logo

Livedo Angiitis

Kožni angiitis (sin. Kožni vaskulitis) je dermatoza, v kliničnih in patomorfoloških simptomih, katere začetna in glavna povezava je nespecifično vnetje sten dermalnih in hipodermalnih krvnih žil različnih velikosti.

Trenutno je v skupini kožnih angiitisov do 50 nozoloških oblik. Pomemben del ima veliko klinično in patološko podobnost, pogosto meji na identiteto. Večina zdravnikov uporablja večinoma morfološke klasifikacije kožnih angiitisov, ki običajno temeljijo na kliničnih spremembah na koži, kot tudi na globini lokacije (in s tem kalibra) prizadetih žil.

Etiologija in patogeneza kožnega angiitisa sta v veliki meri nejasni. Uveljavil se je pogled na angiitis kot polietiološko, vendar monopatogenetsko patologijo. Domneva se, da lahko angiitis povzročijo različni vplivi, ki se izvajajo na en ali podoben način. V zadnjih letih postaja vedno pogostejša teorija imunokompleksne geneze angiitisa, ki povezuje njihov pojav z škodljivim učinkom na žilno steno imunih kompleksov, ki se izločajo iz krvi. Glede na vzrok angiitisa je ta ali druga mikrobna učinkovina, zdravilna snov, lastna modificirana beljakovina, vloga antigena in ustrezni imunoglobulin je protitelo. Imunski kompleksi, ki krožijo v krvi pod ugodnimi pogoji, ki izključujejo ali zavirajo njihovo naravno izločanje, se subendotelno deponirajo v žilne stene in povzročijo njihovo vnetje. Dejavniki, ki spodbujajo odlaganje imunskih kompleksov, vključujejo njihovo okrepljeno tvorbo, podaljšano cirkulacijo v krvnem obtoku, povečan intravaskularni pritisk, upočasnjevanje pretoka krvi in ​​motnje v sistemu imunske homeostaze. Med etiološkimi dejavniki, ki vodijo v vnetje žilne stene, najpogosteje imenujemo žariščna (manj pogosta) okužba, ki jo povzročajo stafilokoki ali streptokoki, virus gripe. Senzibilizirajoči učinek okužbe na žilne stene kažejo pozitivni rezultati intradermalnih testov z ustreznimi antigeni. Med eksogenimi senzibilizirajočimi dejavniki v angiitisu se trenutno daje posebno mesto zdravilom, predvsem antibiotikom in sulfonamidom. Kronična zastrupitev, endokrinopatija, različne vrste presnovnih motenj, kot tudi ponavljajoče se hlajenje, duševno in fizično preobremenitev, fotosenzitivnost, arterijska hipertenzija in venska zastoj lahko igrajo pomembno vlogo v patogenezi angiitisa. Kožni angiitis je pogosto simptom različnih akutnih in kroničnih okužb z gripo, tuberkulozo, sifilisom, gobavostjo, ersiniozo itd., Difuznimi boleznimi vezivnega tkiva (revmatizem, sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis itd.), Krioglobulinemijo, krvne bolezni, različne tumorske bolezni. procesov. Histološko, angil tkivne segmentne nekroze žilne stene. Pri nekrotičnih in ulceroznih oblikah opazimo tudi trombozo, pogosto v kombinaciji s proliferacijo endotelija, vse do popolnega uničenja lumena posode. V primeru nodularno-ulceroznega angiitisa lahko patološki substrat ima granulomatozno strukturo z epitelioidnimi in velikanskimi celicami, žarišča nekroze.

Klinična slika kožnega angiitisa je zelo raznolika. Obstajajo številni znaki, ki klinično združujejo to polimorfno skupino dermatoze: 1) vnetna narava kožnih sprememb; 2) tendenco izbruhov do edema, krvavitve, nekroze; 3) simetrija lezije; 4) polimorfizem ohlapnih elementov (običajno evolucijski); 5) primarno ali primarno lokalizacijo na spodnjih okončinah (predvsem na nogah); 6) prisotnost žilnih, alergijskih, revmatičnih, avtoimunskih in drugih sistemskih bolezni; 7) pogosto povezovanje s predhodno okužbo ali intoleranco za droge; 8) akutni ali periodično oteženi tok.

ANGIIT POLYMORPHIC DERMAL

Angioitis polimorfni dermal ima praviloma kronični ponavljajoči se potek in se razlikuje po različnih morfoloških simptomih.

Izpuščaji se najprej pojavijo na golenicah, lahko pa se pojavijo tudi na drugih področjih kože, manj pogosto - na sluznicah. Opažajo se mehurji, hemoragične lise različnih velikosti, vnetni vozli in plaki, površinska vozla, papulonekrotični izpuščaji, mehurji, mehurji, pustule, erozija, površinska nekroza, razjede, brazgotine. Izpuščaj se včasih spremlja tudi s povišano telesno temperaturo, šibkostjo, artralgijo, glavobolom. Izpuščaj, ki se ponavadi pojavi dalj časa (od nekaj tednov do več mesecev), se ponavadi ponovi.

Glede na prisotnost določenih morfoloških elementov izpuščaja se razlikujejo različni tipi dermalnega angiitisa.

Urtikarny tip, praviloma simulira sliko kronične ponavljajoče se urtikarije, ki se kaže v mehurčkih različnih velikosti, ki se pojavljajo v različnih delih kože. Za razliko od urtikarije so mehurji z urtikarijskim angiitisom vztrajni in trajajo 1-3 dni (včasih tudi dlje). Namesto izrazitega srbenja bolniki običajno doživijo pekoč občutek ali občutek draženja kože. Izpuščaj pogosto spremlja artralgija, včasih bolečina v trebuhu, to je znaki sistemske poškodbe. Pregled lahko razkrije glomerulonefritis, povečano ESR, hipokomplementemijo, povečano količino laktat dehidrogenaze, pozitivne vnetne teste, spremembe v razmerju imunoglobulinov.

Najbolj značilen je hemoragični tip. Najbolj značilna manifestacija te možnosti je tako imenovana otipljiva purpura - edematozna hemoragična mesta različnih velikosti, običajno lokalizirana na nogah in hrbtu stopala, ki jih zlahka določimo ne le vizualno, temveč tudi med palpacijo, kar jih razlikuje od drugih vijoličnih. Prvi izpuščaj v hemoragičnem tipu je običajno majhna edematozna vnetna mesta, ki so podobna mehurčkom in se kmalu spremenijo v hemoragični izpuščaj. Z nadaljnjim povečanjem vnetja na ozadju konfluentne purpure in ekhimoze lahko nastanejo hemoragični mehurji, ki pustijo globoke erozije ali razjede po odprtju. Izpuščaj, praviloma spremlja zmerno otekanje spodnjih okončin. Hemoragične madeže se lahko pojavijo na sluznici ust in žrela. Klinični sliki anofilaktoidne purpure Schoenlein-Genokh, ki je pogostejša pri otrocih, je hemoragični izpuščaj, ki se po akutni mrzlici (običajno po bolečini v grlu) pojavlja akutno po vročini, hudi artralgiji, bolečinah v trebuhu in krvavem blatu.

Papulo-nodularni tip je zelo redka. Zanj je značilen videz gladkih sploščenih vnetnih zaokroženih lečastih vozličkov, kot tudi majhne površinske neoznačene edematozno bledo rožnate vozlišča velikosti lešnika, boleče na palpaciji. Izpuščaj je lokaliziran na okončinah, ponavadi na spodnjem, redko na telesu in ga ne spremljajo izraziti subjektivni občutki.

Papulonekrotični tip se kaže v majhnih ploskih ali polkrogelnih vnetnih nelovčkih, v osrednjem delu katerih se kmalu pojavi suha nekrotična krasta, običajno v obliki črne skorje. Ko je krasta odtrgana, so izpostavljene majhne zaobljene površinske razjede in po resorpciji papul ostanejo majhne brazgotine. Izpuščaji se običajno nahajajo na ekstenzorskih površinah okončin in klinično simulirajo papulonekrotično tuberkulozo, s katero je treba opraviti temeljito diferencialno diagnozo.

