Hemoragična diateza pri otrocih
Hemoragična diateza je velika skupina bolezni, katere glavni simptom je povečana krvavitev. Krvavitev se lahko pojavi samostojno ali po določenem dejavniku (travma, okužba, alergije itd.). Trenutno je znanih več kot 300 hemoragičnih diatez. Vzrok in mehanizem nastanka, klinične manifestacije teh bolezni so različne in jih bomo obravnavali v tem članku.
Razvrstitev
Obstaja več klasifikacij hemoragične diateze, saj so povezane s tremi dejavniki: spremembami v številu trombocitov (krvnih ploščic, ki sodelujejo pri koagulaciji krvi), poškodbah žilne stene in motnjah v sistemu strjevanja krvi.
- Hemoragična diateza, odvisno od kršitev hemostaze trombocitov:
- z zmanjšanim številom trombocitov (trombocitopenija), značilnimi za trombocitopenično purpuro, krvavitev v radiacijski bolezni, levkemijo;
- z okvarami trombocitov, kršitvijo njihovih dejavnosti (trombocitopatija): funkcionalna trombocitopatija;
- kombinirane motnje (in kakovost in količina trombocitov).
- Hemoragična diateza, odvisno od kršitev v sistemu strjevanja krvi:
- prirojena (hemofilija A, B, C);
- (posledica delovanja določenih zdravil).
- Hemoragična diateza, povezana z obema koagulacijskimi motnjami in patologijo trombocitov: krvavitve pri levkemiji, visoko sevanje, von Willebrandova bolezen.
- Hemoragična diateza, povezana z motnjami žilne stene:
- prirojene bolezni: Rendu-Oslerjeva bolezen, osteogeneza, nepopolna bolezen, Marfanov sindrom itd.
- pridobljeni: hemoragični vaskulitis, krvavitve z pomanjkanjem vitamina C, virusne okužbe, Kaposijev sarkom, amiloidoza.
Prišlo je do primarne hemoragične diateze (samostojne bolezni) in sekundarne (razvita kot simptom maligne bolezni, alergijske reakcije, infekcijskega procesa).
Primarna diateza je praviloma dedna (Willebrandova bolezen, hemofilija, Randus-Oslerjeva bolezen) ali se razvije kot posledica imunskih motenj (hemoragični vaskulitis).
Funkcionalne trombocitopatije pri otrocih tvorijo ločeno skupino - prehodno diatezo zaradi funkcionalne nezrelosti trombocitov, ki s starostjo izgine (po puberteti). Precej pogosti so - opaženi pri 5-10% otrok. Le posebne krvne preiskave jih lahko ločijo od drugih vrst diateze.
Razlogi
Povečana krvavitev je lahko prirojena in pridobljena.
Prirojena ali gensko dedna krvavitev je povezana z odsotnostjo VIII ali IX koagulacijskih faktorjev v telesu. Ta bolezen (hemofilija) se prenaša od bolnega očeta hčerki preko pokvarjenega kromosoma X, hči pa ostane zdrav nosilec pokvarjenega gena in ga prenese svojim sinovom.
Obstaja veliko razlogov za povečano krvavitev:
- toksični učinki nekaterih zdravil;
- pomanjkanje vitaminov P, C, K;
- virusne in bakterijske okužbe (hemoragična vročina, gripa, meningokokna okužba itd.);
- alergijske reakcije;
- avtoimunski procesi (telo začne proizvajati protitelesa proti lastnim trombocitom ali celicam žilne stene);
- krvne bolezni (moten je proces nastajanja trombocitov ali pride do njihovega večjega uničenja);
- vaskularna bolezen (vaskulitis);
- povečano sevanje.
Simptomi
Glavni (in zelo pogosto edini) simptom hemoragične diateze je povečana krvavitev: pojav hematomov na koži, modrice, majhne krvavitve v obliki izpuščaja; spontane ali neustrezne krvavitve (krvavitev iz dlesni, iz nosu, manjše praske itd.). Lokalizacija, narava krvavitve in krvavitev so odvisni od vrste bolezni.
Pri hemoragični diatezi obstaja 5 vrst krvavitev:
- Kapilarne krvavitve: majhne rdeče točke na koži in sluznicah ter "tekoča" krvavitev (nosna, gastrointestinalna). Takšna krvavitev je značilna za trombocitopenijo in trombocitopatijo, pa tudi za motnje v koagulacijskem sistemu: pomanjkanje fibrinogena in protrombinskega kompleksa.
- Hematomatska krvavitev: manifestira se s pojavom podkožnih in notranjih krvavitev; značilna za dedne krvavitvene motnje (hemofilija) in pridobljene podobne motnje (s prevelikim odmerkom antikoagulantov).
- Mešani tip: možna za hemofilijo, levkemijo, preveliko odmerjanje antikoagulantov, von Willebrandovo bolezen, kršitve števila in funkcije trombocitov. Lahko se kažejo znaki obeh prejšnjih vrst krvavitev.
- Vijolična krvavitev: videz majhnega, simetrično nameščenega izpuščaja s težnjo po združitvi v večje lise; pojavlja s hemoragičnim vaskulitisom.
- Mikroangiomatska krvavitev: pojav ponovljenih kapilarnih krvavitev z isto lokalizacijo; To se ugotavlja v primeru Randy-Oslerjeve bolezni, tj. z dedno patologijo krvnih žil.
Drugi simptomi hemoragične diateze so povezani z ali zaradi krvavitve (ali krvavitve). Torej, bolečine v sklepih ali bolečine v trebuhu, povezane s pojavom izpuščaja na sluznici prebavnega sistema ali znotraj sklepa.
Intraartikularna krvavitev pri hemofiliji lahko povzroči invalidnost bolnika.
Pojav krvi v urinu kaže na vpletenost ledvic v procesu. V nekaterih primerih so opažene pljučne in gastrointestinalne krvavitve. Posebno nevarne so krvavitve v možganih, na mrežnici.
Posledica krvavitve je razvoj anemije.
