50% fibroze kostnega mozga. Mnogi na tej točki so opazili normokromno anemijo in trombocitopenijo različnih globin. Pri 5-10% se pojavijo lokalni ekstramedularni blastni infiltrati, ki prispevajo k razvoju mieloblastoma. Pogosto so prizadete periferne bezgavke ali mediastinalne. V bistvu ena limfna vozla raste in postane boleče, nato pa se ji pridružijo druge bezgavke in organi.

Zelo redko se lezija CNS pojavi z nevroleukemijo ali infiltracijo živcev v perifernem sistemu z razvojem bolečine in pareze.

Myeloidna levkemija pri otrocih je pogostejša pri juvenilni različici bolezni. V tem primeru obstaja nizek hemoglobin, zmanjšanje trombocitov in eritrocitov, povečanje monocitov s prisotnostjo blastnih celic in odsotnost bazofilcev in eozinofilcev. Za kostni mozeg je značilna visoka vsebnost monocitov in blastov. Značilna je limfadenopatija s splenomegalijo in hepatomegalijo. Danes se ta možnost obravnava kot kronična mielomonocitna levkemija pri otrocih.

Akutna mieloična levkemija

Ta bolezen se nanaša na maligno patologijo mieloidnih celic, zaradi česar so podvrženi hitremu procesu razmnoževanja in substitucije, medtem ko zavirajo rast zdravih krvnih celic. Simptomi akutne mieloične levkemije so nadomestitev celic kostnega mozga z levkemskimi celicami, kar povzroči zmanjšanje normalnih belih krvnih celic, rdečih krvnih celic in trombocitov.

Za akutno mieloično levkemijo je značilno, da se pojavijo znaki utrujenosti, zasoplost, manjše poškodbe kože s povečano krvavitvijo in infekcijske zaplete.

Danes vzroki te bolezni niso popolnoma znani. Vendar so bili ugotovljeni nekateri dejavniki, ki prispevajo k razvoju akutne mieloične levkemije. To vključuje ionizirajoče sevanje, izpostavljenost škodljivim snovem in mutacije na genetski ravni.

Številne simptome akutne mieloične levkemije povzroča zamenjava normalnih hematopoetskih tumorskih celic. Nezadostno število belih krvnih celic vodi v zmanjšanje imunske obrambe in povečuje dovzetnost bolnikov za okužbe. Zmanjšanje rdečih krvnih celic povzroča anemijo, ki se izraža v utrujenosti, bledici kože in oteženo dihanje. Zmanjšano število trombocitov povzroči rahlo poškodbo kože in povečano krvavitev.

Na začetku bolezni se lahko pojavi akutna mieloična levkemija v obliki gripi podobnih simptomov s povišano telesno temperaturo, utrujenostjo, izgubo telesne teže ali izgubo apetita, zasoplost, anemijo, hematomi, bolečine v sklepih in kosteh, z dodatkom okužb.

Pri akutni mieloični levkemiji obstaja rahla asimptomatska splenomegalija. Prav tako ni opaziti pogosto povečanje limfnih vozlov. Včasih s to obliko mieloične levkemije se pojavijo spremembe na koži in Sweet sindrom.

Poleg tega bolnikom diagnosticiramo oteklino na področju dlesni kot posledico infiltracijskega procesa levkemičnih celic v tkivu. V nekaterih primerih se klor odkrije kot prvi znak bolezni - gosta tumorska masa zunaj kostnega mozga.

V redkih primerih se akutna mielekekemija odkrije med rutinskim pregledom zaradi splošnega krvnega testa v ozadju asimptomatskega napredovanja bolezni.

Praviloma se mieloična levkemija v akutni obliki razvije zelo hitro in brez ustreznega zdravljenja se lahko izkaže, da je za bolnika več mesecev ali celo tednov.

Prognoza za akutno mieloično levkemijo s petletno stopnjo preživetja se lahko giblje med 15 in 70%, stopnja odpustitve pa lahko znaša do 78%. In to bo odvisno od podvrste maligne bolezni.

Zdravljenje mieloidne levkemije

Pri izbiri primarnega zdravljenja za mieloične levkemije temeljijo bolezni. Za kronično obdobje, ko so klinično in hematološke manifestacije slabo izražene, je predpisana obnovitvena terapija, polnopravna obogatena prehrana z rednim spremljanjem. Uporablja se interferon, ki ugodno vpliva na potek maligne patologije.

Glavna metoda terapevtskega zdravljenja mieloične levkemije je uporaba citotoksičnih zdravil, ki blokirajo rast vseh celic, zlasti tumorskih celic. Toda ta zdravila povzročajo nastanek neželenih učinkov, ki se kažejo v vnetju sluznice prebavil, izpadanju las, slabosti itd. Uporabljajo se tudi izpostavljenost sevanju, transfuzija krvnih nadomestkov in presaditev matičnih celic.

Uporaba samo-terapije za zdravljenje mieloične levkemije je nesprejemljiva. Praviloma se bolezen začne zdraviti med napredovanjem patološkega procesa. Kemoterapevtsko zdravilo Mielosan (6–8 mg na dan) z levkociti več kot sto tisoč v 1 μl s hkratno uporabo alkalne pitne vode v znatnih količinah se šteje za učinkovito. In tudi apliciral Allopurin 0,3 dvakrat na dan. Takoj ko se krvna slika normalizira in število levkocitov zmanjša, se zdravilo Mielosan daje 2 mg na dan ali vsak drugi dan, nato pa se uporabi podporna terapija - 4 mg enkrat na teden. Prepričajte se, da ste enkrat na dva tedna podvrženi nadzoru krvi, nato pa enkrat na mesec.

Bolniki z mieloično levkemijo lahko koristijo tudi ambulantno zdravljenje. Če obstaja odpornost na Mielosan, kot tudi na izrazit trombocitemični sindrom, se zatekajte k imenovanju mielobromola 250 mg na dan ali Hydroxyurea tudi na 6 gramov dnevno. V količini od 3 do 9 milijonov enot so učinkoviti terapevtski programi, ki uporabljajo Interferon subkutano ali intramuskularno eno leto ali dlje. glede na indikacije. Drugih zdravil ni mogoče uporabiti.

Po presaditvi matičnih celic je mogoče doseči absolutno ozdravitev, vendar to zahteva združljivost HLA teh celic pri dajalcu in bolniku.

Tudi z izrazitim povečanjem vranice se uporablja radioterapija v odmerku od tri do sedem Gy.

Za zdravljenje končne faze mieloične levkemije predpišejo Cytosar, Vincristin, Rubomitsin, Prednizolon, Intron A in shemo GRP.

Zdravljenje blastne krize poteka s pomočjo protokolov zdravljenja akutne mieloične levkemije ali limfoblastne levkemije, ki je odvisna od fenotipa teh malignih blastov.

Citotoksično zdravilo v kateri koli fazi mieloične levkemije je hidroksiureja v začetnem odmerku 20 do 30 mg / kg enkrat na dan s tedenskim spremljanjem krvne formule.

Obstajajo tudi dokazi, da uporaba zdravila Imatinib izboljšuje klinične in hematološke parametre ter vodi v citogenetske remisije. Poleg tega kromosom iz Filadelfije izgine.

Tako zgodnje diagnosticiranje mieloične levkemije in pravočasne metode zdravljenja v začetni fazi povečajo ugodno prognozo bolezni, v nasprotju s fazo pospeševanja ali blastne krize.

Dodatne Člankov O Embolije