Pustulozno-ulcerozni tip se ponavadi začne z majhnimi vezikulipulusom, ki spominja na akne ali folikulitis. Hitro se preoblikujejo v ulcerozne žarišča s tendenco k enakomerni ekscentrični rasti zaradi razpadanja edematoznega modro-rdečega perifernega valja, lokaliziranega na katerem koli delu kože, običajno na nogah, spodnjem delu trebuha. Po celjenju razjed ostanejo dolgotrajne ravne ali hipertrofične brazgotine, ki ohranjajo vnetno barvo.

Nekrotični ulcerozni tip je najhujša varianta dermalnega angiitisa. Ima akutni (včasih fulminantni) začetek in kasnejši daljši potek (če se postopek ne konča s smrtnim izidom). Zaradi akutne tromboze vnetih krvnih žil se smrt (infarkt) pojavi v enem ali drugem delu kože, ki se kaže v nekrozi v obliki obsežne črne kraste, pred katero lahko nastane obsežna hemoragična točka ali mehur. Postopek se ponavadi pojavi v nekaj urah, ki ga spremlja huda bolečina in vročina. Spodnje okončine in zadnjice so pogosto prizadete. Gnojno-nekrotična krasta traja dolgo časa. Razjede, ki nastanejo po njeni zavrnitvi, so drugačne velikosti in oblike, pokrite z gnojnim izcedkom, izklesujejo zelo počasi.

Za polimorfni tip je značilna kombinacija različnih izbruhov elementov, značilnih za druge vrste dermalnega angiitisa. Pogosto obstaja kombinacija edematoznih vnetnih madežev, hemoragičnega izpuščaja purpurazne narave in površinskih edematoznih majhnih vozlov.

NAMENJENO PIŠČANJE KRONIČNO

Kronična purpura je kronična dermalna kapilarna bolezen, ki prizadene papilarne kapilare. Glede na klinične značilnosti obstaja več vrst.

Za petehijski tip je značilno več manjših (točkovnih) hemoragičnih madežev brez edema (petechia) z izidom v trajno rjavkasto-rumeni, različnih velikosti in obrisov na mestu hemosideroze. Izpuščaji se nahajajo pogosteje na spodnjih okončinah, ne spremljajo subjektivni občutki, opazijo se skoraj izključno pri moških.

Teleangiektatični tip se pogosto manifestira s posebnimi medaljonskimi pegami, katerih osrednje območje je sestavljeno iz majhnih telangiektazij (na rahlo atrofični koži) in periferne cone - majhnih petehij na ozadju hemosideroze.

Za tip lichenoida je značilno, da se širijo majhni lichenoidni sijoči, skoraj mesnato obarvani vozlički, kombinirani s petehialnimi izpuščaji, madeži na hemosiderozi in včasih majhnimi telangiektazijami.

Za ekzematoidni tip je značilna prisotnost v žariščih, poleg petehij in hemosideroze, tudi učinki ekcematizacije (edem, razpršeno rdečica, papulovice, skorja), ki jo spremlja srbenje.

Livedo-angiitis se vidi skoraj izključno pri ženskah; običajno nastopi med puberteto. Prvi simptom je obstojna živo modrikasta mesta različnih velikosti in obrisov, ki na spodnjih okončinah tvorijo domišljeno mrežasto mrežo, redko na podlakti, rokah, obrazu in trupu. Ko se ohladi, se barva madežev dramatično poveča. Sčasoma postane intenzivnost živine bolj izrazita, na njenem ozadju (predvsem v gležnjih in zadnjem delu stopala), pojavijo se majhne krvavitve in nekroza, pojavijo se razjede. V hujših primerih, na ozadju velikih cianotično-vijoličnih madežev živine, se oblikujejo boleča nodularna tesnila, ki so podvržena obsežni nekrozi in posledično tvorbi globokih, počasi celjenih razjed. Bolniki čutijo mraznost, bolečine v okončinah, hudo lupanje v vozlih in razjedah. Po celjenju razjed ostane belkaste brazgotine s hiperpigmentacijskim območjem v obodu.

Angioitis nodosum vključuje različne možnosti za nodozno rdečico, ki se med seboj razlikujejo po vrsti vozlišč in poteku procesa.

Akutna eritema je klasična, čeprav ne najpogostejša varianta bolezni. To se kaže v hitrem izpuščaju na nogah (redko na drugih delih okončin) svetlo rdečih edematoznih bolečih vozlov, ki so velikosti otrokovega dlani na ozadju edema nog in stopal. Poveča se telesna temperatura do 38-39 ° C. splošno slabost, glavobol, artralgija. Bolezni običajno sledi prehlad, izbruh vnetja grla. Vozlišča izginejo brez sledi 2-3 tedne, pri čemer se njihova barva stalno spremeni v modrikasto, zelenkasto, rumeno ("modra modrica"). Brez razjedanja vozlišč. Relapse ni opaziti.

Kronični nodularni eritem je najpogostejša oblika kožnega angiitisa. Razlikuje se vztrajno ponavljajoče se seveda, ponavadi se pojavlja pri ženskah zrele starosti, pogosto v ozadju pogostih vaskularnih in alergijskih bolezni, žarišč kronične okužbe in vnetnih ali neoplastičnih procesov in medeničnih organov (kronična adneksit, miom maternice). Eksacerbacije se pogosteje pojavljajo spomladi in jeseni, za katere je značilno majhno število modrikasto-roza gosto, zmerno bolečih vozlišč velikosti lešnika ali oreha. Na začetku razvoja vozlišča ne smejo spremeniti barve kože, se ne dvignejo nad njo in se določijo le s palpacijo. Skoraj izjemna lokalizacija vozlišč - noge (ponavadi njihove sprednje in stranske površine). Obstaja zmerno otekanje nog in stopal. Splošni pojavi so nestalni in blagi. Relapsi trajajo več mesecev, med katerimi se lahko nekatera vozlišča raztopijo, drugi pa se zdi, da jih nadomestijo.

Angiitis nodularni in ulcerozni v širšem smislu se lahko šteje za ulcerozno obliko nodoznega kroničnega eritema. Proces od samega začetka ima torpidni tok in se kaže v gostih, precej velikih, nizko bolečih modrikasto-rdečih vozliščih, ki so nagnjeni k razpadanju in razjedam z nastankom počasnih razjed. Koža nad svežimi vozlišči ima lahko normalno barvo. Včasih se postopek začne z modrikasto luknjo, ki se sčasoma preoblikuje v strdno zbijanje in razjedo. Po celjenju razjed ostanejo ploski ali umaknjeni brazgotini, na katerih se lahko v primeru poslabšanja ponovno zatesni in razjeda. Tipična lokalizacija je posteriorna površina nog (gastrocnemius region), možno pa je lociranje vozlišč na drugih območjih. Značilnost pastoznih nog. Proces ima kronični ponavljajoč se tok, ki ga opazimo pri ženskah zrele starosti, včasih pri moških. Klinična slika ulceroznega angiitisa včasih povsem simulira induktivni eritem Bazina, s katerim je treba narediti najbolj temeljito diferencialno diagnozo. Diagnoza kožnega angiitisa temelji na kliničnih, anamnestičnih podatkih, ki so bili v dvomljivih primerih potrjeni s histološko preiskavo. Diferencialna diagnoza se pogosteje izvaja s kožno tuberkulozo.