Pri otrocih predšolske starosti je pogosta Schönlein-Henochova bolezen (hemoragični vaskulitis), ki je lahko primer diateze, povezane s poškodbami žilne stene. Za to bolezen je značilna pojava simetričnega hemoragičnega izpuščaja v sklepih okončin. Nato pride do otekanja in bolečine v sklepih z omejenim gibanjem. Takšne spremembe sklepov so reverzibilne, popolnoma izginejo. V trebušni obliki bolezni se pojavijo krvavitve na sluznici prebavil. Otrok je zaskrbljen zaradi bolečin v trebuhu, lahko povzroči bruhanje in blato s primesjo krvi. V hujših primerih so prizadete ledvice.
Primer hemoragične diateze, povezane s trombocitopenijo in trombocitopatijo, je Verlgofova bolezen, ki jo najdemo tudi pri predšolskih otrocih. Povečana krvavitev se kaže v obliki podkožnih krvavitev in krvavitev v votlini. Na trupu in okončinah se pojavijo modrice različnih velikosti in oblik, značilna je krvavitev (nosna, dlesni, redkeje - pljučna in gastrointestinalna). Bolezen se lahko pojavi v akutni in kronični obliki in ima različne stopnje resnosti.
Najbolj znana hemoragična dijateza, povezana z motnjo v sistemu strjevanja krvi, je hemofilija, dedna bolezen pri fantih. Odsotnost VIII ali IX koagulacijskega faktorja vodi do pojava obsežnih hematomov: bolečih krvavitev v mišicah, podkožnem tkivu, v sklepih in pod periostom. Zaradi krvavitev se razvijejo vnetje sklepov, togost, osteoporoza in zlomi kosti.
Zdravljenje
Zdravljenje hemoragične diateze je odvisno od njegove vrste, to je od posebnega razloga, ki je povzročil povečano krvavitev, in od resnosti bolezni.
Prva prednostna naloga je ustaviti krvavitev. V ta namen se uporabljajo zdravila, ki povečujejo strjevanje krvi (fibrinogen, Vikasol itd.). Topično uporabljamo trombin, fibrinski film, hemostatsko gobo itd. Za množično izgubo krvi se uporabljajo transfuzije plazme ali polne krvi.
Če je diateza povezana s poškodbami žilne stene, se otroku predpisujejo vitamini PP, C in rutin. Če je krvavitev obilna in nagnjena k pogostim ponovitvam, se včasih uporablja kirurško zdravljenje (odstranitev vranice). Pri hudem vaskulitisu ali Verlgofovi bolezni se kortikosteroidna zdravila uporabljajo v starostnih odmerkih.
Pri sekundarni diatezi se simptomatsko zdravijo v povezavi z zdravljenjem bolezni, ki je povzročila diatezo. Pri trombocitopatijah se uporabljajo zdravila, ki izboljšajo presnovne procese v telesu in prispevajo k zorenju trombocitov. Bolniki morajo zagotoviti ustrezno prehrano in nežna stanja, ki jih varujejo pred poškodbami (z genetsko diatezo).
Kateri zdravnik naj stopi v stik
Ko pride do krvavitve pri otroku, se morate obrniti na pediatra in hematologa. Po razjasnitvi diagnoze je mogoče predpisati posvet z alergologom, revmatologom, gastroenterologom, ORL zdravnikom, nevrologom, dermatologom, nefrologom - tistimi strokovnjaki, ki bodo pomagali pri zdravljenju posameznih manifestacij bolezni. Fizioterapevti, specialisti za fizioterapijo in masažni terapevti pogosto pridejo na pomoč, zlasti s poškodbami sklepov in mišic. Prikazano je posvetovanje z genetiko. Za odstranitev vranice je potrebna pomoč kirurga.
Predavanje M. B. Babenko na temo “Hemoragična diateza. Hemofilija pri otrocih:
Hemoragična diateza pri simptomatskem zdravljenju otrok
Hemoragična diateza pri simptomatskem zdravljenju otrok.
Skupina tako imenovane hemoragične diateze vključuje številne popolnoma različne po svoji etiologiji in patogenezi bolezni, ki imajo en skupen značilni klinični simptom - krvavitev. Krvavitev pri teh boleznih ni sekundarni pojav, kot je to pri številnih nalezljivih boleznih, pa tudi pri številnih boleznih krvi in krvotvornih organov, ampak je prevladujoči, odločujoči simptom.
Odvisna je od upočasnitve strjevanja krvi ali patoloških sprememb v stenah krvnih žil ali od kvantitativnih in kvalitativnih sprememb v trombocitih.
Ta skupina vključuje:
1) Verlgofova bolezen
3) Schönlein-Henochova bolezen.
Trombocitopenična purpura (Verlgofova bolezen) - najpogostejša oblika hemoragične diateze. Obstajajo akutne in kronične oblike bolezni, ki se delijo na imunski in neimunski. Za akutno zgodovino bolezni je značilna kratka zgodovina (od nekaj dni do nekaj mesecev). Verlhofova bolezen se lahko pojavi v vsaki starosti, vendar so njene kronične oblike pogostejše pri otrocih. Bolj pogoste ženske.
Etiologija ni jasna. Provokativni dejavniki so različne okužbe, endokrine motnje itd.
Patogeneza krvavitev je predvsem posledica trombocitopenije. Pri 70% bolnikov so trombociti izolirani ali odsotni. Poleg kvantitativnih sprememb v trombocitih so bile ugotovljene pomembne kvalitativne spremembe le-teh, zlasti pri kronični obliki bolezni. Lepilne lastnosti trombocitov se drastično zmanjšajo. Skupaj s spremembami trombocitov pri Verlgofovi bolezni so motnje v plazemskih faktorjih koagulacijskega sistema krvi, ki povzročajo hipokoagulacijo. Vse to vodi v nastanek ohlapnega strdka. Retrakcija krvnega strdka je v večini primerov popolnoma odsotna.
Poveča se prepustnost žilne stene, ki se lahko kaže kot izrazit simptom podveze (oblika petehije na koži pod podkomom) in podaljšanje Dukeovega krvavitvenega časa (več kot 8 min).
Najbolj značilna manifestacija Verlgofove bolezni je hemoragični sindrom - različne krvavitve in krvavitve iz sluznice različnih organov. Najpogosteje opažene krvavitve v koži, skupaj s krvavitvijo iz sluznice maternice, nosu in dlesni. Možganske krvavitve so nevarne. Bogata in dolgotrajna krvavitev, ki jo spremlja progresivna anemizacija, povzroča spremembe v kardiovaskularnem sistemu in drugih organih pri številnih bolnikih. Velikost jeter in vranice, praviloma ni povečana.