Zdravljenje temelji na jasnem razumevanju oblike, stopnje procesa in stopnje njegovega delovanja, komorbiditet in patološkega procesa, ki je lahko osnova za nastanek kožne angiitis, ter dejavnikov, ki prispevajo k njegovemu razvoju. Bolniki z II. Stopnjo aktivnosti so podvrženi pregledu in zdravljenju v bolnišnici, v nekaterih primerih je počitek v postelji dovoljen doma. Pri 1 stopnji aktivnosti sta v progresivni fazi bolezni potrebna hospitalizacija ali domači način, še posebej v prisotnosti neugodnih poklicnih pogojev. V vseh primerih poslabšanja kožnega angiitisa z glavnimi poškodbami na spodnjih okončinah je najpomembnejši počitek v postelji, saj je ortostatizem pri teh bolnikih običajno izrazit. Hkrati gimnastika v postelji je koristna za izboljšanje krvnega obtoka. Posteljni počitek je treba upoštevati pred prehodom v regresivno fazo. Bolniki, zlasti v obdobju poslabšanja, morajo upoštevati dieto, razen dražilne hrane (alkoholne pijače, začinjene, prekajene, soljene in ocvrte hrane, konzervirane hrane, čokolade, močnega čaja in kave, agrumov). V vseh primerih kožnega angiitisa je treba zagotoviti terapijo, ki je namenjena odpravi vzroka bolezni (rehabilitacija žariščne okužbe, zdravljenje mikoze stopal ali osnovna splošna bolezen). Treba je izključiti vpliv dejavnikov, ki izzovejo poslabšanje bolezni (hipotermija, kajenje, dolga hoja in stojišče, modrice, dvigovanje uteži itd.). S pomočjo ustreznih strokovnjakov je treba poskrbeti za odpravo ugotovljenih povezanih bolezni, ki lahko podprejo in poslabšajo potek kožnega angiitisa (predvsem hipertenzije, diabetes mellitusa, kronične venske insuficience, materničnih fibroidov itd.). V akutnih primerih je plazmafereza indicirana za patogenezo. V vseh primerih kožnega angiitisa se zdravljenje ne sme končati z izginotjem kliničnih znakov bolezni. Zdravljenje je treba nadaljevati v zmanjšanem obsegu, dokler se laboratorijski parametri ne normalizirajo v celoti, v naslednjih šestih mesecih do enega leta pa je treba paciente opustiti na vzdrževalnem zdravljenju, pri katerem se angioprotektorji običajno uporabljajo za izboljšanje mikrocirkulacije in reoloških lastnosti krvi, ki ščitijo žilne stene pred neželenimi učinki (proektin, parmidin ali doksium). - 0,25 g 2-3 krat na dan), raztopine (zvončki - 0,025 g 2-3 krat dnevno, komplamin - 0,15 g 3-krat na dan), periferni hemokinatorji (cinarizin - 0,025 g na dan) ampak čigar) ali adaptogeni (izvleček Eleutherococcusa - 25 kapljic, 2-krat na dan pred obroki). Bolnike je treba opozoriti na nujnost upoštevanja preventivnih ukrepov, ki izključujejo izpostavljenost dejavnikom tveganja (hipotermija, fizično in živčno preobremenitev, dolga hoja, modrice). Kadar je potrebno, je treba bolnike zaposliti in včasih prenesti v začasno invalidnost. Bolnikom se priporoča zdrav življenjski slog (jutranja telovadba, utrjevanje, hoja na svežem zraku, plavanje, dovolj spanja). Po kliničnem okrevanju se priporoča zdravljenje na kraju samem, da se dosežejo rezultati. Prikazani kraji za kardiovaskularne bolnike, ki uporabljajo žveplove, karbonske in radonske kopeli, dozirano hojo, morsko kopanje.

Vaskulitis kože, ICD-10 L95; L95.0; L95.1; L95.8; L95.9

Vaskulitis kože - Opredelitev:

Vaskulitis kože (angiitis) je dermatoza, v klinični in patološki podobi katere je začetni in vodilni element nespecifično vnetje sten dermalnih in hipodermalnih krvnih žil različnih velikosti.

Etiologija in epidemiologija vaskulitisa

Po statističnih podatkih je pojavnost vaskulitisa v koži povprečno 38 primerov na milijon, ženske pa pretežno bolne.

Vaskulitis se trenutno obravnava kot polietiološka bolezen. Vodilna je teorija imunokompleksne geneze vaskulitisa. Najpogostejši vzrok za razvoj vaskulitisa, ki je omejen na kožo, so različne akutne ali kronične okužbe: bakterijske (stafilokoki, streptokoki, enterokoki, jersinija, mikobakterije), virusne (virus Epstein-Barr, virusi hepatitisa B in C, HIV, parvovirus, citomegalovirus, preprost virus virusa gripe) in glivičnih. Mikrobna sredstva igrajo vlogo antigenov, ki medsebojno delujejo s protitelesi, tvorijo imunske komplekse, ki se odlagajo na stene krvnih žil. Med eksogenimi senzibilizirajočimi dejavniki je posebno mesto dana zdravilom, ki so povezana z razvojem 10% primerov vaskulitisa kože. Najpogosteje protibakterijska zdravila (penicilini, tetraciklini, sulfonamidi, cefalosporini), diuretiki (furosemid, hipotiazid), antikonvulzivi (fenitoin), alopurinol povzročajo žilne lezije. Zdravilne učinkovine, ki so v sestavi imunskih kompleksov, poškodujejo stene krvnih žil in spodbujajo tvorbo protiteles proti citoplazmi nevtrofilcev.

V vlogi izzivalnega faktorja so lahko tudi neoplazme. Zaradi nastajanja defektnih beljakovin s tumorskimi celicami nastane imunski kompleks. V skladu z drugo teorijo lahko podobnost antigenske sestave tumorskih in endotelijskih celic vodi v tvorbo avtoprotiteles.

Kronična zastrupitev, endokrinopatije, različne vrste presnovnih motenj, kot tudi ponavljajoče se hlajenje, duševno in fizično preobremenitev, fotosenzibilizacija in venska stagnacija lahko igrajo pomembno vlogo pri razvoju vaskulitisa, ki ga omejuje koža.

Vaskulitis kože pogosto deluje kot kožni sindrom pri difuznih boleznih vezivnega tkiva (SLE, revmatoidni artritis itd.), Krioglobulinemiji in krvnih boleznih.

Razvrstitev vaskulitisa

Trenutno ni enotne splošno sprejete klasifikacije kožnega vaskulitisa. Iz praktičnih razlogov je delovna klasifikacija kožnega vaskulitisa, ki jo je razvil O.L. Ivanov (1997).

Razvrstitev kožnega vaskulitisa

Erythema nodosum (L52), ki se je prej obravnaval kot kožna različica vaskulitisa, trenutno spada v skupino pannikulitisa.

Klinična slika (simptomi) vaskulitisa

Klinični znaki vaskulitisa kože so zelo raznoliki. Vendar pa obstajajo številni skupni znaki, ki klinično združujejo to polimorfno skupino dermatoze:

  • vnetne spremembe kože;
  • nagnjenost izbruhov k edemom, krvavitvi, nekrozi;
  • simetrija lezije;
  • polimorfizem ohlapnih elementov (običajno evolucijski);
  • primarno ali primarno lokalizacijo na spodnjih okončinah (predvsem na nogah);
  • prisotnost žilnih, alergijskih, revmatičnih, avtoimunskih in drugih sistemskih bolezni;
  • pogosto povezovanje s predhodno okužbo ali intoleranco za zdravilo;
  • akutno ali periodično poslabšan potek.

Polimorfni kožni vaskulitis

Bolezen ima kronični obnavljajoč se tok, za katero so značilne različne morfološke manifestacije. Izpuščaji se najprej pojavijo na golenicah, lahko pa se pojavijo tudi na drugih področjih kože, manj pogosto - na sluznicah. Značilni mehurji, hemoragične lise različnih velikosti, vnetne vozličke in plaki, površinska vozlišča, papulonekrotični izpuščaji, mehurji, mehurji, pustule, erozija, površinska nekroza, razjede, brazgotine. Izpuščaj se včasih spremlja tudi s povišano telesno temperaturo, šibkostjo, artralgijo, glavobolom. Izpuščaj, ki se ponavadi pojavi dalj časa (od nekaj tednov do več mesecev), se ponavadi ponovi.