Diagnoza Verlgofove bolezni v tipičnih primerih je nedvomna in temelji na značilni klinični sliki in laboratorijskih podatkih. Napake so najpogosteje posledica težav z diferencialno diagnozo z drugimi boleznimi, pri katerih se pojavlja tudi hemoragični sindrom (hipoplastična anemija, sistemski eritematozni lupus, ki se pojavi pri Verlhofovem sindromu in Fisher-Evansovem sindromu, Gaucherjevi bolezni).
Zdravljenje bolezni Verlhof je težka naloga in je odvisna od oblike in stopnje bolezni. Med poslabšanjem hemoragične diateze morajo biti terapevtski ukrepi usmerjeni v zaustavitev krvavitev, med remisijo - pri preprečevanju ponovitve bolezni in spremljajočih zapletov. V ta namen se pogosto uporablja kompleksno zdravljenje, vključno s ponavljajočimi se transfuzijami krvi, uvedbo ce preparatov in kortikosteroidnih hormonov. Eden od najučinkovitejših načinov zdravljenja Verlgothove bolezni, zlasti njenih kroničnih oblik, je kirurško zdravljenje - splenektomija.
Mehanizem terapevtskega delovanja splenektomije je kompleksen in ni popolnoma razumljen. Vzrok in mesto uničenja trombocitov sta še vedno sporna, vendar obstajajo znaki, da so v ta proces vključena protitrombocitna protitelesa, proizvedena v vranici.
Najbolj ugodno obdobje za operacijo je faza odprave. Tako je po L. S. Tsepi pri 79% hemoragičnih manifestacij, ki so bile operirane v fazi remisije, pridobljene hematološke manifestacije, pri 21% pa klinična remisija. Analiza neposrednih in oddaljenih rezultatov splenektomije nam omogoča, da razmislimo o enem od glavnih razlogov za neuspeh pri diagnosticiranju napak pred operacijo. Pri primarni motnji trombocitov v jetrih se lahko pojavijo recidivi pri bolnikih, pri katerih je prišlo do splenektomije.
Splenektomija ne bo dala želenega rezultata v tistih primerih, kjer je krvavitev povezana z disfunkcijo endokrinih žlez. Nalezljivi in endokrini dejavniki igrajo pomembno vlogo pri ponovitvi bolezni. Izid po splenektomiji je bil opažen s smrtnim izidom pri 5% bolnikov, ki so bili operirani predvsem v času krvavitve, medtem ko so pri operacijah, izvedenih v fazi remisije, takšni rezultati redki.
Hemofilija - precej redka družinska bolezen. Včasih jo zaznavamo zelo zgodaj v obliki krvavitve iz popka novorojenčka, vendar bolj pogosto po tem, ko se otrok začne aktivno gibati in se lahko poškoduje. Samo fantje so bolni, vendar se bolezen prenaša po ženski liniji. Ženske, ne da bi se poškodovale, lahko prenesejo bolezen na svoje sinove, ampak prek hčer in vnukov. Bolnik s hemofilijo ima sinove, ki so rojeni zdravi, toda vnuki, ki so jih rodile njihove hčere, imajo lahko hemofilijo.
Klinika Glavni klinični simptom so krvavitve pod kožo na mestu poškodbe in trdovratne, dolgotrajne nedokončne krvavitve, ki so posledica travme (ekstrakcija zob, kontuzija, poškodba itd.). Petechia in spontana krvavitev se nikoli ne zgodi. Vsi preskusi primernosti za odpornost žilne stene dajejo negativen rezultat. Krvavitve v sklepu so zelo pogoste, ponavadi v kolenu ali komolcu. Sklep je močno boleč, otečen. Koža nad sklepom je včasih hiperemična, vroča na dotik. Sčasoma se akutni pojavi v sklepu izzvenijo, bolečina se zmanjša, mobilnost se ponovno vzpostavi, vendar ne popolnoma. Pri ponavljajočih se krvavitvah v istem sklepu postane vse bolj deformirana, gibljivost se zmanjšuje in lahko pride do skoraj popolne ankiloze. Otroci hemofilije običajno zaostajajo v telesnem razvoju; so infantilni, bledi. Na strani notranjih organov nenormalnosti ni mogoče opaziti. Temperature z velikimi krvavitvami so lahko povišane.
Kri Značilna značilnost krvi je močno upočasnitev strjevanja krvi - do 10–15 minut namesto 2-3 minut v normalnih pogojih. Čas krvavitve za to bolezen ostaja v normalnih mejah. Število trombocitov je normalno. Morfološke spremembe v krvi niso opazili.
Mehanizem krvavitve pri hemofiliji je povezan izključno s spremembami strjevanja krvi. Razlog za upočasnitev strjevanja krvi ni v celoti vzpostavljen. Domneva se, da je osnova kvantitativna pomanjkljivost in kvalitativna manjvrednost trombokinaze, katere namen je aktivirati protrombin in ga pretvoriti v prisotnosti kalcijevih soli v trombin (končna koagulacija krvi se pojavi zaradi pretvorbe fibrinogena v fibrin pod vplivom trombina).
Trombokinazo delno tvori razgradnja trombocitov in levkocitov in je deloma produkt žilnega endotelija. Pomanjkanje izobrazbe in kvalitativna manjvrednost trombotičnih kinaz so verjetno posledica prirojene funkcionalne manjvrednosti teh elementov.
Hemofilija je neozdravljiva vseživljenjska bolezen, vendar s starostjo krvavitev postane manj izrazita. Pogosto takšni bolniki umrejo v otroštvu ali adolescenci zaradi medsebojnih bolezni in krvavitev.
Zdravljenje. Uporabite simptomatsko zdravljenje. Med krvavitvami dober učinek povzroči transfuzija krvi ali plazme (100–200 ml). Krv ima vlogo ne le kot nadomestni dejavnik, temveč deluje tudi kot hemostatično sredstvo zaradi prisotnosti v krvi darovalca večjega števila trombokinaze in njenih produkcijskih elementov (trombociti, levkociti). Subkutane in intramuskularne injekcije človeškega in konjskega krvnega seruma so manj učinkovite, zato je treba uporabiti ta dogodek v primeru nezmožnosti prenosa krvi.