Glede na klinično sliko bolezni se razlikujejo različni polimorfni dermalni vaskulitis:

- Urtikarny tip. Praviloma simulira sliko kronične rekurentne urtikarije, ki se manifestira z mehurji različnih velikosti, ki se pojavljajo na različnih delih kože. Vendar pa so za razliko od urtikarije mehurji z urtikarialnim vaskulitisom obstojni in trajajo 1-3 dni (včasih tudi dlje). Namesto izrazitega srbenja bolniki običajno doživijo pekoč občutek ali občutek draženja v koži. Izpuščaj pogosto spremlja artralgija, včasih bolečina v trebuhu, tj. znaki sistemske lezije. Med pregledom se lahko odkrije glomerulonefritis. Bolniki so opazili povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov (ESR), hipokomplementemijo, povečanje aktivnosti laktat dehidrogenaze, spremembe v razmerju imunoglobulinov. Zdravljenje z antihistaminiki običajno nima učinka. Končno diagnozo naredimo po histopatološkem pregledu kože, ki kaže na sliko levkocitoklastičnega vaskulitisa.

- Najpogostejši je hemoragični tip kožnega vaskulitisa. Tipična manifestacija te variante je tako imenovana otipljiva purpura, edematozne hemoragične lise različnih velikosti, običajno lokalizirane na nogah in hrbtu stopala, ki jih zlahka določimo ne le vizualno, temveč tudi palpacijo in se razlikujejo od drugih vijoličnih. Vendar je prvi izpuščaj s hemoragičnim tipom običajno majhna edematozna vnetna mesta, ki spominjajo na mehurje in se kmalu spremenijo v hemoragični izpuščaj. Z nadaljnjim povečanjem vnetja na ozadju konfluentne purpure in ekhimoze lahko nastanejo hemoragični mehurji, ki pustijo globoke erozije ali razjede po odprtju. Izpuščaj, praviloma spremlja zmerno otekanje spodnjih okončin. Hemoragične madeže se lahko pojavijo na sluznici ust in grla.

Opisane hemoragične izpuščaje, ki se pojavijo akutno po prehladu (ponavadi po bolečini v grlu) in jih spremlja zvišana telesna temperatura, huda artralgija, bolečine v trebuhu in krvavo blato, predstavljajo klinično sliko anofilaktoidne purpure Schonlein-Genok, ki je pri otrocih pogostejša.

- Papulonodularni tip je zelo redek. Zanj je značilen videz gladkih sploščenih vnetnih vozličev velikosti leče ali majhnega kovanca, kot tudi majhne površinske neoznačene bledo rožnate vozle velikosti lešnika, boleče na palpaciji. Izpuščaji so lokalizirani na okončinah, ponavadi na spodnjem, redko na telesu, in jih ne spremljajo izraziti subjektivni občutki.

- Papulonekrotični tip se kaže v majhnih ploskih ali polkrogelnih vnetnih vnetjih, v osrednjem delu katerih se kmalu pojavi suha nekrotična krasta, običajno v obliki črne skorje. Pri odstranjevanju krasta so izpostavljeni majhni zaobljeni površinski razjezi, po resorpciji papul pa ostanejo majhne brazgotine. Izpuščaji se praviloma nahajajo na ekstenzorskih površinah okončin in klinično popolnoma simulirajo papulonekrotično tuberkulozo, s katero je treba izvesti najbolj temeljito diferencialno diagnozo.

- pustularno-ulcerozni tip se ponavadi začne z majhnimi vezikulipulusom, ki spominja na akne ali folikulitis, ki se hitro spremeni v ulcerozne žarišča s tendenco k enakomerni ekscentrični rasti zaradi razpadanja edematoznega modrikasto rdečega perifernega valja. Lezijo lahko lokaliziramo na katerem koli delu kože, običajno na nogah, v spodnji polovici trebuha. Po celjenju razjed ostanejo dolgotrajne ravne ali hipertrofične brazgotine, ki ohranjajo vnetno barvo.

- Nekrotični ulcerozni tip je najhujša oblika dermalnega vaskulitisa. Ima akutni (včasih fulminantni) začetek in kasnejši daljši potek (če se postopek ne konča s smrtnim izidom). Zaradi akutne tromboze vnetih krvnih žil se smrt (infarkt) pojavi v enem ali drugem delu kože, ki se kaže v nekrozi v obliki obsežne črne kraste, pred katero lahko nastane obsežna hemoragična točka ali mehur. Postopek se ponavadi pojavi v nekaj urah, ki ga spremlja huda bolečina in vročina. Pogosto se lezija nahaja na spodnjih okončinah in zadnjici. Gnojno-nekrotična krasta traja dolgo časa. Razjede, ki nastanejo po njeni zavrnitvi, so drugačne velikosti in oblike, pokrite z gnojnim izcedkom, izklesujejo zelo počasi.

- Za polimorfni tip je značilna kombinacija različnih ohlapnih elementov, značilnih za druge vrste kožnega vaskulitisa. Kombinacija edematoznih vnetnih madežev, hemoragičnih izpuščajev purpurea in površinskih edematoznih majhnih vozlišč se pogosto opazi, kar predstavlja klasično sliko tako imenovanega tri-simptomskega Gushero-Duperrejevega sindroma in polimorfno-nodularnega tipa arteriolitisa Ryuiter, ki je identičen.

Kronična pigmentna purpura

Kronična kožna kapilarna bolezen, ki prizadene papilarne kapilare. Odvisno od kliničnih značilnosti se razlikujejo naslednje vrste (vrste):

- Petehijski tip (odporna progresivna pigmentna purpura iz Shamberga) - glavna bolezen te skupine, staršev za druge oblike, je značilna večkratna majhna (točkovna) hemoragična mesta brez edema (petechiae) z izidom pri trajno rjavkasto rumeni različni velikosti in obrisih hemosideroznih obližev; izpuščaji se nahajajo pogosteje na spodnjih okončinah, ne spremljajo subjektivni občutki, pojavljajo se skoraj izključno pri moških.

- Teleangiektatični tip (teleangiektatska purpura Majokih) se pogosteje manifestira s posebnimi medaljonskimi pegami, katerih osrednje območje je sestavljeno iz majhnih telangiektazij (na rahlo atrofični koži) in periferne cone od majhnih petehij na ozadju hemosideroze.

- Lichenoidni tip (pigmentno vijolični lichenoidni angiodermit Guzhero-Blum) je označen z razširjenimi majhnimi lichenoidnimi sijočimi, skoraj mesnatimi noduli, kombiniranimi s petehialnimi izpuščaji, madeži hemosideroze in včasih majhnimi telangiektazijami.

- Ekcematoidni tip (ekcematoidna purpura Dukas-Kapetanakis) je označen z pojavom v žariščih, poleg petehij in hemosideroze, ekcematizacije (edem, difuzno rdečica, papulovesikularna, skorja), ki jo spremlja srbenje.

Livedo Angiitis

Ta vrsta dermo-hipodermalnega vaskulitisa se pojavlja skoraj izključno pri ženskah, običajno med puberteto. Njegov prvi simptom je obstojna živo - modrikasta mesta različnih velikosti in obrisov, ki na spodnjih okončinah tvorijo domišljeno mrežasto mrežo, manj pogosto na podlakti, rokah, obrazu in trupu. Ko se ohladi, se barva madežev dramatično poveča. Sčasoma postane intenzivnost živine bolj izrazita, na njenem ozadju (predvsem v gležnjih in zadnjem delu stopala), pojavijo se majhne krvavitve in nekroza, pojavijo se razjede. V hujših primerih, na ozadju velikih cianotično-vijoličnih madežev živine, se oblikujejo boleča nodularna tesnila, ki so podvržena obsežni nekrozi in posledično tvorbi globokih, počasi celjenih razjed. Bolniki čutijo mraznost, bolečine v okončinah, hudo lupanje v vozlih in razjedah. Po celjenju razjed ostane belkaste brazgotine s hiperpigmentacijsko cono.

Diagnoza kožnega vaskulitisa

Diagnoza vaskulitisa kože v značilnih primerih ne predstavlja pomembnih težav, temelji na kliničnih in anamnestičnih podatkih (prisotnost predhodne splošne ali žariščne okužbe, jemanje alergenih zdravil, učinki mehanskih, fizikalnih in kemičnih dejavnikov, dolgotrajna izpostavljenost, hipotermija itd.).
V klinični sliki je pomembno določiti stopnjo aktivnosti patološkega procesa (tabela 2). Obstajata dve stopnji aktivnosti kožnega procesa pri vaskulitisu:

- I stopnja. Kožne spremembe so omejene, pomanjkanje skupnih simptomov (zvišana telesna temperatura, glavobol, splošna oslabelost itd.), Ni nobenih znakov vpletenosti drugih organov v patološki proces, laboratorijski indikatorji so brez pomembnih odstopanj od normalnih vrednosti.