Tako kot pri Verlgofovi bolezni, si je treba prizadevati za nasičenje telesa z vitamini K in C. Priporočljivo je, da otrokom damo veliko sadja, soka, infuzije in izvlečka šipka. Pri krvavitvi iz nosu je treba zapreti nosne poti.
Hemoragični vaskulitis ali Schönlein-Genochova bolezen
Ena najpogostejših bolezni, povezanih s poškodbami žilne stene, je hemoragični vaskulitis ali Schönlein-Genokova bolezen.
Simptomski kompleks hemoragičnega vaskulitisa je sestavljen iz značilnih kožnih lezij, sklepnega sindroma, abdominalnega sindroma, poškodbe ledvic. Kožne manifestacije se najpogosteje pojavljajo in so značilne za pojav na okončinah, zadnjici, manj pogosto na telesu polimorfnih simetričnih papularno-hemoragičnih, manj urtikarnih, vezikularnih in eritematoznih izpuščajev, ki se dvignejo nad površino kože in ne izginejo pri stiskanju. Za hemoragične elemente je značilna izrazita vnetna komponenta in pigmentacija, ki traja dolgo časa po regresiji kožnih manifestacij. V hudih primerih je potek bolezni zapleten z razvojem centralne nekroze in nastankom razjed.
Člen sindrom se pojavi po kožnih izpuščajih in traja več dni v obliki hlapnih bolečin v velikih sklepih, ki se ponavljajo z novim valom izpuščajev.
Abdominalno v nekaterih primerih je sindrom pred pojavom krvavitev na koži in prevladuje v klinični sliki pri 30% bolnikov. Glavni simptom je trdovratna ali krčljiva bolečina v trebuhu, včasih zelo intenzivna, povezana s krvavitvijo v črevesno steno in mezenterijo. Krvavitev v črevesno steno lahko povzroči njegovo hemoragično namakanje in jo spremlja krvavo bruhanje, melena in sveža kri v blatu. Obdobje bolečine se izmenjuje z nebolečimi vrzeli, kar pomaga razlikovati akutno kirurško patologijo in abdominalne manifestacije hemoragičnega vaskulitisa. Abdominalni sindrom je kratkotrajen in se v večini primerov po 2-3 dneh zmanjša.
Ledvice sindrom najdemo pri 25-30% bolnikov in poteka v skladu z vrsto akutnega ali kroničnega glomerulonefritisa z mikro- in bruto hematurijo, proteinurijo in cilindrurijo. Usoda bolnikov razvije nefrotski sindrom. Od vseh manifestacij hemoragičnega vaskulitisa poškodba ledvic traja najdlje, pri nekaterih bolnikih pa pride do uremije.
Patofiziologija. Osnova patoloških manifestacij Schönlein-Genokove bolezni je vnetna reakcija arteriole in žil kapilarne mreže, ki krši strukturo in funkcijo endotelija, masivno trombozo mikrocirkulacije in serozno infiltracijo žilne stene in perivaskularno tkivo, ki se pojavlja pod delovanjem krožečih imunskih kompleksov. V primeru Schönlein-Genochove bolezni je vsebnost imunoglobulina A v krvi prevladujoča v imunskih kompleksih in se lahko odkrije v obliki zrnc z mikroskopijo biopsij kože in ledvic.
Razlog za nastanek imunskih kompleksov so lahko okužbe, zdravila, spremembe v proteinski sestavi plazme. Strukturne spremembe v žilnih stenah in motnje sinteze kolagena vodijo do kontaktne stimulacije trombocitov in povzročajo mikrotrombozo. Lokalizacijo in resnost kliničnih manifestacij določata območje in masivnost žilnih lezij.
Telangiektatske krvavitve so patogenetsko povezane z manjvrednostjo ali strukturnimi spremembami v vezivnem tkivu, zmanjšanjem vsebnosti kolagena v žilnem zidu, kar vodi do fokalnih stanj mikrovaskularnih sten in širitve njihovega lumna ter neustrezne lokalne hemostaze zaradi subendotelne insuficience.
V patogenezi krvavitev s paraproteinemijo ima glavno vlogo povečanje vsebnosti beljakovin v plazmi, močno povečanje viskoznosti krvi, počasnejši pretok krvi, tvorba trombov, zastoj in poškodbe malih žil. Poleg tega "ovijanje" trombocitov s sklopko beljakovin vodi do njihove funkcionalne manjvrednosti.
Seznam bolezni, ki temelji na razširjenosti: t
Avtoimunska poškodba žilne stene:
hemoragični vaskulitis Schonlein-Henoch;
purpura, povezana z jemanjem zdravil na osnovi joda, beladone, atropina, fenacetina, kinina, sulfonamidov, sedativov;
bakterijska: septični endokarditis, meningokokemija, sepso katerekoli etiologije, tifus, diafterija, škrlatinka, tuberkuloza, leptospiroza;
virusna: gripa, črne koze, ošpice;
rickettsioza: tifus, klopni tifus;
protozojske okužbe: malarija, toksoplazmoza.
Strukturne spremembe v steni posode:
sistemske bolezni vezivnega tkiva: skorbut, Cushingova bolezen, senilna purpura, kahektična purpura.
Vaskularne lezije mešane geneze:
paraproteinemične krvavitve: krioglobulinemija, hiperglobulinemija, Waldenstromova makroglobulinemija, multipli mielom (mielom);
pozicijska purpura: ortostatska, mehanska;
purpura, povezana s kožo: obročasta telangiektična purpura, lišajev.
Diagnoza Schönlein-Henochove bolezni temelji na odkrivanju v krvi, v ozadju značilne klinične slike, krožečih imunskih kompleksov.
Načrtovana terapija Bolniki s Schönlein-Henochovo boleznijo potrebujejo hospitalizacijo in počitek v postelji. Iz prehrane je treba izključiti čokolado, agrume, jagode in sokove. Predpisovanje antihistaminikov je neučinkovito. V hujših primerih se prednizon uporablja v odmerku do 60 mg na dan v obliki tečajev po 3-5 dni z obveznim dajanjem heparina v ozadju, ki preprečuje hiperkoagulacijo in razvoj DIC. Odmerek heparina izberemo individualno, v skladu s kazalniki koagulograma. Merilo za učinkovitost zdravljenja s heparinom je podaljšanje APTT-ja za 2-krat v primerjavi s kontrolo.