- II. Postopek se razširja, opažajo se splošni simptomi, ugotavljajo se znaki sistemskega procesa (artralgija, mialgija, nevropatija itd.).

Histopatološki pregled prizadetega kožnega področja je potreben za potrditev diagnoze v primeru trajnega razvoja bolezni ali njene atipične sorte.

Najbolj značilne histopatoloških znakov kožnega vaskulitisa: otekanje in proliferacije endotelnih infiltracijo krvnih žil v žilne stene in njihove limfociti obodu histiocytes, nevtrofilce, eozinofilce in drugih celičnih elementov leykotsitoklazii pojave (uničenje jedra levkocitov do tvorbe "jedrskega prahu"), fibrinoid spreminja žilna stene in okoliško tkivo dokler neprekinjen ali segmentni prisotnost nekroze extravasates eritrocit. Glavni histopatoloških merila vaskulitis vedno podpiše izolirano vnetje žilne stene.

Diferencialna diagnostika

Diferencialna diagnoza kožnega vaskulitisa se izvaja s kožno tuberkulozo, ekcemom in piodermo.

Zdravljenje kožnega vaskulitisa

Splošne opombe o terapiji

Pri zdravljenju ene ali druge oblike kožnega vaskulitisa se upoštevata klinična diagnoza, stopnja procesa in stopnja njegove aktivnosti ter spremljajoča patologija.

Med poslabšanjem vaskulitisa se bolnikom pokaže počitek v postelji, zlasti pri lokalizaciji žarišč na spodnjih okončinah, kar je treba opazovati pred premikom v regresivno fazo.

To je treba izvesti popravek ostanek ali odpraviti ugotovljena bolezni, povezanih, ki lahko vzdržujejo in poslabšali kožnega vaskulitisa (kronične okužbe, kot so kronično vnetje mandeljnov, hipertenzije, diabetesa, kronične venske insuficience, maternični fibroid, itd). V primerih, ko deluje kot sindrom vaskulitis mora vsaka splošno bolezni (sistemski vaskulitis, difuzna bolezen vezivnega tkiva, levkemija, rak, itd), v prvi vrsti je treba zavarovati popolno obravnavo osnovnega procesa.

Uporabljena zdravilna terapija mora biti namenjena zaviranju vnetnega odziva, normalizaciji mikrocirkulacije v koži in terapiji obstoječih zapletov.

Metode zdravljenja kožnega vaskulitisa: t

Polimorfni kožni vaskulitis

Stopnja aktivnosti I

Nesteroidna protivnetna zdravila

  • Nimesulid 100 mg
  • Meloksikam 7,5 mg
  • indometacina 25 mg
  • ciprofloksacin 250 mg
  • doksiciklina 100 mg
  • azitromicin 500 mg
  • hidroksiklorokin 200 mg
  • klorokin 250 mg
  • levocetirizin 5 mg
  • desloratadin 5 mg
  • feksofenadin 180 mg
  • mometazon furoat 0,1% krema ali mazilo,
  • krema ali mazilo betametazona 0,1, nano
  • metilprednizolon aceponat 0,1% kreme ali mazila,

Stopnja aktivnosti II

Za zmanjšanje neželenih učinkov pri izvajanju sistemskega zdravljenja s predpisanimi glukokortikosteroidi:

Zaviralci protonske črpalke:

Makro in mikroelementi v kombinacijah:

  • kalijev in magnezijev asparaginat 1 tab.

Korektorji presnove kosti in hrustanca v kombinacijah:

  • kalcijev karbonat + colecalceferol, 1 tab.

Nesteroidna protivnetna zdravila

  • diklofenak 50 mg
  • Nimesulid 100 mg
  • Meloksikam 7,5 mg
  • Ofloksacin 400 mg
  • Amoksicilin + klavulanska kislina 875 + 125 mg

Angioprotektorji in korektorji mikrocirkulacije

  • pentoksifilin 100 mg
  • anavenol

Venotonična in venoprotektivna sredstva

  • hesperidin + diosmin 500 mg
  • Ebastin 10 mg
  • cetirizin 10
  • levocetirizin 5 mg

Nadomestki za plazmo in druge komponente krvi

za razjede z obilnim gnojnim izcedkom in nekrotične mase na površini:

  • Trypsin + Himotripsin - liofilizat za pripravo raztopine za lokalno in zunanjo uporabo
  • mazilo (sterilno

antibakterijska sredstva v kombinacijah:

  • Dioksometil tetrahidropirimidin + kloramfenikol mazilo

antiseptiki in razkužila: t

  • srebrov sulfatiazol 2% krema,

Kronična pigmentna purpura

  • hidroksiklorokin 200 mg
  • klorokin 250 mg
  • askorbinska kislina + rutozid
  • vitamin E + retinol

Angioprotektorji in korektorji mikrocirkulacije

  • pentoksifilin 100 mg
  • dipiridamol 25 mg

Venotonična in venoprotektivna sredstva

  • hesperidin + diosmin 500 mg
  • mometazon furoat 0,1% krema ali mazilo,
  • krema ali mazilo betametazona 0,1,
  • metilprednizolona aceponata 0,1% kreme ali mazila

Angioprotektorji in korektorji mikrocirkulacije:

Stopnja aktivnosti I

Nesteroidna protivnetna zdravila

  • diklofenak 50 mg
  • Nimesulid 100 mg
  • hidroksiklorokin 200 mg
  • klorokin 250 mg

Angioprotektorji in korektorji mikrocirkulacije

  • pentoksifilin 100 mg
  • Tabela Anavenol 2.

Venotonična in venoprotektivna sredstva

  • Hesperidin + Diosmin 500 mg
  • askorbinska kislina + rutozid
  • vitamin E + retinol

Stopnja aktivnosti II

Angioprotektorji in korektorji mikrocirkulacije

Nadomestki za plazmo in druge komponente krvi

  • betametazon + krema gentamicin ali mazilo,
  • kliokinol + flumetazonska mazilo,

Angioprotektorji in korektorji mikrocirkulacije:

Zdravljenje bolnikov z vaskulitisom med nosečnostjo je predpisano ob upoštevanju omejitev, predpisanih v navodilih za uporabo zdravil.

Indikacije za hospitalizacijo

  • Vaskulitis, omejena koža, II stopnja aktivnosti;
  • Vaskulitis, omejen na kožo, stopnja aktivnosti I v progresivni fazi brez učinka ambulantno izvedenega zdravljenja;
  • Prisotnost sekundarne okužbe pri lezijah, ki se ne ustavijo ambulantno

Zahteve za rezultate zdravljenja

Profilaksa vaskulitisa

Kot preventivni ukrep je treba izključiti dejavnike tveganja (hipotermija, fizično in živčno preobremenitev, dolga hoja, modrice). Bolnikom priporočamo, da se držijo zdravega načina življenja.

Po zdravljenju se je pokazalo, da zdravljenje v zdravilišču z uporabo žvepla, ogljikovega dioksida in radonskih kopeli utrjuje dosežene rezultate.

Če imate kakršna koli vprašanja glede te bolezni, se posvetujte s svojim zdravnikom DERMATOVENEREOLOGY Adaev HM:

Livedo vaskulitis

Vaskulitis-livedo (livasavkulitis)

Syn.: Segmentni hyalinizing vaskulitis, livedo-angiitis. Prisotnost klinično predvsem na koži spodnjih okončin razširjenimi reticular površinska plovila krvavitve, nodozni elementi, boleče in različne gnojne oblika močno določenih predelih atrofije bele barve z rumenkasto senci, obdan pigmentiran rob.

Na področju atrofije - telangiektazije, točkovne krvavitve, hipermentacije.

Histopatologija

Število kapilar v dermisu se poveča, njihov endotelije se iroliferira, stene se zgostijo zaradi odlaganja eozinofilnih mas v območju bazalnih membran. Te usedline so CHIC-pozitivne, diastazorezistentne.