V primeru hudega sklepnega sindroma je učinkovita uporaba voltarena ali indometacina v terapevtskih odmerkih.
Glede na hudo okužbo je hemoragični sindrom povezan z razvojem DIC. V tem primeru je učinkovita transfuzija sveže zamrznjene donorske plazme.
Najbolj učinkovito zdravljenje telangiektazije je kriorazgradnja ali lokalna laserska terapija.
Pri odkrivanju krioglobulina je potreben potek terapevtskega plazmafereze z nadomestitvijo z albuminskimi in slanimi raztopinami.
Preprečevanje ponovitve bolezni. Pri preprečevanju hemoragičnega vaskulitisa ima pomembno vlogo preprečevanje poslabšanja fokalnih okužb, zavrnitev predpisovanja antibiotikov in drugih zdravil brez zadostnega razloga. Cepljenja in vzorci z bakterijskimi antigeni (vključno s tuberkulinom) so pri bolnikih kontraindicirani. Pri bolnikih s primarno okvaro ledvic je potrebno stalno spremljanje urinskih testov.
Hemoragična diateza
Hemoragično diatezo imenujemo številne bolezni, ki jih združuje eden od glavnih simptomov - nagnjenost telesa k spontani krvavitvi. To je precej pogosta skupina bolezni, ki se pojavijo v vsaki starosti, vključno z zgodnjim otroštvom. Hemoragična diateza je prirojena, ki izhaja iz podedovanih genetskih nepravilnosti in je pridobljena zaradi bolezni krvi ali krvnih žil.
Ker je strjevanje krvi osnova za agregacijo (lepljenje) trombocitov, se taka stanja, ko je krvavitev posledica kršitve tega mehanizma, imenujejo disagregacijska trombocitopatija. Disagregacijska trombocitopatija je najpogostejši takojšnji vzrok za nastanek hemoragične diateze. Na drugem mestu so kršitve prepustnosti žilne stene.
Hemoragična diateza pri otrocih
Primarna ali kot samostojna bolezen ima hemoragična diateza pri otrocih običajno vzroke bodisi dedne narave: hemofilija, Osler - Randeova bolezen, Willebrandova bolezen itd. Ali imunska: Scheinlein-genokalna bolezen ali hemoragični vaskulitis različnih vrst eritem.
Hemoragična diateza pri otrocih je lahko tudi sekundarno stanje, simptom maligne krvne bolezni, kot je akutna limfocitna, mielomska ali levkocitna levkemija.
Funkcionalne trombocitopatije pri otrocih, ki niso bolezen, ampak le izraz starostne nezrelosti trombocitov, se izvajajo v ločeni skupini. Funkcionalna trombocitopatija pri otrocih je zelo pogosta. Po statističnih podatkih je od 5 do 10% vseh otrok dovzetnih za to in več kot 50% vseh primerov spontanih krvavitev pri otrocih je pojasnjeno s tem stanjem. Funkcionalne trombocitopatije pri otrocih so prehodne - praviloma po popolni puberteti izginejo. Kljub temu jih je nemogoče ravnati brezbrižno, ker če pripnete določene patogene dejavnike, lahko igrajo vlogo sprožilnega mehanizma življenjsko nevarnih stanj, na primer povzročijo notranje krvavitve med modrico ali celo kap. Starostno povezana trobocitopatija se kaže na enak način kot druge vrste hemoragične diateze pri otrocih, povečana krvavitev, zato je v vseh takih primerih potrebna pozornost. Nemogoče je razlikovati funkcionalno trombocitopatijo od, na primer, manifestacij akutne levkemije v zgodnji fazi z zunanjimi znaki, to je mogoče storiti šele po opravljanju laboratorijskih preiskav krvi.
Vrste hemoragične diateze, odvisno od razlogov zanje
Odvisno od mehanizma, na katerem temelji povečana krvavitev, se razlikujejo 4 skupine hemoragične diateze:
- Krvavitve, ki temeljijo na motnjah trombocitov, koagulirajo krvne celice: zmanjšujejo njihovo število (trombocitopenija) ali zmanjšujejo njihovo delovanje (trombocitopatija). Pogosto so posledica oslabljenih imunskih mehanizmov, bolezni jeter in ledvic. Ta skupina vključuje vse primere disagregacijske trombocitopatije, vključno z zgoraj opisanim funkcionalnim, t
- Hemoragična diateza, ki jo povzroča metabolični fibrin, beljakovina, odgovorna za krvne funkcije strjevanja krvi. Takšna diateza se lahko pojavi pod vplivom fibrinolitikov, t.j. zdravila, ki zmanjšujejo vsebnost fibrina v krvi, so tudi dedna (hemofilija);
- Diateza, ki temelji na obeh vzrokih, kot sta kršitev koagulacije in motnje trombocitne hemostaze. Med njimi so krvavitve s povečanimi odmerki sevanja, z malignimi boleznimi krvi, von Willebrandovo boleznijo;
- Hemoragična diateza, katere nastanek vodi do kršitev žilne stene, zaradi česar postane prepustna za krvne celice. V to skupino spadajo hemoragični vaskulitis, pomanjkanje vitamina C, učinki virusne okužbe.
Simptomi hemoragične diateze
Glavni in pogosto edini simptom hemoragične diateze je povečana krvavitev, vsi drugi znaki so z njo nekako povezani. Povečana krvavitev se kaže v obliki dolgotrajnih ali močnih krvavitev zaradi nepravilnih razlogov, na primer majhna praska lahko povzroči hudo in dolgotrajno krvavitev. Pogosto je krvavitev spontana. To se kaže v obliki, da ni vzroka krvavitve iz nosu, dlesni, materničnih krvavitev pri ženskah, nenadnega pojava hematomov (modrice) brez predhodne poškodbe.