Tromboza kapilarnega lumna, krvni strdki so v prihodnosti rekanalizirani. Prizadeta plovila so obdana z zmerno izraženimi mrežničnimi infiltrati, ki jih sestavljajo predvsem limfoidne celice in histiociti.

V svežih žariščih noracia se v dermisu pojavijo krvavitve in nekroza, pri starih žariščih pa hemosideroza in fibroza. Razlikujemo od dermatitisa pri kronični venski insuficienci, ko je kapilarne stene rahlo zadebeljene in njihova proliferacija.

Osnova segmentne gialiniziruyuschego vaskulitis leži hyalinosis bazalnih kapilarnih membran in vnetje imajo sekundarne narave, v zvezi s katerimi nekateri avtorji [siva N. in sod. 1966] ta bolezen ni posledica vaskulitisa, temveč distrofnih procesov.

"Patološka diagnoza kožnih bolezni", t

ANGIITES KOŽE

arteritis KOŽO (sinonim: kožni vaskulitis) - Medicina, v kliničnih in patoloških simptomov, ki so prvotno in vodilni element nespecifično vnetje stene dermalnih in epidermalnih krvnih žil različnih kalibrov.

Etiologija in patogeneza kožnega angiitisa sta v veliki meri nejasni. Ugotovljen je bil pogled na angiitis kot patološko etiološko, monopatogenetsko. V zadnjih letih postaja vedno pogostejša teorija imunokompleksne geneze angiitisa, ki povezuje njihov pojav z škodljivim učinkom na žilno steno imunih kompleksov, ki se izločajo iz krvi. Med dejavniki, ki vodijo do vnetja žilne stene, pogosto imenovan kot kontaktna okužbe, preobčutljivosti na zdravila, predvsem antibiotikov in sulfonamidov. Pomembno vlogo imajo lahko kronične zastrupitve, endokrinopatije, različne presnovne motnje, kot tudi ponovno hlajenje, duševnega in telesnega stresa, občutljivost na svetlobo, visok krvni tlak, venski zastoj. Koža angiitis pogosto kožni sindroma različnih akutnih in kroničnih okužb (gripa, tuberkuloza, sifilis, gobavost, jersinioza et al.), difuzni bolezni veznega tkiva (revmatizem, sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis in druge.), cryoglobulinemia, krvne bolezni, različne tumorskih procesov.

Histopatološka struktura kožnega angiitisa je iste vrste in jo predstavljajo naslednje značilnosti:

Of otekanje endotelija krvnih žil:

Ration infiltracija žilnih sten in njihov obseg z levkocitnimi celicami;

Oc levkocitoklazija (prisotnost levkocitnih jeder med celicami infiltrata - ti jedrski prah);

The namakanje fibrinoidnih sten krvnih žil in njihovega oboda;

As ekstravazacija eritrocitov v tkivu;

Al segmentna nekroza žilne stene.

V primeru nekrotičnih in ulceroznih oblik angiitisa se pojavi tudi tromboza, ki se pogosto kombinira z proliferacijo endotelija do popolnega uničenja lumena posode. V primeru nodularno-ulceroznega angiitisa lahko patološki substrat ima granulomatozno strukturo z epitelioidnimi in velikanskimi celicami, žarišča nekroze.

Razvrstitev angiitis (vaskulitis) kože.

Trenutno je v skupini kožnih angiitisov do 50 nozoloških oblik. Delovna klasifikacija kožne angiitisa O. L. Ivanova je sprejemljiva za praktične namene:

Vaskulitis

Oblike zdravljenja vaskulitisa:

poliklinika, ambulanta, svetovanje.

Metode zdravljenja za vaskulitis in oblike zdravil: t

Klepetalnica za drgnjenje v prizadete predele kože (zeliščni, klorofila, mineralov, propolis tinkture, farmacevtskih učinkovin); krema za drgnjenje v prizadetih predelih kože (zeliščni, makroorganika, makrohranilne snovi, rastlinska olja, naravna eterična olja, rastlinski pigment, vitamini, minerali, rastlinski izvlečki mastna, propolis tinkture); tekočina za drgnjenje v prizadetih predelih kože (oljne rastlinskih izvlečkov, propolis tinkture, zeliščnih, minerali, rastlinskimi olji in rastlinskimi aromatičnimi olji, rastlinski pigment, vitamini); gel podrgnil v prizadete predele kože (propolis tinkture, tinkture zelišč, mineralov, rastlinskih olj, zeliščnih aromatičnimi olji, rastlinski pigment, vitamini); emulzija za drgnjenje v prizadete predele kože (makroorganika, rastlinske maščobe, zeliščni, oljne izvlečke zelišč, zeliščna aroma olja, vitamini, klorofil); zeliščne infuzije za notranjo uporabo (za bolnike v poliklinični obliki zdravljenja); kapljice za notranjo uporabo (izvlečki iz zelišč); praški za notranjo uporabo (elementi v sledovih, zeliščni ekstrakti, vitamini, farmacevtski derivati); vitaminska terapija (tovarniške oblike naravnih oralnih in parenteralnih zdravil); vazoprotektorji (tovarniške oblike naravnih parenteralnih zdravil); napredna laktoterapija (izvlečki iz celega kravjega mleka in stimulirano aloe drevo za intramuskularno dajanje); avtorska apipunktura (za bolnike v poliklinični obliki zdravljenja); Aparatna fizioterapija (singletno kisikova terapija, UST, elektroforeza, darsonvalizacija, magnetna terapija, magnetna laserska terapija, ojačevalna terapija, diadinamična terapija, laserska terapija. Za bolnike v poliklinični obliki zdravljenja).

Dejavnost farmacevtskih zdravil:

krepi stene žil, protivnetno, rešuje, stabilizira prodorne sposobnosti žilne stene, povečuje trofične in plastične procese v steni žil, povečuje zbiralno funkcijo žil, normalizira metabolizem v steni krvnih žil, vazokonstriktor, antikoagulant, povečuje procese tkivnega dihanja, normalizira kislinsko-bazno stanje kri, lokalna in splošna imunomodulatorna, krepilna, splošna ozdravitev.

Načelo kompleksnega zdravljenja vaskulitisa:

zjutraj, popoldan, po večerji, zvečer in ponoči, bolnik izmenično drgne v prizadeta področja kože govorca, tekočino, gel, emulzijo in kremo. Potek zdravljenja je 1-2 meseca; 5-krat na dan, pred obroki 30-90 minut, pacient vnese infuzijo zelišč. Potek zdravljenja je 1 mesec; 2-krat na dan, po jedi po 1,5 ure, bolnik vzame 1 prašek navznoter. Potek zdravljenja je 1-2,5 meseca; 3-krat na dan, po jedi v 30 minutah, bolnik vzame 1 draže multivitaminov. Potek zdravljenja je 1-2 meseca; 3-krat na dan, pred obroki za 15 minut, bolnik vzame 3 kapljice izvlečka iz zelišč na 1 žlico koruznega olja. Potek zdravljenja je 1-2 meseca; Bolnik enkrat na 3 dni prejema intramuskularne injekcije napredne laktoterapije. Potek zdravljenja je 5 injekcij; Enkrat na dan bolnik prejme intramuskularne injekcije vazoprotektorjev. Potek zdravljenja je 10 dni; 2-krat na dan bolnik prejme podkožne injekcije več vrst monovitaminov. Potek zdravljenja je 10 dni; Vsak dan ali vsak dan pacient prispe na kliniko za avtorsko apipunkturo. Seja traja 30 minut. Število postopkov - 30; Bolnik vsak dan prejme fizioterapijo z uporabo treh do štirih standardnih metod zdravljenja vaskulitisa iz našega popolnega fizičnega in arsenalnega zdravljenja. Trajanje seje z eno napravo je 10-20 minut. Potek zdravljenja je 12 postopkov.

Usposabljanje za zdravljenje vaskulitisa pri individualnih zdravniških pregledih.