Pri hemoragični diatezi obstaja 5 vrst krvavitev:
- Kapilarne krvavitve se kažejo na koži in sluznicah v obliki sipanja majhnih rdečih lis (petehije, ekhimoze), kot tudi v obliki izcedne krvavitve - nosne, gingivalne, maternične, želodčne, črevesne. Značilne so za trombocitopenijo in disagregirano trombocitopatijo;
- Hematomatska krvavitev - nastajanje podkožnih hematomov in notranjih krvavitev. Značilna za hemofilijo in nekatere druge bolezni;
- Mešani tip, ki združuje znake kapilarne in hematomatozne krvavitve, značilne za hemoblastozo (levkemija, limfocitna levkemija itd.);
- Vijolična krvavitev je izpuščaj, ki se simetrično pojavi na začetku nog, nato se razširi višje na boke in zadnjico. Ko bolezen napreduje, se izpuščaj poveča in se lahko združi v velike madeže. Nad pasom se redko oblikuje, čeprav to ni izključeno. Takšne zunanje manifestacije krvavitve so značilni znaki hemoragičnega vaskulitisa (Scheinlein-Genokova bolezen);
- Mikroangiomatska krvavitev, ki temelji na dedni patologiji malih krvnih žil. Pojavlja se v obliki trdovratne kapilarne krvavitve na istem mestu.
Metode za zdravljenje hemoragične diateze
Zdravljenje hemoragične diateze je namenjeno predvsem odpravljanju krvavitev, saj predstavljajo neposredno nevarnost za telo. V ta namen predpisujejo zdravila, ki povečujejo strjevanje krvi, in v primeru trombocitopatije tiste, ki prispevajo k boljšemu zorenju, tj. za izboljšanje presnove.
Dijateza, ki je sekundarna, se zdravi skupaj z boleznijo, ki jih je povzročila. Hemoragične diateze, ki temeljijo na dednih mehanizmih, praviloma ni mogoče ozdraviti, vendar stalno spremljanje in terapija, namenjena odpravljanju simptomov in ohranjanju zdravja, bistveno podaljšujeta življenje takih bolnikov.
Funkcionalna trombocitopatija pri otrocih zahteva ustvarjanje pogojev za otroka, ki bi ga zaščitili pred resnimi poškodbami, obenem pa zagotovili normalno telesno dejavnost. Prehrana, preprečevanje nalezljivih bolezni, zlasti virusna etiologija, je prav tako nujna.
Hemoragična diateza pri otrocih: simptomi, diagnoza in zdravljenje
Modrica na telesu otroka se ponavadi pojavi zaradi udarcev in padcev. Če nastanejo modrice brez očitnega razloga, se je vsekakor treba posvetovati z zdravnikom, ker se lahko tako kaže hemoragična diateza - bolezni, ki jih spremlja povečana krvavitev.
Hemoragična diateza je skupno ime za veliko število prirojenih in pridobljenih obolenj, pri katerih obstaja nagnjenost k ponovni krvavitvi (zunanji, notranji, v mehkih tkivih). Pri bolnikih s hemoragično diatezo se modrice na telesu pojavijo spontano brez kakršnega koli razloga ali zaradi manjših poškodb in dotikov (velikost in število krvavitev se ne ujemata s poškodbami).
Vrste hemoragične diateze
Vse hemoragične diateze so razdeljene v tri velike skupine:
- Povezana s patologijo trombocitov.
- Povzroča jih krvavitev
- Vzrok je poškodba sten krvnih žil.
Prva skupina vključuje:
Trombocitopenija, ki jo spremlja kritičen padec števila trombocitov v krvi. Takšna stanja se razvijejo pri malignih boleznih kostnega mozga, imunopatoloških procesih. Pomemben primer trombocitopenije je Verlgofova bolezen (trombocitopenična purpura).
Druga skupina je koagulopatija (motena je koagulacija ali koagulacija krvi). Koagulopatije so tudi prirojene (različne variante hemofilije, von Willebrandove bolezni) in pridobljene, ki so v otroštvu lahko posledica nalezljivih bolezni, bolezni jeter, hude črevesne bolezni, mieloproliferativnih bolezni, amiloidoze. Primer pridobljene koagulopatije, ki se razvije kot posledica pomanjkanja vitamina K, je pozna hemoragična bolezen novorojenčka.
Tretja skupina hemoragične diateze je vazopatija, pri kateri postanejo stene krvnih žil zelo krhke. Primer prirojene vazopatije je Randy-Oslerjeva bolezen (za katero je značilno tvorjenje večkratnih krvavitev hemangiomov in telangiektazij). Pridobijo se lahko tudi vasopatije - na primer Schönlein-Genokova bolezen (ali hemoragični vaskulitis). Pri otrocih se lahko razvije kot odziv na hude infekcijske procese, uvedbo nekaterih zdravil.
Manifestacije hemoragične diateze pri otrocih
Glavna manifestacija hemoragične diateze je povečana krvavitev. Odvisno od vzrokov nastanka se razlikuje od 5 njegovih različic:
- Hematomat. Pri tej vrsti krvavitve, vsak udarec ali padec vodi do izliva krvi v velikih količinah v mehka tkiva, sklepe, notranje votline, in kršitev celovitosti kože ali sluznice povzroča razvoj hude krvavitve. Ta vrsta krvavitve je značilna za hemofilijo in pridobljeno koagulopatijo (kri se ne koagulira zelo dolgo, zato je močna krvavitev).
- Kapilarno (imenujemo jo tudi mikrocirkulacijska). Glavne manifestacije so majhne krvne madeže (petehije in ekhimoze) na koži in sluznicah. Lahko se pojavi krvavitev iz nosu, krvavitev dlesni. Ta vrsta krvavitve se pojavlja predvsem pri trombocitopeniji in trombocitopatiji.
- Mešano V tem stanju obstajajo znaki dveh predhodnih oblik krvavitve, to je hematomi in majhne krvne madeže. Obstaja stanje, ko pride do kršitve tako trombocitnega sistema kot tudi koagulacijskih faktorjev plazme. Podobna slika je na primer zelo značilna za von Willebrandovo bolezen.
- Angiomatozno. Po imenu je jasno, da se ta oblika krvavitve razvije zaradi patologije sten krvnih žil. Glavne manifestacije so trdovratne krvavitve iz nosu, organi gastrointestinalnega trakta (običajno iz istih žil).
- Vaskulitno vijolično. Glavni problem in vzrok te variacije krvavitev je imunska, toksična ali alergijska poškodba majhnih žil. Krvavitve se najpogosteje pojavljajo simetrično na področju velikih sklepov, čeprav lahko pride do močne notranje krvavitve. Obstaja vrsta krvavitve v Shenlein-Henochovi bolezni.