(z enim ali več imeni ali z velikimi količinami vseh zdravil, ki sestavljajo avtorjev medicinski kompleks), ali z izključno obstoječimi standardi kemoterapevtskega zdravljenja, vendar s tveganjem za nepopoln in / ali nestabilen učinek.

Ob koncu zdravljenja vaskulitisa se vsem bolnikom priporoča rehabilitacijsko zdravljenje z zdravniškimi recepti, lasersko terapijo in fizioterapijo.

Predlagan je impresiven prikaz avtorjevega zdravljenja vaskulitisa.

do 5 dni na enem ali več zdravniških receptih.

Tukaj je opisana metoda prostega dokazovanja avtorjevega zdravljenja vaskulitisa.

Praktične možnosti pri zdravljenju vaskulitisa:

Primarni subjektivni rezultat je že opazen na 5. dan zdravljenja, končni cilj - po 15-30 dneh, vendar bo bistveno odvisen od začetnih značilnosti (kakšna oblika, faza in značilnosti vaskulitisa, prisotnost zapletov in komorbidnosti, narava dela in prehrana, prisotnost škodljivih učinkov). navade, odnos do zdravljenja itd.).

LIVEDO ANGIIT

LIVEDO ANGIIT

Livedo-angiitis se vidi skoraj izključno pri ženskah; običajno nastopi med puberteto. Prvi simptom je obstojna živo modrikasta mesta različnih velikosti in obrisov, ki na spodnjih okončinah tvorijo domišljeno mrežasto mrežo, redko na podlakti, rokah, obrazu in trupu. Ko se ohladi, se barva madežev dramatično poveča. Sčasoma postane intenzivnost živine bolj izrazita, na njenem ozadju (predvsem v gležnjih in zadnjem delu stopala), pojavijo se majhne krvavitve in nekroza, pojavijo se razjede. V hujših primerih, na ozadju velikih cianotično-vijoličnih madežev živine, se oblikujejo boleča nodularna tesnila, ki so podvržena obsežni nekrozi in posledično tvorbi globokih, počasi celjenih razjed. Bolniki čutijo mraznost, bolečine v okončinah, hudo lupanje v vozlih in razjedah. Po celjenju razjed ostane belkaste brazgotine s hiperpigmentacijskim območjem v obodu.

Podobna poglavja iz drugih knjig

ANGIIT POLYMORPHIC DERMAL

ANGIIT POLIMORFIČNA DERMALA Angioitis polimorfni dermal ima praviloma kronični ponavljajoči se potek in se razlikuje po različnih morfoloških simptomatih, ki se na začetku pojavijo na nogah, lahko pa se pojavijo tudi na drugih področjih.

Angiitis se je zapel

Angiitis nodosum vključuje različne tipe nodoznega eritema, ki se med seboj razlikujejo po naravi vozlišč in poteku procesa.Akutni nodularni eritem je klasična, čeprav ne najpogostejša varianta bolezni. Hitro se manifestira

Polimorfni dermalni angiitis

Polimorfni dermalni angiitis Ta vrsta kožnega vaskulitisa traja dolgo časa, s stalnim menjavanjem obdobij poslabšanj in izboljšanjem bolnikovega stanja. Tudi po navidezno popolnem trajnem zdravljenju so znaki patologije

Livedo

Livedo je patologija kožnih žil in podkožnega tkiva, ki se razvije kot posledica vazomotornih motenj, kar vodi v nastanek prehodnega ali vztrajnega rdečkasto modrega cianotičnega vzorca. Lahko je samostojna bolezen ali pomemben simptom številnih endokrinih, nevroloških, infekcijskih, avtoimunskih patoloških procesov. Diagnozo določimo na podlagi splošnih podatkov o pregledu, hladnih vzorcev. Zdravljenje vključuje fizioterapijo, akupunkturo, zdravila, zaščito prizadetih območij pred izpostavljenostjo nizkim temperaturam.

Livedo

Livedo (prevedeno iz latinščine. - "modrica") - mrežni vzorec kože zaradi krajevne kršitve krvnega obtoka. Ta izraz je prvič uporabil avstrijski zdravnik, ustanovitelj dermatologije kot znanost, Franz Gebra, leta 1845, da se sklicuje na vaskularno patologijo. Sinonimno ime »asfiksija kože« najdemo tudi v literaturi. Livedo se kot samostojna patologija diagnosticira predvsem pri bolnicah mlajše in srednje starosti na območjih debla in okončin, ki so slabo zaščiteni z oblačili pred zunanjimi vplivi. Žival je kot simptom drugih bolezni registrirana pri bolnikih obeh spolov in vseh starosti, vključno z otroki. Najpogosteje so druge posledice vazomotornih motenj opažene pri bolnikih z antifosfolipidnim sindromom (v 20% primerov).

Vzroki

Kožna asfiksija je polietiološka bolezen. Za njegov razvoj je potreben skupni učinek več škodljivih dejavnikov. Angioneuroza, motnja živčne regulacije žilnega tonusa mikrovaskulature kože, včasih podkožnega tkiva, je priznana kot vodilni dejavnik. Tudi pri razvoju patološkega procesa je lahko pomembno:

  • Bolezni krvnega obtoka. Pri razvoju živalskega mesa ima lahko pomembno vlogo splošni zmanjšan venski odtok skozi zunanje vene okončin, ki v hladni sezoni povzroča razvoj ali izboljšanje vzorca kože. Verjetnost za razvoj patologije je pri bolnikih s splošnim zmanjšanjem hitrosti pretoka krvi pri srčnem popuščanju, arterijski hipertenziji večja. Lokalne motnje mikrocirkulacije, ki povzročajo nastanek morfoloških sprememb v žilah mikrovaskulature, se lahko sprožijo s stiskanjem tkiv, pomanjkanjem gibanja ("stoječe" ali "sedeče" delo), maščobami, zrakom in drugo embolijo.
  • Učinki temperature. Tako hladno kot intenzivno segrevanje določenih delov telesa, kot je uporaba grelne blazine ali izvajanje diatermičnih postopkov, lahko motijo ​​normalno mikrocirkulacijo v tkivih. Dolgotrajne ali ponavljajoče se epizode izpostavljenosti nizkim ali visokim temperaturam so pomembne.
  • Intoksikacija in stranski učinki zdravil. Strupene snovi, zlasti alkohol, lahko spremenijo žilni tonus, aktivnost živčnih centrov. Kronična zastrupitev z alkoholom vodi v nastanek trajnih manifestacij kožne asfiksije. Številna zdravila, kot so amantadin ali dapson, lahko sprožijo spremembo kapilarnega tona.
  • Hormonske težave. Primarni pomen so disfunkcija ščitnice in spolne žleze: hiper- in hipotiroidizem, menstrualne motnje. Obstajajo primeri marmoriranja kože in drugih bolezni endokrinega sistema. Popravek ravni hormonov, praviloma vodi v reševanje kožnih manifestacij vaskularne patologije.
  • Okužbe. Livedo je značilna kožna manifestacija številnih nalezljivih bolezni, kot so tuberkuloza, sekundarna, terciarna, prirojeni sifilis, dizenterija, malarija. V tuji literaturi je nekaj poročil o razvoju retikularne asfiksije kože pri gobavi.
  • Avtoimunske in druge težave. Videz žilne mreže ali cianotičnega vzorca drevesa je lahko prva manifestacija krioglobulinemije, Sneddonovega sindroma, sindroma holesterola embolije, sindroma antificealnega lipida in druge patologije.

Patogeneza

Razvoj kožnih manifestacij temelji na spastično-atonični nevrozi kapilar. Lokalna disregulacija uravnavanja tonusa majhnih žil vodi do spazma arterijskih kapilar, zaradi česar se venska krvavitev preliva. Dolg obstoj ovire za normalno mikrocirkulacijo postopoma vodi do morfoloških sprememb. Masne beljakovine se nabirajo v stenah venskega kolena kapilar, kar povzroča občutno odebelitev endotelija, zožitev lumena, vse do popolnega uničenja žil. V okoliških tkivih napredujejo degenerativni procesi: perivaskularna infiltracija in fibroza. Počasen pretok krvi povzroči nastanek več krvnih strdkov v mikrovaskularni postelji.