Vsi drugi simptomi hemoragične diateze so v večini primerov posledica hemoragičnega sindroma. Pri otrocih lahko pride do poškodb sklepov (zaradi nastajanja hematomov), v želodcu (s krvavitvami v prebavnem traktu), pojavijo se znaki anemije (bledica, šibkost, omotica). Če pride do prizadetosti ledvičnih žil, se lahko spremeni barva urina. Lahko so prisotne tudi nevrološke motnje - znak možganske krvavitve. Na splošno se stanje otroka s hemoragično diatezo vsak dan znatno poslabša.
Ko potrebujete zdravnika
Starši morajo redno pregledovati otroke za modrice. Otroci imajo lahko na svojih gležnjih več modric, saj so spodnji udi zelo ranljiva točka, zlasti za dojenčke, ki so začeli aktivno hoditi. Poleg tega se lahko pojavijo modrice na določeni lokaciji pri otrocih, ki se ukvarjajo s športom (npr. Nogomet, rokoborba). Če ni drugih pritožb, razen nekaj modric, ni treba panike. Ampak za zvok alarma in obrniti na pediatra je potrebno v naslednjih primerih:
- Če se hematomi oblikujejo brez očitnega razloga in na nenavadnih mestih (roke in noge so navadno običajni kraji), na primer na hrbtu, prsih, trebuhu, obrazu.
- Če se po manjši poškodbi mehkega tkiva pojavi dolgotrajna krvavitev.
- Če je v blatu ali v urinu.
- Če je otroška koža postala bleda.
- Če ima otrok utrujenost.
Diagnoza hemoragične diateze
Otrok s sumom na hemoragično diatezo mora opraviti celovit pregled, ki mora vključevati:
- Posvetovanje s hematologom za otroke.
- Splošna analiza krvi in urina, biokemija krvi.
- Študija sistema hemostaze. To vključuje veliko analiz. Ni jih treba vzeti vseh naenkrat. Zdravnik bo najprej dal navodila za najbolj potrebno (običajno je to čas krvavitve, število trombocitov, ocena agregacije trombocitov, koncentracija fibrinogena, aPTT in PT), da bi ugotovili, v kateri povezavi obstaja težava. Poleg tega bodo glede na rezultate določeni kompleksnejši testi za natančno določitev vzroka za nastanek hemoragične diateze.
- Druge raziskave in strokovni nasveti o indikacijah.
Načela zdravljenja hemoragične diateze pri otrocih
Taktično zdravljenje je odvisno od vzroka in vrste hemoragične diateze, pa tudi od resnosti hemoragičnega sindroma (resnost krvavitve). Tako se z razvojem življenjsko nevarnih stanj (masivne notranje in zunanje krvavitve, krvavitve v možganih) otroka hospitalizira v enoti intenzivne nege in sprejmejo se vsi potrebni ukrepi za zaustavitev krvavitve in ponovno vzpostavitev izgube krvi. V drugih primerih se zdravljenje izvaja v hematološki bolnišnici ali ambulantno.
Pri trombocitopeniji (Verlgofova bolezen) je glavna metoda zdravljenja glukokortikoidna terapija in če obstajajo dokazi, se vranica odstrani. Pri trombocitopatijah se uporabljajo različni hemostatični zdravili (npr. Aminokaprojska kislina).
Da bi preprečili razvoj krvavitev, bolnikom s koagulopatijo dajemo manjkajoče faktorje strjevanja krvi. Pri boleznih, kot je hemofilija, je treba to storiti vse življenje. Pri hemoragičnem vaskulitisu je dokazano, da antiagreganti in antikoagulanti izboljšujejo mikrocirkulacijo, pa tudi kortikosteroidi za lajšanje vnetnih sprememb v stenah krvnih žil. V primeru Randy-Oslerjeve bolezni je bolnikom predpisana hemostatska terapija, v nekaterih primerih se opravi operacija (s šivanjem krvavitev) ali krioterapija.
Seveda je pri pridobljeni hemoragični diatezi indicirano zdravljenje osnovne bolezni (maligni procesi v krvotvornih organih, bolezni prebavnega trakta, jeter, alergijske reakcije itd.). Po ustavitvi osnovne bolezni, praviloma izginjajo tudi manifestacije hemoragične diateze. Poleg tega je obvezna sestavina zdravljenja hemoragičnih obolenj simptomatsko zdravljenje anemije, hemartroze (krvavitev v sklepe) in drugih patoloških stanj, ki spremljajo te bolezni.
Olga Zubkova, zdravnica, epidemiolog
11,325 skupaj views, 5 ogledov danes
Kako prepoznati zgodnjo hemoragično diatezo pri otrocih?
Hemoragična diateza pri otrocih je med boleznimi, povezanimi s povečano krvavitvijo v telesu. Krvavitev se lahko pojavi zaradi poškodbe ali nenadne.
Bolezen spremljajo značilni simptomi in v redkih primerih starši ne opazijo.
Tukaj preberite o simptomih in zdravljenju hemoragične bolezni pri novorojenčkih.
Splošne informacije
Hemoragična diateza pri otrocih - foto:
Hemoragična diateza je skupina bolezni, povezanih s slabšo tvorbo krvi in povečano krvavitvijo v telesu. Odstopanja negativno vplivajo na strjevanje rezanja in vodijo do pogostih notranjih in podkožnih krvavitev.
Za starše mora biti pojav modric in modric neznane narave opozorilni signal.
Ob prisotnosti takih znakov je pomembno, da se opravi pregled čim prej in opravijo teste za laboratorijske krvne preiskave.
Razvrstitev
Hemoragična diateza v medicinski praksi je razdeljena na več tipov. Razvrstitev se izvaja glede na mehanizem razvoja in glavne razloge, ki so povzročili patologijo.
Hemoragična diateza je lahko prirojena ali pridobljena. V prvem primeru igrajo genetske značilnosti ključno vlogo, v drugem pa negativni vpliv dejavnikov, ki lahko spremenijo sestavo krvi in proces tvorbe krvi kot celote.
Glede na mehanizem razvoja bolezni je razdeljen na naslednje oblike:
- bolezni, ki jih povzroča uničenje žilnih sten (avitaminoza, vaskulitis);
- patologija, ki jo spremlja kršitev procesa strjevanja krvi;
- bolezen, ki se kaže kot hemostaza trombocitov (patologija trombocitov);
- mešanega tipa, ki se razvija na podlagi strjevanja krvi in krvne hemostaze trombocitov.