Resnost morfoloških sprememb je v veliki meri odvisna od oblike živine. Za idiopatsko obliko retikularne živalske bolezni je značilna minimalna stopnja fibroze in zgostitev endotelija. Racemose livedo ima pomembno in vztrajno kršitev mikrocirkulacije, ki pogosto vodi v nastanek območij nekroze, nastajanje razjed. V nastanku traku podobnega življenja je pomembna tudi vnetna reakcija, ki se kaže v endoflebitisu ven.

Razvrstitev

Najbolj popolna in lahko razumljiva je klasifikacija somedo, zgrajena na osnovi morfoloških manifestacij patologije. Nastala je na začetku 20. stoletja in do danes še ni izgubila svojega pomena. Razvrstitev upošteva klinične oblike asfiksije kože in pogoje za njen pojav:

  • Retikularno (retikularno) živino. Prehodna ali trajna okvara krvnega obtoka v območjih telesa, ki so izpostavljena temperaturi. Hkrati je »koža marmorja« posledica pogosto prekomernega lokalnega hlajenja, »pigmentirana živa« pa je posledica intenzivne lokalne izpostavljenosti toploti. V drugem primeru se poleg cianotičnih pojavijo tudi pigmentne lise.
  • Racemose livedo. Dolgotrajna lokalna motnja cirkulacije kot manifestacija splošne okvare obtoka, zastrupitve, številnih nalezljivih in avtoimunskih bolezni. Poraz celotnega ovojnice se razvije nekaj mesecev po poškodbah lobanje hkrati z nevrološkimi motnjami in duševnimi motnjami.
  • Oblika traku. Začetna faza indurativne eritem Bazin, oblika fokalne tuberkuloze kože. Razvija se na ozadju tuberkulozne poškodbe notranjih organov. Registrirana je predvsem pri ženskah. Predisponirajoči dejavniki za nastanek kožnih lezij so lokalne spremembe v mikrocirkulaciji zaradi hipotermije, hipodinamije.

Simptomi

Retikularno v živo

Za retikularno obliko je značilna pojava bledih ali modrikastih enojnih ali večkratnih točk in zank različnih velikosti na koži rok, nog, manj pogosto stranskih površin telesa. Točke tvorijo mrežo izmeničnih cianotičnih in normalnih območij na prizadetih območjih.

Dodeli fiziološke in idiopatske oblike mrežaste asfiksije. Fiziološko življenje je varianta norme, ki se pojavi na koži spodnjih okončin pri zdravih ljudeh, ko se ohladi in izgine pri segrevanju. Idiopatska oblika se pri mladih bolnikih razvija v odprtih delih telesa na osnovi nevrohumoralnih motenj (dismenoreja, hipotiroidizem). Mesta so nestabilna, ko se ohladijo, so videti močnejša, pri segrevanju in stiskanju postanejo manj kontrastna.

Marmoriranje kože v idiopatski obliki je lahko edina manifestacija angioneuroze, vendar je bolj pogosto kombinirana z akrocijanozo, mrzlico, keratinizacijo in hiperhidrozo. Ker je edina manifestacija, lahko bleda ali cianotna mesta obstajajo več let in nato sama izginejo. Ob prisotnosti drugih simptomov angioneuroze se izboljšanje stanja pojavi le kot posledica ponavljajočih se zdravljenj.

Racemose livedo

Priljubljena lokalizacija racemnega življenja so ekstenzorske površine udov, zadnjice. Klinično se manifestira kot modrikasta ali kostno-rdeča pika različnih vej. Mesta ne lupijo, ne izginejo s pritiskom in segrevanjem, postanejo bolj nasičeni z lokalnim hlajenjem. Opisani so primeri razvoja racemne asfiksije v neposredni bližini gangrene okončine, žarišča ishemične tkivne nekroze in ulkusov Martorell.

Ozadje na traku

Manifestacije livedo lenticularis se nahajajo predvsem na nogah. Mrežasto marmoriranje kože nastanejo zaradi madežev modrikaste ali bordo barve. Obstajajo kratkotrajne cianotične lise, ki jih postopoma nadomeščajo gosta vozlišča z mehkimi mejami, značilnimi za indurativno rdečico.

Zapleti

Značilen rezultat racemnega življenja je nastanek žarišč nekroze na mestih, kjer se mikrocirkulacija popolnoma ustavi. Razvoj zapletov se pojavi nekaj let po začetku bolezni v ozadju poslabšanja bolnikovega splošnega stanja.

Postopno zapiranje kapilarnega lumena vodi do kislinskega stradanja tkiv, njihove nekroze in zavrnitve z nastankom razjed. Temu se lahko izognemo s popolnim zdravljenjem osnovne bolezni, z rednimi tečaji lokalne terapije vaskularnih motenj. Zdravljenje je treba začeti, ko se pojavijo prvi znaki distrofije, saj odprte razjede predstavljajo grožnjo okužbe tkiv, otežujejo zdravljenje bolnikov, slabo se zdravijo v pomanjkanju kisika in hranil.

Diagnostika

Z lahkoto diagnosticirate asfiksijo kože. Dermatolog za to potrebuje splošni pregled in zaslišanje bolnika. Veliko težje je diagnosticirati osnovno bolezen, ki je povzročila razvoj vaskularnih motenj, za diferencialno diagnozo živih in drugih dermatoloških bolezni. Za pravilno diagnozo se lahko dodeli:

  • Preskusi temperature. Reakcija žilnih točk na vročino in mraz omogoča določitev oblike asfiksije kože, stopnjo predpisovanja obstoja trofičnih motenj, njihovo reverzibilnost. Na podlagi pridobljenih podatkov dermatolog določi načrt zdravljenja in napove njegovo učinkovitost.
  • Laboratorijske in instrumentalne študije. Imenovan za osnovno bolezen, če diagnoza ni bila postavljena prej. Za diagnozo se lahko pacienta prenese na specialista določenega profila: endokrinolog, revmatolog. Dodatni testi bodo morda potrebni tudi, če je treba kožne manifestacije asfiksije razlikovati od roseole v sekundarnem sifilisu (Wassermanova reakcija, PCR), toksikidermija (reakcija degranulacije bazofilcev, transformacija z limfociti blast).

Zdravljenje Lifeda

Terapija vaskularne patologije kože se izvaja dolgo časa, ponavljajoči se tečaji. Izrazit terapevtski učinek daje kombinacijo zdravil s fizioterapevtskimi postopki in refleksologijo. Obravnava živine se izvaja v skladu s posebnim načrtom:

  • Hladna zaščita. Bolniku se priporoča, da pobere oblačila tako, da prizadetega območja ne izpostavlja prekomernemu hlajenju. V primeru idiopatske oblike neto livevo, to samo po sebi lahko zadostuje za spremembo žilnih sprememb.
  • Zdravila. Večinoma se uporablja sistemsko delovanje drog. To so vitamini C, PP, kalcij, askorutin in druga sredstva za krepitev žilne stene. Po raziskavah lahko učinek dobimo z uporabo imunosupresivnega azatioprina. Obvezna je celovita obravnava osnovne bolezni.
  • Fizioterapija Prednost imajo termični postopki (kopeli, ozokeritoterapija), izpostavljenost suberitemskim dozam UV sevanja, izmenjava plazme, masaža. Fizioterapija je predpisana za rektularno in racemično življenje v primerih, ko ni kontraindikacij za zdravljenje osnovne bolezni.

Prognoza in preprečevanje

Metode za preprečevanje vaskularnih motenj na koži niso razvite. Prognoza je odvisna od narave in resnosti osnovne bolezni, oblike angioneuroze. Idiopatska oblika retikularne asfiksije je bolj verjetno kozmetična napaka. Racemoza livedo zahteva pozornost zdravnika zaradi visoke verjetnosti ulceracije. Pojav značilnih žilnih zank in madežev na ozadju splošnega zdravja ali po endovaskularnih postopkih zahteva celovit pregled bolnika zaradi velike verjetnosti resne patologije, ki se pojavi latentno, brez izrazitih kliničnih manifestacij.

Dodatne Člankov O Embolije