Po izvoru je hemoragična diateza razdeljena na naslednje vrste:
- simptomatski videz (pomanjkanje več faktorjev strjevanja);
- primarni tip (pomanjkanje enega faktorja strjevanja krvi).
Vrste krvavitve
Pri hemoragični diatezi se vedno pojavijo krvavitve različne jakosti.
Vrsta krvavitve ima pomembno vlogo pri določanju poteka zdravljenja bolezni.
Razvrstitev se izvaja v skladu s simptomi krvavitve. Vsak tip ima svoje značilnosti. Krvavitev s to boleznijo se lahko kaže v več oblikah:
- Vijolična različica (bolezen spremlja videz na stopalih majhnih izpuščajev rdeče).
- Hematomatna oblika (zaradi podkožnih krvavitev in krvavitev v sklepnih votlinah na koži nastajajo hematomi različnih lokalizacij).
- Tip kapilar (razvoj bolezni spremljajo krvavitve iz nosu, krvavitev dlesni, subkutana in notranja krvavitev različnih stopenj intenzivnosti).
- Mikroangiomatska oblika (patologija se kaže v nagnjenosti k pogostim in sistematičnim krvavitvam, takšne vrste krvavitev so značilne v prisotnosti dednega faktorja).
- Mešani tip (izobraževanje na koži hematomov neznane etiologije je povezano z značilnim izpuščajem različnih lokalizacij).
Kako zdraviti herpes na telesu pri otrocih? Več o tem iz našega članka.
Simptomi in klinična slika
Hemoragično diatezo spremljajo številni simptomi. Otrok čuti splošno slabost telesa, lahko ga motijo omotica in glavoboli, omedlevica.
Krvavitev se pojavi z različno intenzivnostjo in pogostnostjo, odvisno od stopnje in oblike bolezni.
Med napadom ima otrok tinitus, zamegljen vid, hitro bitje srca in nelagodje v prsih.
Simptomi hemoragične diateze so naslednja stanja:
- izpuščaji na koži in sluznicah (ponavadi rdeči ali rdeče-rožnati);
- nenaden pordelost mrežnice;
- bolečine v trebuhu v kombinaciji s slabostjo ali bruhanjem;
- modrice brez predhodne poškodbe kože;
- subkutana krvavitev različne jakosti;
- krvavitve v notranjih organih;
- pojav hematomov neznane etiologije na koži;
- nečistoče krvi v bruhanju;
- delci krvi v urinu;
- krvavitve v sklepih.
Subkutane krvavitve je mogoče vizualno prepoznati, vendar starši morda dolgo ne vedo za prisotnost notranjih krvavitev. Določi se lahko s prisotnostjo nečistoč v urinu, blatu ali bruhanju.
Hkrati se poslabšuje splošno zdravje - otrok postane počasen, sedeč in koža je bleda.
Diagnostika
Za vzpostavitev natančne diagnoze in določitev oblike hemoragične diateze lahko temelji le na laboratorijskih študijah o sestavi in lastnostih krvi.
Redna krvavitev, ne glede na njihovo intenzivnost, negativno vpliva na delovanje otrokovega telesa.
Če se pojavijo zapleti, bo morda potrebno dodatno posvetovanje s specializiranimi strokovnjaki za določitev obsega poškodb notranjih organov.
Diagnoza patologije se izvaja na podlagi naslednjih postopkov:
- biokemična preiskava krvi in urina;
- pregled seruma;
- krvni test za strjevanje;
- imunološki test;
- koagulogram;
- tromboplastin.
Pri opravljanju primarnega pregleda otroka lahko zdravniki uporabijo analize kožnih ščip in občutljivost na pritisk.
V prvem primeru strokovnjak stiska majhno površino kože v zgornjem delu prsnega koša ali pod otrokovimi lopaticami s prsti.
Pojav modric po kateri koli intenzivnosti po takšnih postopkih kaže na verjetnost hemoragične diateze.
Metode zdravljenja
Terapija hemoragične diateze poteka na podlagi obstoječe oblike in stopnje bolezni.
Če je bolezen prizadela notranje organe ali je postala posledica njihovih bolezni, se obnova krvne sestave kombinira s simptomatskim zdravljenjem obstoječih bolezni.
V tem primeru poteka terapija za otroka posebej. Zdravljenje hemoragične diateze poteka na več načinov:
- Konzervativna terapija (na osnovi vnosa vitaminskih kompleksov, glukokortikoidov, kortikosteroidov in sredstev, ki izboljšujejo strjevanje krvi).
- Kirurški poseg (odstranitev smrti krvnih celic, izločanje akumulacij krvi).
- Fizioterapevtski postopki (vpliv na cirkulacijski sistem z magnetnim ali električnim poljem).
- Fizikalna terapija (posebne vaje, ki ugodno vplivajo na obtočni sistem).
- Hemokomponentna terapija (transfuzija sveže zamrznjene plazme, eritrocitne ali trombocitne mase).
Priporočila strokovnjakov za preprečevanje hipotiroidizma pri otrocih najdete na naši spletni strani.
Zapleti in prognoze
Pravočasno zdravljenje hemoragične diateze je osnova za ugodne projekcije. Če se diagnoza in zdravljenje bolezni izvajajo v prisotnosti zapletov, potem obstaja nevarnost za življenje otroka.
Zaradi razvoja motenj v procesu tvorbe krvi se lahko pojavi anemična koma ali huda oblika anemije. Neustrezna oskrba s kisikom v možganskih celicah bo usodna.
Zapleti hemoragične diateze so lahko naslednja stanja:
- resne patologije vitalnih organov;
- anemija zaradi pomanjkanja železa;
- kritično zmanjšanje imunskega sistema;
- patologija sklepov zaradi obilne krvavitve;
- zmanjšanje vida ali slepota (s krvavitvijo mrežnice);
- paraliza delov telesa.
Da bi odpravili negativne učinke hemoragične diateze po zdravljenju, je treba nenehno spremljati zdravje otroka.
Če obstaja sum na ponovitev bolezni, je pomembno, da se opravi pregled čim prej. Pravočasno sprejeti ukrepi ne smejo samo preprečiti zapletov, ampak tudi rešiti otrokovo življenje.
Predavanje "Hemoragična diateza - hemofilija pri otrocih" v tem videu:
Prosimo vas, da se ne zdravite. Prijavite se z zdravnikom!